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1、临床川崎病诊断标准、区别、不完全性川崎病、用药治疗及总结诊断川崎病(KD)又称皮肤黏膜淋巴结综合征，好发于5岁以内儿童，以全身性血管炎性病变为主的一种急性发热出疹性疾病。病因不明，可能与感染密切相关。完全性KD(CKD)的定义：发热，并具有下列5项中(见下图)至少4项主要临床特征。诊断标准变化区别川崎病诊断标准：不再强调发热5天以上：卡疤处发红是皮疹的特殊表现(即使无全身其他皮疹)，也可作为主要临床特征。图2卡疤红斑多形性皮疹，包括单独出现的卡疤周围红肿，应重视卡疤红斑对川崎病（尤其是不完全性川崎病）的诊断价值。CKD的诊断发热，并存在CKD定义中5项主要临床特征高质量证据，中的至少4项强推荐
2、IKD的诊断发热持续5d或以上或热程不定，并存在5项主要特征中的2项或3项同时明确存在CA1.的超声心动图改变，即（1）中等质验证左或右冠状动脉Z值22.。或（2）冠状动脉特据，强推荐征符合CA1.相关标准（5岁者内径3mm,N5岁者内径4mm和/或相邻内径相比扩张21.5倍或管腔明显不规则）疑似IKD的任何患有长期不明原因发热、少于CKD定义高质量证据,评估中4个主要临床特征，但具有相关的实验室或弱推荐超声心动图改变的患儿，在排除其他疾病的情况下，都应考虑IKD不完全性川崎病不完全性川崎病的诊断标准临床症状是不断呈现出来的，但是大多数患儿都在发热5d后确诊，因此，部分患儿早期可能会出现误诊、
3、漏诊，有经验的临床医生应密切观察患儿病情进展，提高诊治水平。不完全性川崎病的诊断标准A热程5天，具有2或3项川崎病临床症状，实验室辅助检查中ESR“0mnVh和（或）CRP3Omg1.其他实（1）验室指（2）标包括（3）（4）（5）病程一周后血小板计数450X109/l；血清白蛋白03Og1.;血红蛋白100g1.血白细胞计数215X109t;尿常规白细胞10个/HP；（6）谷丙转氨酶40IU1.以上6项中符合3项及3项以上者，可诊断。B若不足3项，但超声心动图有冠状动脉病变，或恢复期出现膜样蜕皮，亦可诊断。用药Ol免疫球蛋白（IVIG）的使用推荐单次2g/kgIVIG联合使用阿司匹林(ASA
4、)作为KD初始治疗标准。IVlG可能发生血栓风险，2013年EDA对其增加黑框警示,建议在IVlG时应监测血栓形成的情况，对于有血栓形成风险的患儿，应予最小剂量的IVIGo单次中等剂量IVIG(IgZkg)对80$的KD患者是有效的。临床IvlG1g/(kgd)连续2d的用法，其治疗效果与IVIG(2g/kg)单次静脉输注相同，但容易发生IVIG抵抗(非RCT)。阿司匹林使用小剂量ASA可抗血小板聚集，而大剂量ASA通过抑制COX通路发挥抗炎活性，但会增加不良反应发生率(如消化道出血、贫血和Reye综合征等)，故ASA在KD治疗的用药时机、剂量值得关注。糖皮质激素的使用(GC)不推荐单用甲泼尼
5、龙或泼尼松作为KD的常规一线治疗。KD患者GC治疗的种类和方法为甲泼尼龙静脉冲击治疗后口服泼尼松序贯治疗，其中激素冲击：甲泼尼龙30mg(kgd),静脉滴注，连续3天。预警评分为IVlG无反应型KD或炎性指标持续升高的合并冠状动脉瘤(CAA)或外周血管痛患儿的一线治疗推荐意见：泼尼松12mg(kgd),晨顿服，总剂量60mg/d或甲泼尼龙12mg(kgcl),静脉滴注，每口12次，待体温和CRP正常后开始减量，在15d内逐步减停l2mg/kg/d,5d：0.51mg/kg/d,5d；0.250.5mg/kg/d.5do不完全性川崎病K轻症，相反，有些患者可能更容易发生CA1.等心血管并发症。在实际临床中，应加强对冠脉情况的监测，必要时及时完善超声心动图等检查。小结川崎病的临床症状是不断呈现出来的，应密切观察患儿病情进展，不断评估诊疗。尤其是不完全性川崎病，更应重视卡疤红斑对川崎病的诊断价值。使用IVIG的最佳时机为发病后510天,在7天内最好。川崎病常规治疗中，不首先使用糖皮质激素，如果评估有IVIG抵抗，或对于提前预测为高风险人群，推荐IVlG与GC联合治疗。次if估圈3蛙似IKD的评估流程
