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1、二尖瓣脱垂综合征二尖瓣脱垂综合征疾病概述2.在青年人中女性比男性多见(2：1),但在中年和老年人中男女的发病率相像。3 .本征大多见于成年患者，少见于儿童。4 .该症常发生进行性二尖嘱闭锁不全、感染性心内膜炎、心律失常、心脏性猝死、脑血管意外等并发症。症状体征1.症状多数二尖瓣脱垂病人可无症状，仅有收缩期喀喇音而不伴有收缩中晚期杂音，即二尖瓣脱垂无反流。其自然发展病史如下：二尖舱脱垂无反流二尖瓣脱垂轻度反流二尖瓣脱垂中度反流二尖瓣脱垂重度反流。当二尖瓣脱垂伴中至重度反流时，可出现下列特征性症状:(D不典型胸痛：nJ发生于前胸，难受轻重不一，重者似刺痛或刀割样，与劳累和精神惊慌无关，发作可瞬间即
2、逝或持续数小时，卧位时可减轻，与冠心病心绞痛不同，后者卧位时加剧，坐位时减轻。硝酸甘油疗效不一。胸痛缘由未明，可能与乳头肌、心内膜卜.缺血和冠状动脉痉挛等有关。(2)心悸：约半数患者有心悸，可能与快速心律失常有关。但动态心电图监测发觉心悸与心律失常关系不大。(3)自主(植物)神经功能失调：包括焦虑、心情惊慌和易激烈、乏力、过度换气等，反映迷走神经张力和交感神经张力增高表现。(4)眩晕或昏厥:可能与直立性低血压和(或)心律失常引起脑部缺血有关，但在窦性心律时亦可发生昏厥。2.体征(1)本病女性多见：伴有体型瘦长和胸廓畸形，如漏斗胸、宜背(前后胸径狭小，正常胸椎后突消逝)和脊椎侧突等。(2)心尖搏
3、动多正常：间或在左侧卧位时，心尖的向外搏动可被与收缩中期喀喇音一样的收缩中期突然回缩，形成双峰状心尖搏动。(3)典型听诊特征：于心尖区内侧及胸骨左缘下部邻近二尖掰处闻及收缩中期喀喇音及收缩中、晚期杂音。喀喇音音调较高，呈高频、短促、隙亮的爆裂样。典型收缩晚期杂音紧接喀喇音之后，常为递增性。少数患者可出现全收缩期杂音，常掩盖收缩中期喀喇音。当存在喀喇音及杂音时，二尖瓣反流的程度一般为轻度至中度，无反流者不产生收缩期杂音。深吸气、坐位或直立位、吸入亚硝酸异戊酯、Va1.sa1.va动作的用力期等可引起左心室舒张末期容量削减，使二尖瓣脱垂加重，喀喇音提前，杂音变长并洪亮；深呼气、下蹲、左侧卧位、Va
4、1.sa1.va动作的松弛期等可引起左心室舒张末期容量增加，使二尖瓣脱垂减轻，喀喇音延迟，杂音变短并减轻。少数二尖赧脱垂患者既无收缩中期喀喇音，又无收缩中、晚期杂音，仅依靠超声心动图或左心室造影才能确诊，临床上称为哑型二尖瓣脱垂。临床分为两类：1.原发性(特发性)二尖瓣脱垂约1/3患者无器质性心脏病的依据，故称为原发性二尖瓣脱垂(即Bar1.ow综合征)。其中大部分为散发性(非家族性)，少数呈家族性发病，似屈于常染色体显性遗传。2.继发性二尖瓣脱垂可能与下述病因有关。(1)遗传性结缔组织病：Marfan综合征：成骨不全；黏多糖病(MPS)Hunter综合征(MPSII),Hur1.er综合征(
5、MPSI-H),Sanfmppo综合征(MPSI1.I)；Eh1.ers-Dan1.os综合征(EDS)：弹性假黄痛等。(2)风滉性疾病：系统性红斑狼疮(S1.E)：结节性多动脉炎；复发性多软骨炎等。风湿性心瓣膜炎。(4)病毒性心肌炎。(5)扩张型心肌病、肥厚型心肌病。(6)冠心病(乳头肌综合征、急性心肌梗死、乳头肌或腱索断裂、室壁瘤)。(7)先天性心脏病(房、室间隔缺损，动脉导管未闭，Ebstein畸形，矫正型大血管转位)。(8)其他：预激综合征、VOnWi1.1.ebrand病、先天性Q-T延长综合征、运动员心脏及直背综合征等。病理生理1.病理变更(1)原发性二尖瓣脱垂病变：是由于瓣叶的瓣
6、尖纤维层的基质增加和(或)林液样变性，使正常纤维及弹性成分发生分别和裂开。肉眼示瓣叶过长、增大和增厚，且透亮度增高，呈苍白色。病变常累及后叶，少数前后叶同时受累。由于瓣叶过长及增大可导致瓣叶的皱褶(Sea1.1。PS)和伞样变形。上述变更亦可累及瓣下支持组织，瓣环可扩大：腱索伸长、变细及脆弱，使腱索易于断裂，从而加重二尖瓣闭锁不全。(2)继发性二尖瓣脱垂病变可有下述变更：遗传性结缔组织病中的marfan综合征可有二尖瓣黏液样变性。风湖性疾病43舟抗核抗体呈阳性，提示本病可能与结缔组织疾病相关。心肌病、冠心病常因腱索、乳头肌的缺血、炎症、损伤,引起腱索伸长、菱缩、坏死、断裂和乳头肌方向轴变位、与
7、乳头肌相关的左心室壁收缩失调，致使二尖瓣活动失去约束。先天性房间隔缺损可能与右心室舒张期负荷过重，引起室间隔变形，从而使后乳头肌发生移位。多数二尖赧脱近无或仅有轻度二尖瓣反流。重度反流时左室舒张末压增高，射血分数下降，左心房及左心室增大。2 .病理生理二尖瓣脱垂最常累及后瓣叶，间或同时影响前、后瓣叶。心室收缩时，正常二尖瓣呈关闭状态，但过长的瓣叶使瓣膜进一步向上并突入左心房。收缩中期由于过长的施索在二尖瓣脱垂到极点时隧然拉紧，致使瓣膜活动突然停止，而产生喀喇音。当二尖瓣叶明显位移超过瓣环平面，不能正常闭合时，可导致收缩中、晚期的反流性杂音，可产生类似二尖腑关闭不全的血流淌力学变更。严峻时二尖瓣
8、叶大面积脱垂可不出现喀喇音和杂音。少数病人瓣膜进行性退行性变更或腱索断裂，或两者同时存在均可造成严峻的二尖瓣反流。3 .发病机制有些二尖瓣脱垂患者经常表现为晕厥，其发朝气制与下列几个方面有关：(1)心律失常：Bar1.ow等认为，室性心律失常可能是乳头肌受牵拉造成的局部缺血所致。Wit依据试验结果，将发朝气制归入机械刺激，是由于收缩期乳头肌伸展和舒张期乳头肌突然下落所致。一些学者发觉，很多患者的晕厥系在Q-T间期延长基础上发生的尖端扭转型室性心动过速。而且发觉：二尖瓣脱垂患者的很多症状提示有自主神经功能异样或肾上腺素能神经张力增高：有症状的二尖萧脱垂患者24h尿儿茶酚胺排泄量大于正常：给有症状
9、的二尖瓣脱垂患者注入异内肾上腺素后，心率增快及QT间期延长幅度较大，提示为肾上腺素依靠性的非典型长QT综合征。(2)流出道梗阻：二尖瓣脱垂的患者常合并有左室流出道梗死：在收缩期，二尖瓣前叶与室间隔的同向运动可引起血流淌力学梗阻；BarIOW等报道二尖瓣脱垂常与肥厚型心肌病并存。Sophyst等对190例二尖瓣脱垂的探讨表明，约8舟的患者合并非对称性室间隔肥厚。并且此类患者中50%可发生房颤。(3)发作性脑缺血发作(TIA)：Barnctt等发觉45岁以下40%的短哲性脑缺血发作患者与二尖瓣脱垂相关。(4)细菌性心内膜炎(IE)：Macmahon等调查表明，二尖瓣脱垂并发感染性心内膜炎的相对危急
10、性为2.9%8.2%,比无二尖瓣脱垂的正常人群高52倍。若二尖法脱垂有明显的收缩期杂音，则发生感染性心内膜炎的危急性更高。Macmahon等发觉，伴收缩期杂音的二尖相脱垂发生感染性心内膜炎者比无收缩期杂音的二尖瓣脱垂高13倍。年龄在45岁以上的二尖瓣脱垂患者发生感染性心内膜炎的危急性比年龄在45岁以下的二尖瓣脱垂患者大，男性二尖瓣脱垂比女性感染性心内膜炎患者高2倍，临床上凡是二尖裾脱垂者89$原已有收缩期杂音。(5)舱膜反流：很多探讨者发觉，在风湿热已经绝迹的地方，二尖瓣脱垂是二尖舱反流最常见的缘由。国外一组97例严峻二尖瓣反流而行二尖瓣置换术的患者中，二尖瓣脱垂2%,我国风湿性心脏病仍为常见
11、多发病，故需进行鉴别。二尖瓣脱垂伴二尖瓣反流的机制主要系心脏扩大时二尖瓣腱索被拉长所致。诊断：二尖腑脱垂依据典型的听诊特征收缩中期喀喇音及收缩中、晚期杂音，结合超声心动图，必要时作左心室造影，一般多可确诊。在解除继发于各种心血管病或全身性疾病所致二尖瓣脱垂后，才能考虑为原发性二尖瓣脱垂。试验室检查：目前尚无相关资料。协助检查：1 .X线检查(1)多数患者有直背、漏斗胸或胸椎侧突。(2)二尖端脱垂无并发二尖瓣闭锁不全者心影正常。(3)并重度二尖瓣闭锁不全患者显示左心房、左心室增大，当左心功能不全时可有肺淤血，肺纹理增粗等，后期可有右室增大，心脏呈梨形。2 .心电图(I)T波：下壁(II、HI、a
12、VF)和左胸导联(V45)T波呈倒置或双向，以轻度倒置为最常见，T波倒置在立位、运动后或吸入亚硝酸异戌酯时出现或加重，提示与乳头肌受到过度牵拉可能有关。(2) ST段：S-T段在静息时很少变更，而在运动试验后可有明显S-T段压低，但在运动高峰时ST段又趋向复原正常，而且冠脉造影正常。(3)Q-T间期延长：不常见，但为特征之一，可能与猝死有关。Paddu等发觉血儿茶酚胺浓度的上升与QTC延长亲密相关，也可能是发生严峻室性快速心律失常的电生理基础。(4)心律失常：以室性期前收缩最常见，其次为室性心动过速、室上性心动过速、房性期前收缩和心房抖动等，少数可出现心室抖动或严峻窦性心动过缓、甚至窦性停搏。
13、3 .超声心动图（UCG）UCG对二尖瓣脱垂有很大的诊断价值。M型UCG示二尖瓣曲线的CD段在收缩中晚期向下凹陷达2mm以上，形成典型的吊床样变更：二尖瓣前叶活动幅度增大。二维UCG可见收缩期二尖腑关闭时前后叶结合处或其瓣叶突向左心房，其顶部超过了二尖瓣环的连线。二尖腑活动范围明显增大，腱索断裂时，蕾叶呈连枷样摇摆，腱索增长、松弛，断裂时可见断端漂动。左心室、左心房扩大。多普勒UCG可在左心房探及收缩期反流频谱及多彩镶嵌反流束。4 .左心室造影有助于二尖瓣脱垂的诊断。不仅可明确法叶的脱垂，而且可半定量二尖瓣反流。右前斜位对后叶脱垂视察较清晰，而左前斜位则适用于前叶脱垂。鉴别诊断二尖瓣脱垂喀喇音
14、应与动脉瓣喷射音、开瓣音相鉴别。治疗方案1.内科治疗（1）受体阻滞药：常用普莱洛尔（心得安），具有多方面的作用，包括：预防削减儿茶酚胺浓度上升而引起的心律失常，缩短QT间期。减慢心率，降低心肌氧耗量及室壁张力，缓解胸疝。减除焦虑。(2)抗血小板治疗：发生脑缺血时，可赐予阿司匹林0.51.0gd治疗。(3)抗生素的应用：因二尖瓣脱垂心内膜炎的危急性大，一些学者经常主见应用抗生素治疗，但多数学者不主见预防性地运用抗生素。下列情形应预防性地运用抗生素：严峻的二尖瓣反流：拔牙、外伤、手术等。(4)抗心律失常治疗：有心律失常的症状：有室上性心动过速、室颤史等。可用普罗帕酮、胺碘酮等抗心律失常药物。出现二
15、尖瓣闭锁不全、感染性心内膜炎、心律失常、心脏性猝死、脑血管意外等。1 .进行性二尖瓣闭锁不全少部分患者可发生进行性二尖然反流程度加剧，以男性多见。可能与下列缘由有关：腱索的黏液样变性可引起其自发性断裂，或感染性心内膜炎引起腱索病损、断裂；瓣膜的黏液样变性可引起其自发性裂开，或感染性心内膜炎引起瓣膜组织破坏；般环周长增大和腱索伸长使瓣叶脱垂渐渐加重，引起二尖瓣反流量增加。预防解膜、腱索破损或断裂最重要措施是主动防治感染性心内膜炎。2 .感染性心内膜炎二尖腑脱垂患者的感染性心内膜炎发生率为1.%-10%o由于加在二尖瓣上的应力和二尖瓣闭锁不全的高速射流，使木病易发生感染性心内膜炎。感染性心内膜炎可加重二尖瓣反流而引起严峻心力衰竭。故二尖瓣脱垂患者进行器械检查、手术治疗或并发感染时，均应主动赐予抗生素治疗。3 .心律失常动态心电图监测85与的患者可检出频发室性期前收缩，50$患者有短阵室性心动过速，约1/3患者有快速或过缓性室上性心律失常。其发生缘由可能与血儿茶酚胺浓度增高及乳头肌受到过度牵拉引起缺血或刺激有关。
