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1、普外科晋升副主任（主任）医师病例分析专题报告单位：姓名：现任专业技术职务：申报专业技术职务：年月日腹膜后脂肪肉瘤手术治疗病例分析病例资料患者，男，70岁，因上腹部胀痛20余天入院。20天前无明显诱因出现右侧腰腹部疼痛不适、上腹部胀痛，偶伴尿痛，无发热，无尿频、尿急，肉眼血尿。在当地输液治疗（具体不详）,效果欠佳。门诊CT检查考虑右腹膜后肿物。门诊以右腹膜后肿瘤收住院，自发病以来，大便通畅，饮食一般，睡眠尚可，体重无减轻。专科情况：腹部平软，上腹部压痛，无反跳痛，未触及包块。肝脾不大，肋下未及，双肾区无叩击痛，右腰腹部轻微压痛，下腹正中可见长约500px手术疤痕，愈合良好，移动性浊音阴性，外生殖
2、器未见明显异常。入院后完善腹部增强强化CT示右肾上极处实质内可见类圆形软组织密度肿块最大截面约72mmxll0mm,与下腔静脉、同侧肾静脉分界不清。左肾囊囊肿较前未见明显变化。腹腔内及腹膜后未见肿大淋巴结。所见骨质结构及腹壁软组织未见明显异常。考虑腹膜后肿瘤（如图1-3）图1腹部平扫CT示腹膜后肿瘤图2腹部强化动脉期CT示腹膜后肿瘤图3腹部强化静脉期CT示腹膜后肿瘤根据症状、体征及辅助检查，目前诊断为右侧腹膜后肿瘤。通过影像学检查，考虑右肾及下腔静脉累及，既往结肠癌手术病史，建议行开放右侧腹膜后肿瘤切除术备右肾切除术。联系肿瘤、普外、介入、麻醉等多学科会诊。多学科会诊建议先行手术切除，术后建议
3、阶段性放疗，条件允许可行基因检测。在全麻下行腹膜后肿瘤切除术右肾切除术。术中见肿瘤位于右肾上级，大小约275px,与肾紧贴，肿瘤包饶肾动静脉，向上游离至肝下缘，向下至肾下级。手术顺利。术后给予抗炎、补液营养对症支持治疗，观察引流管引流，切口换药。病理示符合去分化脂肪肉瘤，肿瘤大小14xllxl75px,累及肾实质。输尿管断端及肾门处血管均未查见肿瘤组织。免疫组化：Vimetin(+)VIoO散在(+),CK(-)zCD10(-)zBcl-2(-),CD34(-),Desmin(-),SMA(-),CD117(-),Dog-1(-),Syn(-)zCgA(-),Ki67阳性率约30%o术后患者病
4、情稳定，恢复情况可，术后2周出院。1月后至肿瘤科阶段性放疗。术后每隔三月定期来院随访，随访期间多次复查腹部CT未见肿瘤复发及转移。目前随访1年半。分析、总结L腹膜后脂肪肉瘤的多学科诊治探讨腹膜后脂肪肉瘤源于腹膜后间叶组织的恶性肿瘤，起病隐匿，生长迅速，常累及周围脏器、血管，手术切除范围大。多中心起源的特征，导致易复发。笔者认为，对于该病治疗需发挥多学科诊治模式。即以外科手术切除为主,放化疗、靶向治疗等方式相结合的多学科协作。该类肿瘤发现时常体积巨大，处于处于腹膜后腔，位置深，手术切除首选传统开放手术。对于明确周围脏器累及的，扩大区域切除，可降低局部复发率。手术入路选择以左、右侧的侧腹壁入路，充
5、分游离肿瘤周边的脏器、血管及组织。原则上不建议术中送快速病理。放疗适合于围手术期各个阶段。主要以术前、术后为主。术前肿瘤体积巨大，与周围脏器关系密切的，放疗可缩小肿瘤体积，降低手术难度，降低局部复发；对于考虑手术无法切除的肿瘤，可行穿刺明确病理。术后放疗，目前仅对病理类型为去分化型、粘液型敏感，术后病理证实属于上述类型的可术后放疗。化疗对于该类型肿瘤总体缓解率约1/3而且由于副反应大，不推荐常规应用化疗。靶向药物治疗作为治疗的新手段，主要以帕理帕尼，安罗替尼为主，主要机制为抑制肿瘤血管生成和抗肿瘤作用。随着基因检测技术提升，生物免疫治疗的出现，使得多学科诊疗模式更加全面，详细，患者更加受益。对
6、于这类腹膜后肿瘤来说，术前需要影像学检查评估肿瘤与周围血管、脏器的关系，建议常规行强化CT;备足悬浮红细胞及血浆，尤其对于RH阴性血型的患者，血型检查常规；既往高血压病史或血压波动大的患者，均需按嗜络细胞瘤准备;术中泌尿外科、普外科、血管外科、麻醉科等多学科协作，密切配合；若术中考虑囊性淋巴管瘤，尽可能保证完整性，一旦出现囊液外渗，层次处理困难，增加手术难度。术后观察腹部体征及引流管引流，积极抗炎、补液营养支持治疗。3.局部肿瘤复发如何处理该类型肿瘤复杂病理类型，多中心起源特征使得其易复发，5年内近一半左右的复发率，预后差。治疗原则与首发肿瘤一致即在手术适应症范围内和确保安全的前提下，尽可能在
7、符合安全切缘标准的情况下彻底切除肿瘤。当然手术切除难度、风险，多脏器切除的可能性大大增加，复发概率明显提高，影响患者的总的生存期、生活质量。目前认为局部肿瘤复发，肿瘤体积250PX且没有造成周围脏器压迫或结构功能障碍的可以观察等待，定期复查;反之，建议再次手术切除。即使不能完整切除，尽可能多的切除，达到最大程度减瘤，可提高患者生存率。腹膜后肿瘤种类复杂多样，恶性居多，约占80%,以脂肪肉瘤、纤维肉瘤、平滑肌肉瘤、胚胎癌和恶性淋巴瘤居多，其中多数侵袭性不强，易原位复发而很少转移。早期一般无明显临床症状，常不能及时发现，随着疾病进展，后期出现消化不适，腰腹部胀痛不适。因此建议早期发现，早期治疗。本
8、例患者，腹膜后脂肪肉瘤，恶性程度高，易复发及转移，手术完整切除肿瘤及右肾，腹膜后脂肪组织，术后联系肿瘤科行阶段性放疗，定期随访至关重要。枕骨原发性骨肉瘤病例分析-1骨肉瘤是骨肿瘤中最常见的原发性恶性肿瘤，儿童及青少年发病率高，易转移。主要症状表现为关节疼痛、肿胀、活动受限和病理性骨折等。骨肉瘤好发于四肢长骨干髓端，发生于颅骨的原发性骨肉瘤十分罕见。骨肉瘤的治疗主要包括手术治疗、放射治疗、辅助化疗和免疫治疗等。本中心2020年4月收治的1例颅骨原发性骨肉瘤，现报告如下。L临床资料患者,男，31岁枕骨肿物渐进性增大伴阵发性疼痛1年入院。检查：神志清，步态正常，四肢肌力及肌张力正常。枕部皮肤隆起，肿
9、物大小约7cm8cm,边界清，触诊质硬，与周围组织粘连紧密，不可推动，无压痛。枕部、颈部及锁骨上淋巴结未触及肿大。血常规、肝功能、肾功能及凝血功能未见明显异常。卢页脑CT提示枕骨后下部骨质破坏局部可见一巨大软组织影，其密度不均匀，见散在点状、结节状钙化影。MRI提示枕骨后下部可见一巨大软组织影，TlWI.T2WI均呈低信号，下缘与寰椎后弓分界不清，增强扫描可见明显不均匀强化，双侧小脑幕增厚且强化明显（图1）。ffi1术前影像候HCT骨窗（A）：rt骨后下部骨侦破坏.局部可见一巨大软Ifl投影.内见敢在点状.牯节状同/TWlJjWlA憎聋MIU（B、C、D）：粒背无下鄱可见一巨大软组织影.TML
10、TNl均呈抵信号.下缘与囊椎内弓分界不清.增强打捕司4小Mg小脑增厚反演化明显PET-CT结果提示枕骨后下部可见混杂高密度为主的外突性肿块影，最大横截面积61mm54mm84mm,密度不均，CT值范围约54348HU,可见成骨样、破骨样结构影及枕骨骨质破坏。示踪剂摄取沿着肿块边缘呈不规则环形增高,氟代脱氧葡萄糖（FDG）代谢增高。全身其他区域未见转移灶（图2）。2术前PET-CT成0）沈骨后卜都可见混杂育密度为主的外突性肿块影.R大楼成囱积6lmm54，“二宅事，、灯.CT值范圉为54-.URHL.可见或份样破骨样结构影及枕骨骨质破坏示踪剂提取沿首肿块边獴呈不现则环形增方fC归fF!一a.上身
11、显像未见仝身将移打象术前讨论考虑到患者为青年男性，颅骨肿物增长较快，肿物继续生长会对脑干、小脑等组织产生压迫症状。分析影像结果发现该肿瘤血供丰富侵袭范围较广,若完整切除肿物预计术中出血量大。我们于介入手术室先行脑血管造影术，明确肿瘤供血血管主要为右枕动脉分支，同时左枕动脉及双侧椎动脉颈段肌支也参与供血，对右枕动脉及其分支进行栓塞，见肿瘤供血显著减少，返回手术室完整切除卢页骨肿瘤。手术采用俯卧位，通过Mayfield固定头部，设计切口为,形。术中见肿瘤侵及皮下，呈一个外生型包块，以组织剪从外向内逐步切除肿瘤，过程中见肿瘤内部呈苍白色，出血较少。到达骨膜外层面，可见肿瘤起源于寰枕交界区，附近枕骨及
12、寰椎骨质留存较少，完全清除肿瘤及残余骨质后，见肿瘤累及硬脑膜，剪除受累硬脑膜，清除窦汇及左侧横窦内肿瘤组织，结扎左侧横窦后，人工硬脑膜修补缺损，以钛板修复颅骨，严密缝合各层组织（图3）。术后第1天，患者神志清楚，复查颅脑CT提示卢页内无明显出血，缺损颅骨重建可(图4)。S3A)IuTfirH闺定失却；(B)KT4.“形切口切开台枕部皮状.见计侵及发F.呈一个外生型肿块;(C)术中以纲投好分块Mt去肿物.虎树.切出苍白色,也坂少Q)鼠肿*QM于*tt殳界M.清除附近*H破煤的代4幅”尾片.丸*VI根图金.勺虎*侵及硬*腺图4术B影像(A)侵KICT：陵内无明旦出,缺损怪骨逝世可MB)MHl增强：
13、枕骨占位切木术后.未见肿幅夏:发枕骨原发性骨肉瘤病例分析2病理结果提示：瘤细胞弥漫分布，异型性中等，可见骨母细胞样瘤细胞成骨现象以及硬脑膜侵犯情况(图5),免疫组化为：CK(-),Vimentin(+),EMA(+),CD99(-),PHH(-),Ki67(1%),Desmin(),SlOO(-),NSE(-),SOX-IOO()。患者术后1周出院。术后6个月电话随访，患者未述不适，已行三期化疗，具体方案为多柔比星30mg(dlxd4、d7)+顺粕50mg(dl-d3),当前于肿瘤科行辅助放疗，复查MRl增强未见肿瘤复发。AB图S组织病理学检重(HL200)(A)侵化胶摩野雉间见肿细胞弥漫分布
14、；(B)肿嚼组舱侵龙健脑膜2.讨论骨肉瘤起源于间充质干细胞，其特征是肿瘤细胞直接形成类骨质组织或未成熟骨。骨肉瘤好发于长骨干甑端,发生于颅骨很少见,仅占颅骨肿瘤的1%2%,且主要位于上颌骨。骨肉瘤有青春期和50岁以后两个发病高峰期，而老年发病人群常继发于其他骨性疾病如佩吉特氏病或受到过放射的骨骼。本例骨肉瘤发生在枕骨，相对罕见，且患者既往无其他疾病史。颅骨骨肉瘤因解剖位置的差异，患者可表现为头痛、视力障碍、眼球突出和卢页神经麻痹等症状，而较少向颅内发展，但容易发生肺转移。本例患者骨肉瘤位于枕骨，早期并无明显症状，为延误诊治因素之一，后期出现阵发性头痛，考虑为肿物增大压迫脑组织所致，且后期肿瘤生
15、长迅速，造成局部侵犯严重，附近骨质破坏，进而肿瘤浸润邻近脑膜，但并未转移至全身其他部位。在组织病理学上，颅骨骨肉瘤可分为成骨型、成软骨型、成纤维型、毛细血管扩张型。我们病例为成骨型，此类型典型镜下特征可见大量明显间变、有丝分裂相的骨样组织，瘤内血管丰富，汇合成窦状。大部分骨肉瘤影像学特点都较典型，CT表现为不规则的骨质破坏区，新生骨组成粗大骨刺呈光芒状侵入周围软组织中，其内见散在钙化灶。MRl表现为病灶呈膨胀性，边界不清。TIWl为低信号或非均匀信号强度，T2WI为高信号影或者非均匀信号强度。增强后往往不均匀强化。目前，正电子发射断层扫描（PET-CT）在临床上已广泛应用,对于骨肉瘤等恶性肿瘤
16、的分期及评估有无其他部位转移具有十分重要的诊断价值。本病例中TlWI、T2WI均呈低信号，磁共振表现不典型，翻阅大量文献均未见报道此类骨肉瘤T2WI呈低信号情况，仔细阅读病理切片发现镜下大量硬化胶原纤维，可能为该病例MRI不典型的潜在解释。临床上，在非典型骨肉瘤诊断中，应仔细阅片，结合多影像学特点得出综合诊断。另外必不可少的是详细的病史采集以及查体。颅骨骨肉瘤的治疗往往较棘手，目前多数治疗方案为手术切除联合化疗(多柔比星和顺粕，以及联合或不联合甲氨蝶吟)O我们考虑到本例患者肿瘤位置位于枕骨，完整切除可能性大，术前评估肿瘤血供丰富，开颅前介入栓塞肿瘤供血动脉，减少了术中出血。相关文献表示，脑膜受累的患者一般需要在术中切除
