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1、海文琪介绍多发性骨髓病发病机制多发性骨髓瘤的发病,影响一个家庭的生活。了解骨髓瘤的发病病因,才能对症治疗。从医学角度出发,骨髓瘤是一种恶性血液疾病,认识其发病机制也是重要的学习部分。让我们跟随骨髓瘤专家海文琪一起来了解多发性骨髓瘤发病机制。关于多发性骨髓瘤细胞的起源,最初依据细胞形态及分泌免疫球蛋白的特点,认为源于浆细胞的恶变。而后的面议学和分子生物学研究提示骨能瘤细胞起始于前B细胞恶变,其根据是患者除有单克隆恶变浆细胞外,尚有单克隆淋巴细胞C该淋巴细胞表面的免疫球蛋白及免疫球蛋白基因重排与瘤细胞相同,前B细胞浆IgM可与抗M蛋白抗体发生特异性结合反应。但是,有研究发现骨髓瘤细胞不仅据偶浆细胞
2、和B细胞特征,而且还表达髓系细胞、红系细胞、巨核细胞及T细胞表面抗原(即表达CD10、CD38、CD56、CD86、CD95等)。还有研究提示T细胞亚群能和M蛋白发生特异性交叉反应,故认为MM瘤细胞虽然主要表达B细胞一浆细胞特点,但其起源却是较前B细胞免疫球蛋白(Ig)基因编码重链可变区常发生明显的体突变,而此种体突变是分化晚期B细胞接受抗原刺激后发生的改变,故认为MM浆细胞来源自分化晚期的B细胞。持有不同观点的学者指出,VH区的突变多种多样,但没有特异性,与抗原刺激无关。总之,对骨髓瘤细胞的起源存在着不同观点,但多数学者的研究结果支持瘤细胞起源于早期B细胞。海文琪介绍多发性骨髓病的病理加常侵
3、犯骨髓、病变骨的骨小梁破坏,骨髓腔内被灰白色瘤组织充塞。骨皮质变薄或被服饰破坏骨质变的软而脆。瘤组织切面呈灰白色胶样,若有出血则呈暗红。瘤组织可穿透骨皮质,浸润骨膜及周围组织。在显微镜下瘤细胞呈弥漫分布,间质量少,由纤维的纤维组织及薄壁血管组成,小部分肿瘤可有丰富的网状纤维。瘤细胞是不同分化程度的浆细胞,分化好者酷似正常的成熟浆细胞,拄话差者类似组织细胞,胞体较大,外形不规则,胞质蓝然,核旁空晕不明显,核大且染色质细致,含1一2个核仁。可见双核或多喝瘤细胞。骨髓外浸润多见于肝脾淋巴结及其他单核一巨噬细胞组织,也见于肾、肺、心、甲状腺、睾丸、卵巢、消化道、子宫、肾上腺及皮下组织。部分病例(8%15%)的病组织及脏器有淀粉样物质沉着,即免疫球蛋白轻链沉着,用刚果红染色,在普通光学显微镜卜.和眩光显微镜卜.分别呈特殊绿色和二色性。用免疫荧光法可鉴定它为轻链。在此种淀粉样物质身着周围有异物巨核细胞反应。常见受累器官为舌、肌肉、消化道、肾、心肌、血管、关节囊及皮肤。