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1、2024AISF意见书：原发性胆汁性JB管炎的管理(全文)原发性胆汁性胆管炎(Primarybi1.iarycho1.angitis,PBC)是一种自身免疫性慢性胆汁淤积性肝病，其特征是免疫介导的炎症和肝内小胆管的破坏。未经治疗或治疗不足的PBC患者易出现进行性胆汁淤积，导致胆管纤维化，最形成致肝硬化。近期，意大利肝脏研究协会(ItaIianAssociationfortheStudyofthe1.iver,A1.SF)发布原发性胆汁性胆管炎的管理和治疗的立场文件，旨在帮助临床医生诊断和管理PBC患者，医脉通特整了了指南推荐意见，以供临床医生参考.PBC的诊断单纯抗线粒体抗体(antimito
2、chondria1.antibodies,AMA)阳性且血清肝功能检查正常不足以诊断PBCC但考虑到病情可能恶化，应每年对这些患者进行肝脏生化检直，以发现肝功能检杳异常的早期迹象。对于AMA阳性患者，诊断PBC或监测病情进展时一般不需要进行肝活检，因为肝活检不会增加诊断的准确性。所才PBC患者都应接受骨质疏松症风险评估和管理。应在诊断时以及每年评估血清维生索D、钙、璘和甲状旁腺激索水平。应在诊断时以及每1-4年进行一次DEXA检杳,具体取决于骨质疏松性骨折风险和胆汁淤积程度。食管静脉曲张患者应避免口服双瞬酸盐，因为可能会诱发静脉曲张出血。PBC的风险评估应包括基线和治疗期间的疾病活动性(即肝脏
3、生化)、影像学检查时的疾病分期(肝脏超声和瞬时弹性成像)和合并症的评估。应使用振动控制瞬时弹性成像(vibration-contro1.1.edtransiente1.astography,VCTE)的肝脏硬度值测定(HVerstiffnessmeasurement,1.SM)作为评估疾病进展的生物标志物。所有PBC患者应根据疾病活动性和疾病分期，定期进行血清肝功能检查控制(每6-12个月一次)和肝脏硬度测最(每12-24个月一次)。所有确诊或疑似肝硬化的PBC患者均应每6个月接受一次超声监测。PBC的治疗建议所有PBC患者以13-15mgkg天的剂量口服熊去氧胆酸作为一线治疗；如果可以耐受，
4、应终身服用。经12个月的熊脱氧胆酸(ursodeoxycho1.icacid,UDCA)治疗后，生化反应不足的PBC患者可以接受二线治疗。奥贝胆酸(Obeticho1.icacid,OCA)作为二线治疗药物，可与UDCA联合用于对UDCA反应不佳的患者，或用于对UDCA不耐受的患者单药治疗。初始剂成为5mgday,6个月后根据反应和耐受性滴定至10mgday0失代偿患者不能使用OCA。对于对UDCA反应不足且才代偿性肝病的患者，可以400mgday的剂员使用贝扎纤维酸与UDCA联合使用，作为二线治疗。贝扎纤维酸400mgday可作为PBC相关中重度痛痒患者的一线治疗药物，因为它对胆汁淤积有良好
5、作用，但失代偿性肝硬化除外。建议在首次使用后监测血清肝功能检杳肌酸磷酸激幅和肌酎。对于患有中重度瘙痒的PBC患者，每日两次150-30Omg的利福平可作为贝扎纤维酸的林代品。建议在首次使用后监测血清肝功能.对于轻度瘙痒症患者，或对贝扎纤维酸或利福平有禁忌症或有不良反应的患者，可考虑使用考来烯胺作为一线治疗.多药联合用药会增加药物相互作用的风险，应注意避免。如果贝扎纤维酸、利福平和考来烯胺无效、禁忌或存在风险和/或副作用，可以考虑对瘙痒症患者使用纳曲捌和舍曲林。对于极少数患彳顽固性瘙痒症且对生活质量造成重大影响的患者，可以考虑进行肝移植。对于不符合移植最低标准的患者，疲劳本身并不是肝移植的指征。患才肝硬化并发症（包括HCC）或晚期疾病指标（胆红素值进行性升高、ME1.D15、疾病特异性预后评分恶化）的PBC患者应转诊至移植中心。肝移植术后PBC复发很常见，对移植物和患者的生存布.潜在影响，必须通过组织学证实。对于PBC移植受体，免疫抑制治疗管理应遵循标准方案。对于PBC移植患者，肝移植后应进行预防性UDCA治疗。
