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1、主动脉柒窄（AS）一、Ifi床表现（一）症状主动脉沿狭窄患者,无症状期长,比至糊1.1.面积W1.OC”时才出现临床症状.呼吸困难、心绞痛和显厥为典型主动脉狭君常见的Y联征”1 .呼吸困碓劳力性呼吸困碓为晚期患者常见的首发症状，见于95%的有症状也者。进而Ur发生阵发性夜间呼吸困难、端坐呼吸和急性肺水肿，2 .心绞痛对于理度主动脉邈狭窄患者来说.心绞猫是最早出现也是最常见的症状.常由运动送发，休息及含服硝酸甘油后缓解.3 .蜂:厥见于15%-3眼有旋状的患者，部分仅表现为期昧，可为首发症状。晕厥多与劳累有关，发生于劳力当时,少数在休息时发生。（二）体征1 .心界正常或轻度向左扩大，心尖区可触及
2、收缩期抬举样搏动.收缩压降低、脓压诚小、脉掳细弱。在严正的主动脓出狭窄患者，同时触诊心尖部和颈动脉可发现颈动脉揖动明显延迟。2 .心音第一心音正常.如主动脉避严重狭窄或钙化则主动脓粉第二心音成分减弱或消失.由于左心室射血时间延长,第二心音中主动脉阳成分延迟，严或狭窄者可呈逆分裂.肥厚的左心房覆有力收缩产生明显的笫四心音。如燃叶活动度正常，可在胸骨右、左绿和心尖部听到主动脓量射流白，如源叶钙化做硬则射流宫消失.3 .心脏杂音典型杂音为：祖便而响亮的射流性杂音,3/6级以上,呈递增递减型.向颈部传导，在胸科右绿1-2肋间听诊最满她.一般来说,杂音愈响,持续时间愈长，高峰H1.现愈晚，提示狭窄程比愈
3、由。左心空衰竭或心扑信减少时，杂音消失或或弱。长舒张期之后,如期前收缩后的长代偿间期之后或房颜的长心动周期时，心搏畸增加，杂音增强.二、辅助检查（一）X线检壹4 影一般不大，形状可略有变化，即左心缘下1/3处向外膨出：左心房可轻度增大，75%-85%的患者Ur早.现升主动脓扩张,在恻位透视卜可见主动脉进钙化.（二）心电图轻者心电图正常,中度孩审者可出现QKS波和电压增高伴轻度ST-T改变，严更者可出现左心空肥原件劳损和左心房增大的表现。（三）超声心动图二维超声心动图可见主动豚阳黔叶增厚、回声增强提示瓣膜精化.锵叶收缩期开放低度减小（常小于I511m）,开放速度减慢.左心室后壁及室间隔对称性肥厚
4、,左心房可增大，主动脉根部狭窄后扩张等，可发现二叶、三叶主动脉进畸形，（四）血整规、生化全项、BNP,肌钙蛋白T.三诊断标准典型主动脉电区射流样收缩期余音,较易珍断主动脉短按窄，确诊H赖于超出心动图-合并关闭不全和：尖舱损古者多为风心病。单纯主动脉期狭窄，年龄15岁者，以单叶热畸形多见；1665岁者，以光天性二叶漏钙化可能性大；65岁者，以退行性老年钙化性精变多见.分n定义Aitn力学*it动力学后果症状AAS风龄期二叶式主动脉主动赚峰1渝速（Vnm）2无无Ii(或耳他先灭性*膜异常)主动肽期便化米/秒BAS送履用二叶或二叶式主动脉减轻-中度*腰伟化出现收缩期运动部分受Ri或凤a性心脏规而校我
5、台井以叶交界处融合轻度AS:VmaX2.02.9米/秒成平均两爆压差4米/秒或,均APZOmmHg逋常主动脉瓣口面积(AVA)10on?(或主动脓诲口面积ffiftAVAi极严嵬AS是VmaX5米/杪或平均P60mmHg左左籽张功俺此低轻度左室肥”UVEF正常无I时验i住状情况进行运动试验是合理的2无底状产取AS期令并左军功产用以瞰鼾化或先天性扶IP淮颐开放产It受限VmaX4米/杪成平均AP40nnHg通常V1.0cm?1或AVAi1.VEFV50%无D有症状产*ASIWU1.白拄犹严玳AS合并高蹈*Ifi产血辫叶除化或先天性状仪JBBUF放严*受刑Vnux4米/杪或平均APiMOmmHg通
6、常AVA1.0cm?（或AVAif1.AS令并AR可健较大左空舒张功使出低左宗肥厚可能出现肺动脉离压劳力性?吸困班或运动财届下降劳蒙性心姣确劳力性中联或先兆笨顺D2有症状产量AS台并低跄Ie1.1.1.潴BU低1IefE%以及1.VEF用低严也SB(钙化合并修以运动严玳受限AVA1.0c11r同时静息Vmax4米/秒左空舒张功傥N低左空肥厚1.VEFV50%心衰心皎精妹股成先兆锋厥D3仃症状产甲AS台并低踏MJB汲和1.VEF1.E常或严明AS介并产量解腹料化合井然以运动严武受限AVA1.0c11r同时Vnux4初秒或平均APV40mnHgAVAiO.6cm7,m7和毋柳输出3IStkQSm1
7、.m?MJKjE前收缩Hi50%四、签别诊断临床上主动脉港狭窄应与下列情况的主动脉进区收淅期杂音相鉴别：1 .梗阻性肥厚型心肌病收缩期二尖电前叶曲移.致左心室漉出道梗阻，可在胸科左绿第1肋间闻及中或晚期射流性收缩期杂音,不向颈部和钺骨下区传导,有快速上升的正搏脓，超声心动图显示左心室壁不对称肥原，室间隔明H增厚，与左室后壁之比三1.3.2 .其他先天性主动脉那上狭窄.先大件I幼豚班下狭窄等均可闻及收缩期杂音,如杂音传导至胸骨左下绿或心尖区时，应与二尖娥关闭不全、三尖嘱关闭不全或室间隔缺损的全收缩期杂音区别，上述情况超声心动图可予以鉴别o五、治疗（一）内科治疗内科主要的治疗是预防形染性心内腺炎，
8、无症状者无需治疗，应定期Ia访，轻度狭W者每2年复交一次，体力活动不受限制：中度及重度狭窄者应避免剧烈体力活动,每6-12个月复查一次.心力衰竭患者等待手术过程中,可慎用利尿剂以缓解肺充血.出现房族.应尽小电转复,否则可能导致急性左心室.I类推存t有牛致AS风险的患者（A期和无流状AS患者（B和C期）发生而血压，应该按照标准的指南杼向药物治疗（GDMT）给予治疗，低剂加开始，以及按需要逐渐增加剂股并进行持续的临床监测（B）.I1.b类推热严曳失代偿性AS患者（D期），表现纽约心脏协会NYHAIV级心衰症状，急性期治疗通过有创血流动力学监SW使用血管扩张剂治疗可能是合理的（C）。I1.I朝春：无
9、炉中度钙化秀原病患者（B-D期），他汀治疗不适应于预防AS的血流动力学进展A）.（二）手术治疗凡出现临床症状者，均应考虑手术治疗.若不做主动脉海置换，3年死亡率达755主动脉迸置换后,存活率接近正常“I.手术治疗的时机I类推养t仃症状严虫AS患者DI期）合并下列情况，推荐进行主动脉冷汽换术（AvR（B）：钙化或先天性主动脓幽狭小收缩期爆股开放受限和，主动脉血流速度4。米/杪或平均乐力阶差24（）mmHg和,既往或运动试验出现心衰疝状、空做、劳力性呼吸困难、心绞捕或先兆型厥.无症状严：俄AS患齐（C2期）并1.VEF50%,出现V5化主动脓加收缩期期膜开放受限合并主动脉血流速哎4.0米/秒或平均
10、压力阶差340nunHg,推律迸行AVR（B八严里AS患者（C或D期），钙化主动脉潘收缩期膜开放受限以及主动脓血流速度N4.0米/秒或平均J卡力阶差N40mmHg,当由于其他适应证进行心脏手术时,适宜AVRB）.IIa类推鼻：无症状极严电AS（C1.期）合并下列情况，AVR是合理的（B）：钙化主动脉进收缩期翦膜开放受限，主动脉血液速度5.0米/秒或平均压力阶差360nnHg和，手术风险低.表面无症状的严重AS患者（C1.期）合并下列情况,AVR是合理的（B）：主动脓籍性化.主动脉血流速度4.0-4.95.0米/秒或平均压力阶差M）-59mmHg和.运动试5金显示运动耐垃减低或收缩压下降,有症状
11、的低血流;低压力阶差严重AS,同时1.VEF减低（D2期），合并下列一项，AVR是合理的（B）:钙化主动脉的收缩期隔膜开放受限，静息松口面枳W1.oCm工主动脉血流速度4。米/杪或平均压力阶差40mmHg,1.VEF50%,和低剂Ift多巴的丁胺试验显示,任何剂量多巴的丁胺情况下.主动脉血流速度N4.0米/秒或平均压力阶差三M0mmHg合并主动脓附口面积1.Ocm2,有症状的低血流/低压力阶差严重AS（D3期），1.VEF50%,主动脉1图化同时釐脱活动明显受限，以及短口面积W1.OCm只有当临床、血流动力学、和解剖结果支持爆膜阻塞为症状的J可能原因，以及当患者血压正常（收缩乐140mmHg）
12、状态记录显示下列情况时,AVR是合理的（C）：主动脓血流速度4.0米，秒或平均压力阶差40mmHg,和班搏怆出屈指数35m1.JnR和主动脉霞门面积指数（Vi）0.6cm%n2。中度AS如者（B期）,同时主动脓血流速度3.039米/杪或平均压力阶差20-39mmHg,当由于其他适应证进行心肮手术时，AvR是合理的（Cr11b类推断无症状严重AS（CI期）,同时主动脓加流速度4.0米/秒或平均代力阶差240mmHg,如果忠者手术风险低，同时系列检查显示股糜进展以主动脉血流速度-0.3米/秒/年的速度变化，此时可以考虑AVR（C）。2、手术的选界1类推荐t符合AVR适应证的患者,同时低或中危手术风
13、险,推行外科手术AVR（八）.对忠行考虑经导管AVR（TAVR）或高能手术AVR,应该有一个综合性、多学科的医疗专业人员组成的心脏前膜队伍，即VHD、心脏影像、介入性脏病学、心脏麻醉和心外科手术的专家,密切合作提供患者呆佳的治疗（C.符合AVR玷应证的患者，合并一项外科手术AVR的禁忌WI险因素,以及预测TAVR后寿命12个月以上.推荐TAvR（B）“IIa类推荐：符合AVR适应证的患者，但AVR手术风险高危，TAVR为AVR手术的合理替代选择（B.Hb类推荐，有症状严重的AS患者,经皮主动脉海球费扩张可以考虑为AVR手术或TAVR的过渡治疗（CrIII类推都无I1.现有伴发病排除AS修史的预期收益.不推荐TAVR（B）.3 .注视下主动脓然分离术适用于儿童和有少年的非钙化性先天性主动脉也严31狭窄，甚至包括无症状者.4 .经皮主动脉逐球囊成形术它主要的治疗对象为高龄、有心力衰蚂等手术高危患者.用于改善左心室功能和症状.适应症：1严重主动脉的按窄的心源性休克患苕，2）严理主动脉超狭窄新急诊非心脏手术，因心力衰竭具极高手术风龄者，作为以后人工再漠置换的过渡，（3）严重主动脉海狭窄的妊娠妇女，4）严重主动脉爆狭窄,拒绝手术治疗的患者。
