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1、先天性心脏病命名和分类先天性心脏病命名和分类一、概述通常对先天性心脏病的分类和描述包括节段解剖，病变分类和病变描述三部分。任何一个心脏都可以依据此三级系统进行描述。首先是心脏的节段解剖，节段解剖描述r心脏各结构间的位置和连接关系，及其产朝气制。其次是依据主要病变将全部心脏畸形进行分类。最终是依据国际先天性心脏外科命名和数据库安排开发的分级命名系统对每个病变进行进步描述以建立跨地域国界和专业学科的统一命名。:、节段解剖和连接命名心脏节段解剖学主要描述心脏各结构间的位置、连接关系以及连接机制4。VanPraagh5,6和AnderSon4,7,8的分段系统是均可用与诊断与识别心脏的结构关系和连接特
2、征。VanPraagh系统是临床最常用的分段诊断模式。VanPraagh分段方法以静脉一动脉依次来判定心房、心室和大动脉这三个心脏节段的关系。各节段关系运用字母编码加以描述。内脏一心房位置（S,正位：1.反位；A,不定位）：心神（D,右裨；1.,左神）：两大动脉位置（S,正常大动脉关系；I,大动脉关系与正常相反；D,大动脉右转位：1.,大动脉左转位）90所以正常心脏的编码是S,D,S。Anderson系统运用正位、反位、左侧异构和右侧异构来描述内脏一心房位置。其心房一心室连接分六种类型：一样、不一样、不定位、双入口、右侧连接缺失和左侧连接缺失。连接模式进一步细化，包括两组房室瓣开孔，单组房室瓣
3、开孔,两组房室箫伴其中一组未开孔，和共同房室瓣。心室一动脉连接包括一样、不一样（转位），和双出口连接三大类，且描述了四种单一出口连接：单一出口一动脉共同干、单一出口一孤立性动脉干合并肺动脉闭锁、单一出口一孤立性肺动脉干合并主动脉闭锁、和单一出口一孤立性动脉干。由于AnderSon系统未包括主动脉弓的位置，所以在其依次节段命名的最终加用1.（主动脉左弓）或者R（主动脉右弓）符号来表示主动脉弓的位置。Anderson系统并未提出访用缩写字母，但是正常心脏可依据该系统表示为SCC1.（心房正位，房室连接一样，心室动脉连接一样，左位主动脉弓）。1.心房在心脏解剖描述中最重要的是心房位置。正常心房位置称之为正位。其镜像称之为反位。心房正位时，形态学右心房在右侧，形态学左心房在左侧。心房反位时，形态学左房在右侧，形态学右心房在左侧。当心房位置不是正位或者反位时，通常会存在心房异构。双侧心房呈右心房结构称为右心房异构，双侧呈左心房结构称为左心房异构。如无法特异性判别心房位置，则称为心房不定位，这种状况比较少见。通常可依据心耳解剖、房间隔形态和横膈以上的腔静脉引流特征对.
