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1、先天性肺囊性疾病的探讨现状先天性肺囊性疾病的探讨现状摘要先天性肺囊性疾病是-种较少见的先天性肺发育异样，包括先天性囊性腺瘤样畸形、支气管源性肺囊肿、先天性大叶性肺气肿、肺隔离症四型。发病机制尚不明确，但各具特点。临床表现相像，胸部X线及CT为国内主要诊断手段，国外则多为产前超声。尽早于术切除为治疗首选，手术时机、手术方式及手术范围的选择始终存在争议。本文仅对此类疾病的探讨现状作一综述。美键词先天性囊性腺瘤样畸形；支气管源性肺囊肿；先天性大叶性肺气肿：肺隔离症中图分类号R682.16文献标识码A文章编号1673-9701(2014)08-0158-03先天性肺囊性疾病是一种较少见的先天性肺发育异
2、样，现多采纳Stocker标准，将其分为先天性囊性腺瘤样畸形、支气管源性肺囊肿、先天性大叶性肺气肿、肺隔离症四种类型。临床上较少见，国内外均未见大宗病例报道。其发病机制、是否手术、手术时机及范围的选择等方面始终存在争议，本文主要对此类疾病的探讨现状作综述。1先天性囊性腺痛样畸形(congenita1.cysticadenomatoidma1.formation,CCAN)CCMI是一种少见的下呼吸道发育异样，发生率为1：250001.：350001.1.发病机制尚不清晰，胎儿肺芽发育过程中受未知因素影响而致细支气管发育停滞，肺泡不发育并引起肺间质大量增生成为现在普遍观点。但Ankers等提出部
3、分CCAM实为继发于支气管闭锁。纤维母细胞生长因子家族基因的异样表达、血管内皮生长因子2及转化生长因子TGFT3亦在CCAM发病中起作用。因Stockcr5型分类法难以与支气管源性肺囊肿和胸膜肺母细胞瘤相鉴别，现仍多采纳三型分类法将其分为I、H、HI型。国内仅陕西省、浙江省、四川省、安徽省、山东省、天津市有少数CCAM报道，多发生于肺下叶，两侧相当，胎儿和新生儿多见。其临床表现多种多样，可引起胎儿水肿、羊水过多，甚至死胎。新生儿可出现呼吸窘迫，婴儿及儿童期则以周期性反熨发作的肺部感染为主，亦可H发消退。大约戡26%的病例可合并其他先天性畸形，如肺隔离症、大叶性肺气肿、心脏畸形、囊性肾病、肾发育
4、不全、肠闭锁等，以II、In型多见。先天性肺囊性疾病伴发肺癌少见4,主要见于CQ多为国外报道，以细支气管肺泡癌最常见，鲜有伴发鳞癌、腺膈、肺母细胞瘤及横纹肌肉瘤。国外产前超声的良好应用使CCAM的最初诊断多在孕20周内，亦可早至12周，并有在超声引导下对CCAM并发水肿的胎儿行经皮激光消融手术的报道，近期效果好5。国内产前诊断少见6,多于反夏呼吸道感染后诊断。胸部X线作为诞生后筛查手段之一，CT用于进一步明确，确诊及分型则须要依据病理组织学检查。近年来，随着产前诊断的重视与发展，CCAV胎儿产前诊断与处理渐渐增多7,82支气管源性肺囊肿(bronchogeniccyst)支气管源性肺囊肿为先天
5、性肺囊性疾病最常见类型，约占50%,全国各省几乎均可见相关病例报道。发病机制尚不清晰，常认为是胚胎期原肠发出的胚芽部分发育障碍，其远端的原始支气管组织与近端组织脱离，形成盲管，腔内分泌物潴留所致，与正常支气管不相通。依据其发生部位，分为纵隔型(多见、肺内型和异位型。肺内型约占1/3,常存在于肺下叶。国内外均有位于颈部、腹膜后、椎管内、皮下等异位型支气管源性肺囊肿的报道。与其他三型不同，支气管源性肺囊肿少见伴发其他先天性畸形。国外产前超声对于诊断此病异样重要，若技术纯熟，精确率可达77%100%9。产前MR1.有利于此病与CCAM、肺隔离症的鉴别诊断。产前疑诊患者可于产后行胸部CT明确。国内仅见
6、2例产前诊断支气管源性肺囊肿的报道，诞生后的主要检查手段为胸部X线和CTo3先天性大叶性肺气肿(congenita1.obaremphysemaC1.E)C1.E发病机制尚不清晰，多认为是由支气管内堵塞或外部受压以及支气管壁的病变造成气管陷闭、肺泡腔扩张、甚至融合所致。国内外均鲜有报道，并有逐年削减的趋势。C1.E最多见于左肺上叶，右肺的上叶和中叶次之，下叶罕见。多于新生儿期出现症状，表现为急性呼吸窘迫或喘鸣，故乂被称为小儿大叶性肺气肿。C1.E常合并其他先天性畸形，如心血管畸形、漏斗胸、前纵隔缺损、膈疝、食道裂孔疝、软骨发育不良、肾发育不全等。一般依据临床表现及X线检查结果不难诊断。X线上可
7、见过度通气甚至纵隔移位现象，CT特殊走MSCT可用于进一步鉴别张力性气胸、CCAv,发觉合并畸形及肿物外压迫，同时解除异物10。胸腔穿刺排气是否有利于急诊处理尚存在争议11。4肺隔离症(PU1.monarySeqUeStration,PS)PS占肺部先天畸形的0.15%6.4%,为胚胎时期部分肺组织与主体肺分别，单独发育形成囊性肿块，并接受体循环动脉(主要是胸主动脉、腹主动脉)供血，但无肺功能，通常与正常支气管无相通。发病机制尚不清晰，目前越来越多的学者支持PS由胚胎发育期原始前肠腹侧异样副肺芽生长形成12O我国除西减、青海、重庆、台湾、香港、澳门外，均可见PS的多例文献报道，且有逐年增加趋势
8、。依据异样肺组织有无独立脏层胸膜包袱，将其分为叶外型和叶内型，此外，混合型尚罕见13。叶内型多见，占83.95机13,此型好发于左下肺后基底段(66.43%),目前尚无学说对其好发机制做出说明。叶外型多发生于左肋膈角处，也可位于颈部、纵隔、心包、膈下等。临床表现取决于病灶的类型和继发性变更。叶内型易导致反熨感染，很少合并其他先天性畸形。叶外型常无症状，但超过60%合并先天性畸形，以先天性心脏病及膈疝最多见。PS的供血血管通常为1条13,主要来源于胸主动脉、腹主动脉，发自其他动脉，如肋间动脉、主动脉弓、锁骨下动脉、冠状动脉、动脉瘤动脉等13,14较少见。静脉通常回流到肺静脉(90.97%),特殊
9、是下肺静脉，回流到奇静脉、半奇静脉少见，多为叶外型。发觉异样体循环供血动脉是确诊PS的关键，彩超及胸片均只能定位，不能确诊。虽Franco等认为增加CT足以诊断此病，但现普遍认为胸部CT三维重建才是PS术前的首选检查，其典型征象为病灶内有条索状血管影与体循环动脉相连。5先天性肺囊性疾病的鉴别诊断与治疗先天性肺囊性疾病症状不典型，极易误诊漏诊，需与肺脓肿、肺结核、肺炎、H发性气胸/张力性气胸、囊状支气管扩张症、淋巴管扩张等相鉴别。胸部螺旋CT及其强大的图像后处理技术可用于先天性肺囊性疾病四种类型之间的鉴别，并定位至肺段，以利于手术15。外科手术切除仍为治疗首选，电视胸腔镜协助手术（VATS）口6
10、,17及介入治疗18是手术切除的重要补充方式，国内外均有报道。手术时期、手术方式及手术范围的选择始终存在争议16。除个别患儿有症状加重趋势出现呼吸窘迫、甚至呼吸停止而需行急诊手术外，其余可行择期手术。通常以肺叶切除为宜，尽量切除病变和保留正常肺组织。无症状患儿仍举荐主动手术治疗19,有感染者在炎症限制后12周进行。缘由如下：无症状病例事实上肺部已经存在慢性感染，大多数病例迟早都会出现症状：病变有发生真菌/结核感染、致命性咯血、空气栓塞、纵隔移位、气胸甚至恶变的可能20：局部反复感染，加重肺功能损害，增加手术难度和延长住院时间21；合并其他畸形，预后差：早期手术更利于肺组织代偿性生长22,削减并
11、发症；手术平安，术后并发症少23o6展望近年探讨表明，基因组持贝数变异(CYVs)与多种肺部疾病(肺癌、支气管哮喘等)相关，并可能参加其发病机J24o大片段CNV可以导致多基因缺损，进而引起综合征型疾病或困难疾病，这好像从基因水平说明了先天性肺囊性疾病易合并其他畸形。同时VoIPe等在2003年提出，PS及CCAM的发生涉及基因hoxb-5的异样，并于2009年再次报道该现象25,并且CCAM伴发肺癌的报道亦有上升趋势。种种探讨显示，先天性肺囊性疾病尤其是CCAM、PS的发生与基因异样有关，其发朝气制是否涉及CNVs,尤其是hoxb-5基因拷贝数的变异，有必要进行深化探讨。参考文献口陆爱珍，王
12、立波.先天性肺囊性疾病J.临床儿科杂志，2010,28(3)：292-294.2王雪莉，史青，奚政君，等.儿童肺先天性囊性腺瘤样畸形23例临床病理分析J.临床儿科杂志，2012,30(11)：1040-1043.3王利群，蔡凤梅，周玲玲，等.先天性肺囊性腺瘤样畸形中TGF-1的表达及意义U1.癌变畸变突变，2012,24(5)：372-375.4常占平，王清.先天性肺囊肿性病变60例临床病理视察J.中国现代医药杂志，2012,14(10)：1618.5RuanoR,Si1.vaMM,Sa1.ustianoEM,eta1.Percutaneous1.aSCrab1.ationunderu1.tr
13、asoundguidanceforfeta1.hyperechogenicmicrocystic1.ung1.esionswithhydrops：asing1.ecentercohortandaIiteraturerevicwJ.PrcnatDiagn,2012,32(12)：1127-1132.6李小兵，沈立，谢业伟，等.小儿先天性肺囊性腺瘤样畸形28例临床分析J.好用医院临床杂志，2013,10(4)：187-188.7刘正平，刘国庆，刘吉平，等.孕中期CCAM胎儿行开放式手术后接着妊娠并胜利分娩一例报告J.中华妇产科杂志，2012,47(4)：297-298.8俞钢，洪淳，马小燕，等.先
14、天性肺囊性腺瘤样畸形胎儿的围产结局分析J.中华妇产科杂志，2013,48(9)：683-685.9DavenportM,WarneS,CacciaguerraS,eta1.Currentoutcomeofa11tena1.Iydiagnosedcystic1.ungdiseasej.JPediatrSurg,2001,39(4)：549-556.10宋樟伟，葛文，赵雅萍，等.MSCT对小儿先天大叶性肺气肿的诊断J.好用放射学杂志，2011,27(5)：768-769.11范茂槐，曾骐，张嬷，等.先天性大叶性肺气肿的诊断和治疗J.中国全科医学，2008,11(14)：1262-1263.12Re
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