先天性肾上腺皮质增生症的临床进展.docx

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先天性肾上腺皮质增生症的临床进展先大性肾卜腺增生症乂称肾上腺生殖湍综合征或肾上朦性变态征.主要由于仔上腺皮质激素生物合成过程中所必需的湎行在缺陷，诙使皮旗激素含成不正常，多数病例肾上腺分泌相、盐皮质激素不足而今性激索过多，故临床上出现不同程度的忏上腺皮质功能减退，伴有女性男性化.仃男孩期我理性早熟.此外尚可有低血钠或高血压等多种症候群先天性肾上腺皮质增生助I1.型：女孩男性化，阴蒂肥大.阴毛呈男性分布，上达脐同,下达虹门两AH达腹股沟外恻）.原发闭短.第二性征不发行.有噤结，的骼、肌肉发达，星男性体态.主要缺乏的： 21受化IMMe型（占9095%） 1.1.羟化脚跳陷型（58%） 3羟类固醉脱敏薜缺陷鞭 17-羟化防洪陷型 18羟化聊缺陷型 胆固酹碳t的缺陷症