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1、先天性脐膨出的诊治及新进展.doc先天性脐膨出的诊治及新进展先天性脐膨出是新生儿时期特有的疾病，是指先天性腹壁发育不全，在脐带四周发生缺损，腹腔内脏脱出于体外的畸形。1病理解剖脐膨出是由于胚胎体腔关闭过程停顿所致.胚胎期，背轴增长较快，开放的脐带腔四周腹壁向中心折摺,由外周向中心紧缩，分为4个壁：头壁（它的体层将形成胸壁、上腹壁和横膈）、尾壁（体层将形成卜.腹壁和膀胱）、两个侧壁（发展成侧面的腹壁）。4个壁汇合形成将来的脐环。假如胚胎时期受到某种因素影响，抑制或延缓胚体的关闭过程，就可能发生脐膨出口。脐膨出中腹腔内容物通过开放的脐环进入到脐索基底，它与疝不同，没有皮肤覆盖突出部位，但有半透亮，
2、无血管膜、由内层腹膜和外层羊膜构成，两层之间有胶冻样结缔组织。依据缺损大小分型：缺损小于5CM者称小型脐膨出，大于5CM者为大型脐膨出。脐膨出的发病率为活产儿的1/5000,国外探讨发觉，脐膨出死胎中54%合并肺发育不全2。国外报道新生儿脐膨出的发病率并没有因为母亲养分状况的改善而削减，反而近年有上升趋势3。2伴发畸形文献报道脐膨出伴发畸形的平均发生率约为67%,其中胃肠道畸形发病率最高，约占畸形发生率的52%,常见的合并畸形为肠旋转不良和卵黄管异样。我院H2001年1月至2010年12月收治72例新生儿脐膨出患儿中，合并8例肠旋转不良，6例先天性心脏病房室间隔缺损，3例美克尔憩室，2例脐肠搂
3、，2例尿道下裂,1例隐睾，1例EMG综合征。3诊断诞生后一看便可诊断脐膨出。如今规律的产前检查能更早发觉胎儿畸形，二维超声及彩色多普勒超声通过分辨胎儿脐带与前腹壁畸形的关系，能较为精确地显示胎儿腹裂、脐膨出、体蒂异样的病理特征。产前超声视察胎儿腹壁缺陷与脐带的关系，视察脐部膨出包块是否有完整包膜、内容物及其四周是否有液暗区围绕。包括脐带入口与脐部膨出物的关系，脐动、静脉在包块中的走行途径及其在包块表面的附着位置，推断脐带长度、走行及脐血管数，诊断精确率达90.48%4:国外报道诞生前的超声筛查胎儿前腹壁缺损畸形胜利率约为86-90%5由于产前超声精确、便利、经济、实时的优点,B前已成为诊断胎儿
4、先天性脐膨出的首选方法。当母体过于肥胖、羊水过少或在一些困难畸形胎儿病变中，US有肯定的局限性，而MRI不受此限制，且图象更为清楚，可作为胎儿先天性腹壁缺损疾病的协助检杳6O4治疗脐膨出多需手术治疗，但由于脐膨出患儿肠管突出、梗阻，致使膈肌活动受限制，易发生呼吸窘迫(RD),术后腹压增高，并发NEa膈肌活动受限，造成呼吸困难，另外，肺炎、硬肿症均影响手术预后。因此，术前术后应留意保持呼吸道通畅，防止呼吸衰竭，并发症的防治。此外，术前应胃肠减压，能削减肠胀气，防止误吸，增加手术胜利率7。脐膨出患儿存活率与手术时间早晚有肯定的关系，患儿诞生时胃肠道气体少，膨出内脏易于还纳腹腔，还纳后腹腔压力较少，
5、削减了并发症的发生，另外，延期手术有囊膜感染及裂开的危急，因此，主见脐膨出患儿生后尽早手术，有利于削减并发症，提高治愈率8。5手术方法选择小型脐膨出多行一期腹壁修补术，巨型脐膨出多分期手术。5.1一期腹壁修补术一期修补术适用于小型脐膨出患儿，即做皮肤与脐膨出囊膜交界环形切口，先切除囊膜，结扎脐动静脉，外露脏器清洗消毒，检查并处理消化道畸形，将膨出脏器回纳胸腔后，腹壁分层缝合。术中关键是术者双手持续作患儿腹壁扩张以增大腹腔容量，术中扩张肛门，彻底的肠道减压。术后禁食、保留导尿、全静脉养分（以免进食增加腹内压），待呼吸功能稳定后再赐予胃肠道内养分9。部分H型脐膨出在血氧饱和度监测下也可行一期修补术
6、，其优点是疗程短、见效快、花费少、易被家长接受。缺点是术后腹腔内压力高，易发生腹腔间隙室综合征，可导致腹腔内脏器缺血性损伤及呼吸循环衰竭，产生严峻并发症甚至术后死亡，必要时需再次手术剖腹减压10。5.2腹壁缝合修补术（延期手术）此术要点是保留脐膨出囊膜完整不予切除，第一期手术是解剖游离两侧皮肤，并作腋中线腹部两侧皮肤纵向减张切口，然后将皮肤向中线拉拢，健合于巨大的脐膨出囊上。二期盼小儿1-2岁后行腹壁修补11。此术式能缓解肯定的腹内压，降低感染风险，但术后仍会出现肯定程度的腹压增高，且二期手术由于粘连，难度加大。随着新兴医疗补片材料的发展应用，此方法现已少用。5.3涤纶补片分期修补术该术式的要
7、点是清洗消毒外露脏器，并处理合并消化道畸形后，游离腹前壁缺损边缘，将涤纶俗与腹壁缺损缘:行全层间断缝合，缝合前在涤纶布上缝牵引线2-3排，一期手术后上提牵引线，分次结扎牵引线，使腹壁缺损嵬近，外露脏器逐步还纳腹腔。一般术后每隔1天结扎1次牵引线，7-14天脏器可全部回纳腹腔。腹壁缺损拉紧后视察呼吸稳定可拆除涤纶布，将腹膜、腹壁肌层及皮肤间断缝合12。术后处理方式同一期修补。5.4聚丙烯网(PPM)补片修补随着补片材料的不断更新，新型材料的独创，聚丙烯网(PPM)补片由于具有等特点，正被外科医师广泛应用于修补腹壁缺损。生理惰性，不与机体发生化学反应；组织相容性好，不引起机体细胞突变或畸变：松软、
8、弹性好，有良好的坚韧度和机械张力，而无一般人工材料如金属丝网等材料因重熨同种运动所出现的疲惫折损特性：具有诱导成纤维细胞生长的作用，促进结缔组织长入网的孔隙，形成钢筋水泥结构，以增加局部组织的应力；有肯定的抗污染性14.近来国外乂开发出一种新型高分子材料,-膨体聚四氟乙烯(ePTFE)o与前者相比，它更能促间皮细胞再生，而补片腹腔面间皮的完整性是影响粘连形成的一个重要因素，间皮能维持肯定的纤溶活性，如缺损会降低纤维蛋白的清除实力，从而导致粘连发以下生。因此其抗腹腔粘连优于PPM,更相宜全层腹壁缺损修补。Bawazir等15用ePTFE材料补片修补巨型脐膨出取得良好效果。5.5用硅胶Si1.o袋
9、分期修补术A1.ien等16首先报道运用硅胶Si1.o袋容纳疝出脏器的方法以后，此方法被广为采纳。详细方法是对于一期难以回纳腹腔的脏器用透亮硅胶Si1.o袋容纳，再将SiIo袋连续缝合于腹前壁筋膜及皮肤上，再将Si1.。袋悬挂于暖床上，使疝出的肠管内脏在重力作用下渐渐回纳入腹腔。在随后的几天内挤压Si。袋，迫使肠管向腹腔内回纳并用绷带结扎储袋，使袋内保持肯定的压力，并可通过视察袋内肠管色泽推断肠管状况的好坏。每天依据袋内压力向下挤压、结扎1-2次。待腹内容物完全回纳入腹腔后择期手术关闭腹壁缺损17。近年来美国Bentec医疗产品公司，生产的免缝Si1.o袋，袋口装有不锈钢弹簧圈，安置时将弹簧圈
10、置于腹壁缺损裂孔以下，弹筑圈复位撑圆后在腹壁裂口内起到固定作用，故省却了将储袋与缺损处筋膜缝合这一过程，且密封性好，有助于防止液体丢失和细菌污染。使Si1.o技术得到了进一步发展。5.6经囊膜悬吊法自从1994年Hong等18报道了依次囊膜结扎法治疗巨大脐膨出后，美国Sheffie1.d儿童医院在此方法基础上19加以改良应用,大大的改善了脐膨出的死亡率及腹腔感染率。近年来天津、上海等儿童医院采纳囊膜悬吊，依次结扎囊膜方法治愈数例巨型脐膨出患儿。方法是：赐予患儿冷静剂，收紧囊膜顶部，用绷带予以结扎悬吊于暖箱上方，由血管钳钳夹固定绷带。在悬吊过程中应留意起先时悬吊力气不要过大，同时利用重力作用使腹
11、腔脏器H然回纳。囊膜在空气中暴露24h以后，失去部分水分，韧性渐渐增大。从悬吊其次天起渐渐增加悬吊的牵拉力气，与囊膜相连之皮肤在生物应力作用下渐渐延展。若发觉与囊膜相连之皮肤发红，应适当减小牵拉力气。同时起先由顶端向下结扎收紧囊膜，每日在囊膜上外涂碘伏或红汞以防感染；经57d悬吊同时逐步收紧囊膜，使腹壁缺损宜径缩小至3cm左右，同时向膨出的腹腔脏器施压，使其尽快还纳至腹腔。再行手术完整切除囊膜，健合囊膜相连之筋膜与皮肤，关闭腹腔。如在囊膜悬吊期间发觉患儿吃奶后呕吐，或排便不畅，提示患儿存在消化道畸形，在手术中应进行探查矫治。在结扎收紧囊膜的过程中，留意监测患儿血压，呼吸，心率及血氧饱和度，使腹
12、腔压力限制在患儿可耐受的范围内，按部就班。此法适用于不合并腹腔感染，囊膜未裂开的H型脐膨出患儿。其优点是：由于囊膜为自体组织，较其他人造薄膜的组织相容性好，且完整覆盖腹腔，不易感染。且在囊膜悬吊期间喂奶可视察患儿进食状况，刚好发觉是否伴发消化道畸形，有利于在手术中探查矫治。此方法辅以囊膜悬吊延展腹壁，扩大腹腔容积，使腹壁外脏器更快的还纳腹腔，且腹壁缺损面积快速缩小，使手术关腹更便利20,5.7用脱细胞异体真皮基质生物补片修补脱细胞异体真皮基质(human-ace1.1.u1.arderma1.matrix,IIADM)采纳脱细胞技术，将真皮组织中引起宿主免疫排斥反应的全部细胞成分、VHC1.类
13、和H类抗原去除，同时完整保留了真皮的细胞外基质和立体支架结构。细胞外基质中含有双基葡聚糖及完整的I、HI、N和VI1.型胶原纤维、弹力蛋白和层粘连蛋白，其中胶原构成约占98%,供应结构支撑和生物机械张力。完整支架结构支持着新生血管生成和宿主细胞长入22。手术方式：于囊膜与皮肤交界处环形切口，切除囊膜及脐带，清洗消毒外露脏器，并处理合并消化道畸形后，挤压肠内容物可自肛门排出，肠管还纳腹腔，游离腹膜及残存腱膜及肌层，运用医用生物组织补片，修剪生物补片成椭圆形，展平补片无张力，使之与脐环缺损相适应，稍大于脐环，将生物补片放置于腹膜与残存腱膜及肌层之间，运用5-0可汲取缝线间断褥式健合，可汲取线横行间
14、断缝合皮下及皮肤24.术后监测呼吸功能，持续胃肠减压，联合应用抗生素及胃肠道外养分(TPN).与传统补片相比，HADM补片为生物可汲取性补片，术后不残留异物，组织相容性好，削减了感染几率，而且可能存在某些夏合生长因子，能够诱导调整细胞的生长和分化，且修补具有永久性。目前国内外已广泛用于烧伤、心脏瓣膜修夏、尿道重建手术、面部重建手术、口腔科手术、皮肤移植供区覆盖、肠搂修补、疝修补等领域。KaPfer23等将HADM应用于巨型脐膨出修补后，由于其生物相容性明显优于人工合成补片，国内也纷纷采纳HADM治疗巨型脐膨出并取得良好的短期疗效24。但随访时间还较短，需扩大病例数及延长随访时间进一步视察。随着
15、医疗技术的不断提高，新兴的生物材料的不断应用，先天性脐膨出的治疗方法正在进一步发展。参考文献1施诚仁，刘国华，金惠明，等.新生儿外科学M.第1版.上海科学普及出版社，2002：496502.2P.Char1.esworth,E.Ervine,M.McCu1.1.agh,Exompha1.osmajor.theNorthernIre1.andexperience.JPediatrSurgInt(2009)25:7781.3Co1.1.insSR,GriffinMR1ArbogastPG.Therisingpreva1.enceofgastroschisisandompha1.oce1.einTennessee.JPediatrSurg(2007)42:12211224.4赵新美，吴春燕，陈雷.彩色多普勒超声产前诊断胎儿前腹壁畸形J中国医学影像技术2011年第27卷第1期.5M.T.Corba1.1.y,P.Puri,Gastroschisisandexompha1.osinIre1.and19982004.Doesantenata1.diagnosisimpactonoutcome?PediatrSurgInt(2007)23:
