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1、先天性血管环的外科诊断与治疗.doc先天性血管环的外科诊断与治疗摘要目的总结先天性血管环患儿的临床资料和外科手术治疗阅历。方法回顾性分析2011年3月2015年10月在上海市儿童医院接受手术治疗的35例先天性血管环患儿临床资料，34例合并不同程度气管狭窄，临床表现为反复肺炎、慢性咳嗽、喘鸣、呼吸窘迫、吞咽困难和反复呕吐。22例肺动脉吊带、6例双主动脉弓和1例右位主动脉弓伴左侧动脉导管患儿采纳在非体外循环下手术治疗，6例肺动脉吊带患儿采纳在体外循环卜丁术治疗。全部患儿气管狭窄术中均未处理。术后视察呼吸道症状、消化道症状、生长发育状况和气管狭窄的变更。结果35例患儿均顺当完成手术，术后呼吸机协助时
2、间为(47.80133.19)h,监护室时间为(116.42190.02)h,住院时间为(19.2213.07)d：6例患儿体外循环时间为(125.1629.99)min：3例患儿主动脉阻断时间为(70.0013.00)mine1例患儿术后并发气管内肉芽生成造成气道狭窄加重，脱离呼吸机困难,术后10d行气管内支架置入手术,术后顺当脱离呼吸机。2例患儿拔出气管插管后呼吸困难，再次气管插管呼吸机协助，经主动处理后顺当撤离呼吸机。1例患儿术后12d仍不能脱离呼吸机，最终家长放弃治疗。全组34例患儿顺当出院，1例术后放弃治疗。术后随访1个月4年，患儿术后呼吸道症状完全消逝17例，喉喘鸣症状明显好转14
3、例，反夏呕吐消逝2例。患儿生长发育改善，气管狭窄随访中。结论先天性血管环患儿易出现呼吸道和消化道症状，临床上出现反复肺炎、呼吸困难、喘鸣、吞咽困难和反复呕吐症状的患儿应怀疑血管环的可能，心脏超声和多排螺旋CT血管造影检杳可确诊，早发觉、早期手术治疗效果良好，合并心内畸形和局限性的气管狭窄并不须要同时纠治。关键词先天性：血管环：双主动脉弓：肺动脉吊带中图分类号R726.2文献标识码A文章编号1673-7210(2016)02(b)-0144-04Surgica1.diagnosisandtreatmentforcongenita1.vascu1.arring1.IXiaobingWANGBein
4、iSHEN1.iXIEYeweiZHNGRufangADepartmentofCardiothoracicSurgery,Chi1.dren*SHospitaiofShanghaiChiIdren,SHospitaiAffi1.iatedtoShanghaiJiaotongUniversity,Shanghai200062,ChinaAbstractObjectiveTosummarizethec1.inica1.experienceofsurgica1.treatmentandthec1.inica1.informationofchi1.drendiagnosedofcongenitaiva
5、scu1.arring.MethodsThec1.inica1.informationof35patientsdiagnosedofcongenita1.vascu1.arringtreatedinChiIdren,sHospitaiofShanghaifromMarch2011toOctober2015wereana1.yzedretrospective1.y,amongwhom34patientssufferedfromdifferentdegreeoftracheostenosis,c1.inica1.manifestationwererepeatedpneumonia,chronicc
6、oughasthmawheezingrespiratorydistress,dysphagiaandrepeatedvomiting.22casesofpu1.monaryarterysiing6casesofdoub1eaorticarchardand1caseofrightaorticarchwith1.eftarterycatheteracceptedvascu1.arrepairationwithoutextracorporea1.circu1.ation.6patientsofpu1.monaryarterys1.ingcomp1.etedvascu1.arrepairationun
7、dergoingextracorporea1.circu1.ation.Thetracheostenosisweren,tdea1.twithintheoperation.Respiratorysymptoms,cnteronsymptoms,physica1.deve1.opmentandthechangeoftracheostenosiswereobservedPostoperativc1.y.Resu1.ts1.135patientsreceivedthesurgerysuccessfu1.1.y.Themeanmechanica1.venti1.ationtimewas(47.8013
8、3.19)h,themeanICUobserringtimewas(116.42190.02)h,themean1.engthofstaywas(19.2213.07)d.Themeantimeof6casesofextracorporea1.circu1.ationwas(125.1629.99)min.Themeantimeof3casesofaorticc1.ampwas(70.0013.00)min.1patientsufferedfromendotrachea1granuIationtissueformationwhichaggravatedthetracheostenosis.Th
9、epatientacceptedendotrachea1.meta1.1.iestentsp1.acement10c1.aftersurgeryandweanedfromventi1.atorafterthep1.acement.2patientssufferedfromdyspneawhenweanedfromventi1.ator,theyacceptedintubationimmediate1.yandwereab1.etotheremovethetracheacannu1.asuccessfu1.1.y.1patientwasn,tab1.etobeweanedfromventiIat
10、or42daftersurgeryandtheparentsgaveuptreatment.34patientsweredischargedsuccessfu1.Iyand1casegaveuptreatmentafteroperation.Postoperativefo1.1.ow-up1.astedfor1monthto4years.In17cases,respiratorysymptomssubsidedcomp1.ete1.y.In14casesasthmawheezingsubsided.In2cases,recurrentVomittingsubsided.Pediatricphy
11、sica1.wereimprovedandthetracheostenosiswasunderfo1.1.ow-upvisit.Conc1.usionPatientssufferedfromcongenita1.vascu1.arringareeasiIytohaverespiratoryandenteronsymp1.oms.Patientswithmanifestationofrecurrentpneumonia,dyspnea,asthmawheezing,dysphagiaandrecurrentvomitingshou1.dbeconsideredtobecongenita1.vas
12、cu1.arring.EchocardiographyandMSCTcanconfirmthediagnosis.Theoutcomeofsurgerycanbegoodifdiagnosedear1.y.Congenita1.vascu1.arringassociatedwithintracardiacanoma1.iesandfoca1.1imitedtracheostenosisdonotneedtobetreatedsimu1.taneous1.y.KeywordsCongenita1.：Vascu1.arring；Doub1eaorticarches；Pu1.monaryartery
13、siing先天性血管环属于先天性主动脉弓血管畸形，尽管有些畸形并不形成一个完整的环，但都可形成血管包绕和压迫气管或食管。血管环是一种少见的先天性大血管发育异样，占先天性心脏病的O.8%1.3%1.o1737年Ho三e1.首先报道了双主动脉弓伴有气管和食管压迫综合征，直到1945年GroSS首次对1例双主动脉弓患者进行外科手术，第1次在外科文献中引入血管环这个名称，现已被全球医师认可。血管环解剖特点具有多样性，一般分为完全性血管环、不完全性血管环及肺动脉吊带(PU1.mOnaryarterys1.ing,PS)3种类型。先天性血管环临床表现以反复肺炎、呼吸困难、喘鸣、吞咽困难、反复呕吐为主要症状
14、，临床症状随年龄增长而加重，不能自愈，需外科手术治疗。既往先天性血管环患儿简单出现漏诊，随着多排螺旋CT血管造影检查技术的开展和临床医生重视，现今诊断率已逐年提高。2011年3月2015年10月上海市儿童医院(以下简称我院)共完成35例先天性血管环患儿手术治疗，现回顾性总结报道如下：1资料与方法1.1.一般资料回顾性分析于我院接受手术治疗的35例先天性血管环患儿临床资料，男22例，女13例；年龄1个月9岁，平均(19.4827.48)个月，3岁4例；体重3.5-22kg,平均(9.745.32)kgo本探讨中大部分患儿因呼吸急促伴喉喘鸣就诊，2例患儿因吞咽困难，反复出现进食后呕吐就诊：1例患儿
15、无临床症状，因行双侧隐睾矫治术，术前心脏超声检查发觉主动脉弓异样。34例患儿合并不同程度气管狭窄。9例患儿为单纯性血管环；20例患儿合并其他心血管畸形：房间隔缺损或卵网孔未闭12例，室间隔缺损7例(含肌部缺损1例)，动脉导管未闭10例，永存左上腔静脉6例，右室双腔心1例，肺动脉闭锁1例：2例患儿合并非心血管畸形(双侧隐率和食管裂孔疝各1例)：4例患儿同时合并心血管畸形和非心血管畸形(房间隔缺损、无肛1例：房间隔缺损、尿道狭窄、无肛、血管瘤、脂肪痛、小耳畸形、双侧肺气肿、右肺发育不良1例；室间隔缺损、永存左上腔静脉、漏斗胸、膈膨升1例；动脉导管未闭、韦伯综合征1例)。1.2 检查方法35例患儿运
16、用彩色超声诊断仪(PHI1.IPSiE33或iEE1.ite)行心脏超声检查：33例患儿运用CT扫描机(GE1.ightspeedVCT或TOSHIBqui1ionTSX-IO1.A)行多排螺旋CT血管造影检查(mu1.ti-s1.icecomputed1.omographyangiographyMSCT):10例患儿运用内镜诊断仪(O1.YMPUSCV-290)行纤维支气管镜检查；2例患儿运用X线机(SHIMAf)ZUni-vision)行消化道领餐检查。全组确诊28例PAS,6例双主动脉弓(doub1.eaorticarch,D)和1例右位主动脉弓伴左侧动脉导管。气管狭窄的推断依据Freitag等提出的标准，并制订狭窄小于气管全长1/3的为局限性狭窄，大于1/3为长段狭窄。全组34例患儿均为局限性气管狭窄。1.3 手术方法21例PAS.6例DAA和1例右位主动
