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1、先天性肾积水诊疗规范先天性肾积水主要病因为先天性肾孟输尿管连接部梗阻(UPJO),是最为常见的小儿泌尿系畸形之一。肾孟输尿管连接部梗阻包括三种类型：内源性梗阻，外源性梗阻和继发性梗阻。由于连接部的梗阻，使得肾盂内的尿液无法通畅，及时地流入输尿管，导致肾脏集合系统的持续和进行性扩张，其结果进一步破坏肾盂的排空能力。肾积水分为四级：1级：肾盂轻度分离；2级：除肾盂扩张外，一个或几个肾盏扩张：3级：所有肾盏均扩张；4级：肾盏扩张伴有肾实质变薄。一、手术适应证肾积水量少，肾功能正常，如果无严重的腹痛，血尿等症状，生长发育良好的患儿可以随访观察对诊断明确：肾功能已有损害或肾功能尽管尚属正常，但有反熨的腹
2、痛，血尿及尿路感染等症状，均宜手术治疗，二、诊断、鉴别诊断需要完善的检查检验(I)B超检查：是肾积水首选的筛查方法。(2)IVP.IVU：为主要诊断手段之一，对轻-中度肾积水的诊断具有价值。(3)磁共振水成像(MRU)：是一种泌尿系三维成像，无粕射、无创伤、不需注射对比剂。适用于婴幼儿、严重肾功能不良和碘过敏者。缺点是不能评估肾功能及扫描时间长。(4)核素肾图(SPECT)：为MRu检查不足的补充。利用单位时间达到肾脏的标记物来估计肾脏的血运情况以及吸收、分泌、排泄功能。(5)CTU(延时CT尿路造影):是快速容积扫描、静脉注射对比剂、计算机三维重建三者的结合。可获得包括肾实质整个尿路的三维立
3、体图像。具有分辨力高，图像清晰、宜观的特点。不仅能提供尿路形态学资料，了解梗阻部位,可根据患肾有无强化、强化程度、肾盂内对比剂的浓度等判断肾功能,为治疗方案的确定和预后的判断提供可靠的依据。三、术前评估需完善的检查检验血、尿、便常规、生化全项、凝血七项、术前四项、血型、心电图、肺CT、超声心动。肝胆胰脾B超检查，泌尿系强化CT。术前评估：体能状态评估、营养评估、VTE评估、心理评估、疼痛评估、伴发病评估、依从性评估、并发症评估、医者能力评估。四、治疗方案治疗原则是解除梗阻尽可能保留患肾，行肾孟成形术。(D手术时间的选择I1.暂观察、定期复查：对没有症状的轻度肾积水可暂不手术，严密观察、定期复查
4、。2.尽早手术：凡是中度以上的肾积水或观察病例经定期熨行发现肾积水加重，并发感染、结石者均应尽早手术治疗。对学龄儿童如出现反复发作性腰腹部疼痛伴尿路感染，B超和影像学检查提示为轻度肾积水或有输尿管上段扩张，往往是输尿管炎性息肉，应尽快手术。3.新生儿肾积水：产前诊断的胎儿肾积水出生后710d应做超声检查，出生后仍有明显积水者，应进一步检查评价其预后及决定处理措施。对于肾孟宜径较大、积水程度严重（34级）、相对肾功能降低或者症状十分明显者则应尽快手术。而对于肾积水程度较轻，一般23月复查一次超声，在随访过程中积水无加重者，则不急于手术干预，应继续观察至积水减轻或消失。4.对重度肾积水合并严重感染
5、，药物治疗不能控制，可先行穿刺造疹，待感染控制后再行肾盂成形术。重度肾积水其患肾功能严重受损者，是否应切除患肾仍存在争议,必要时可先行肾造搂，经充分引流后患者肾功能有望部分恢第，日后再据情况行肾盂成形术。若尿液日引流量小于100毫升时可考虑行肾切除术。（2）手术方式的选择：离断性肾孟成形术是较理想的术式，被誉为治疗PUJO的“金标准”。目前多采用腹腔镜下离断性肾盂成形术。1.腹腔镜手术：是治疗PUJo的微创外科新技术，与开放手术相比,它具有创伤小、并发症少和术后恢复快等优点。术中留置输尿管支架管。肾周可留置引流管。2、肾切除指征：巨大单侧肾积水患肾功能基本丧失，肾实质极薄、色泽灰白、厚度在2m
6、m以下；肾实质有多处溃疡形成或并发严重的肾积脓者：肾发育不良合并肾积水（肾实质呈分散片状,并可见有很多小囊泡）；积水肾失去正常形态，为长条形（似结肠状）：当患肾功能在10%以下：对侧肾功能正常；双侧肾积水分原则上尽量不做肾切除,可选择分期手术，病儿情况及技术条件允许也可同期手术。3、双侧肾积水处理原则：1.原则上先治疗积水程度较轻的一侧2.如一侧积水严重，并存在严重感染，可先行该侧肾造疹，对积水轻的一侧性肾孟成形术3.在患儿情况和技术条件准许的条件下，目前主张双侧肾盂形成形术同期完成4.原则上不做肾切除。（3）,术前30分钟静点预防级别抗生素，抗生素应用原则上不超过术后48小时。术中留取尿液行
7、细菌培养及药物敏感试验，术后选用敏感抗生素。术后24小时进流食，48小时离床活动。根据肾周引流管引流量少于每日50m时拔除引流管。（4）术后需重点观察的临床表现及体征术后应密切观察患者生命体征，予吸氧、多功能监护，保证排便通畅。有腹腔引流管者需关注引流是否通畅，引流液颜色及数量,以便及时发现出血、尿漏。注意观察患者腹部体征变化。（5）术后病情观察需要完善及关注检查检验项目（包括时间、频次）.术后三天每天查血常规、尿常规，生化全项（肝功能、肾功能、离子。术后根据病情或出现异常腹痛及腹部体征等情况，行腹部及泌尿系统CT/彩超等检查。出院前行立位腹平片检查输尿管支架管位置。计划术后3个月二次入院应用
8、膀胱镜拔出输尿管支架管。三、术后可能出现主要并发症：1、术后出血临床表现及体征术后出现脉搏细速，血压下降，血红蛋白、红细胞进行性下降等失血性休克临床表现：有腹腔引流管者，引流液中血液含量大且引流量多时，说明有术后腹腔出血。需关注的检查检验指标血常规，影像学检杳(腹部超声，腹部CT)处理原则(1)、非手术治疗术后出血较少，生命体征平稳，可先采用非手术疗法，可考虑试用静脉给予止血药：维生素K1、血凝酶等;输血、输液全身营养支持；静脉滴注生长抑素等方法。(2)、手术治疗术后出血量大，经积极非手术治疗及其它治疗方式治疗后出血仍无法控制，需在积极纠正休克情况下及时手术治疗。2、术后泌尿系感染临床表现及体征术后出现发热、持续腰背部疼痛、尿液浑浊、血尿等，血常规白细胞升高，尿常规明细异常。需关注的检查检验指标血常规，尿常规，影像学检查(泌尿系超声，腹部CT)处理原则作血液、尿液菌培养加药敏检查，更换敏感抗生素，碱化尿液。
