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1、先天性心脏病学问总结先天性心脏病学问总结一、房间隔缺损(Atria1.Septa1.Defect)()发病率:占先心病的10-20%,女男比约为2-3:Io(二)胚胎学和发病机制:1 .原发孔ASD:*胚胎第四周,原始心房在发育的过程中,原发房间隔停止生长,不与心内膜型融合而遗留间隙,即成为原发孔(或第一孔)缺损。往往同时伴有房室瓣膜甚至心内膜垫发育不全现象,如:尖瓣大施和三尖萧隔瓣的分裂,以及腹背心内膜垫呈分裂状态而禾融合,称为房室通道,有时还兼有室间隔缺损。2 .继发孔ASD:*当原发房间隔向卜.生长而尚未和心内膜垫融合以前,其上部逐步被汲取,构成两侧心房的新通道,称为房间隔继发孔。在继发
2、孔形成的同时,于原发房间隔的右侧,另有继发房间隔出现,其下缘的新月形开口并不对向心内膜垫,而是偏向后下方,对向卜腔静脉入口生长。如原发房间隔被汲取过多,或继发房间隔发育障碍,则上下两边缘不能接触,遗留缺口,形成继发孔(或其次孔)缺损,这是临床上常见的一种。3 .PFO:*为了维持胎儿左心的血循环,继发房间隔的下缘和原发房间隔的上缘虽然相互接触,但并不融合。原发房间隔犹如瓣膜(卵圆孔能膜),只允许血液自右向左转流,而能防止自左向右的逆流。继发房间隔遗留的缺损呈卵圆形,称为卵圆孔。婴儿诞生后,起先呼吸,肺循环的血容量大为增加,但左、右心室肌肉的厚度和发育依旧是相等的。随着婴儿的成长,主动脉超过肺动
3、脉时,左心室肌肉起先增生、肥厚,压力渐渐增大,影响左心房血液的排出。因而使左心房压力大于右心房,卵圆孔瓣膜紧贴继发房间隔,关闭卵圆孔。一般在第八月或更长的时间,完全断绝左、右两心房间的血运。但有20%25%的正常人,卵圆孔瓣膜和房间隔并不全部融合,遗留着探针大小的小孔,称为卵圆孔未闭。这种小孔的存在,并不引起血液分流,在临床上并无重要意义。依据胚胎学和病理解剖,分为两大类,即原发孔缺损和继发孔缺损孔(三)继发孔ASD1.病理分型:继发孔缺损可分为四个类型:(1)卵圆孔型或称中心型卵圆孔缺损:临床上最常见,发病率占总数的75%以上。绝大多数病例缺损单发,呈椭圆形,长约24cm,位于冠状窦的后上方。四周有良好的边缘,尤以上部更为明显。缺损距离传导系统较远,简单缝合,效果良好分。但个别病例的缺损,可呈筛孔形。(2)下腔型或称低位缺损:远较卵圆孔型少见,约占总数的12%以上。缺损为单发,位置较低,呈椭圆形,下缘缺如,和下腔静脉的入口没有明显分界。有时伴有下腔静脉瓣,手术时应特殊留意。3)上腔型或称高位缺损:乂名静脉窦(SinUSYCnOSUS)缺损,国外有不少病例报告,但国内少见,约占总数的3.5%以上。缺损位于卵圆孔上方,紧靠上腔静脉的入口。缺损一般不大,约为1.51.75cm.