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1、主动脉夹层及其类似病变内容内容主动脉夹层(Aortic dissection)壁内血肿(Intramural hematoma，IMH) 动脉硬化性穿透性溃疡(Penetrating atherosclerotic ulcer，PAU)主动脉夹层主动脉夹层血液经内膜破口进入中层，假腔壁很薄，因此易发生破裂内膜片包括：内膜及一部分中膜假腔真腔尸检结果 升主动脉 70主动脉弓 10胸降主动脉 20腹主动脉 罕见手术及放射学研究降主动脉夹层更常见主动脉夹层主动脉夹层内膜入口内膜入口自发性原因不明，多数有高血压史Marfan综合征也是夹层的一个原因，但这类病人有典型的中层囊性坏死，更易形成梭形动脉瘤其
2、他主动脉两瓣畸形主动脉缩窄、主动脉横断医源性损伤主动脉夹层主动脉夹层病因病因1胸主动脉瘤破裂或夹层形成的可能性与主动脉直径关系AA直径6cm，31%DA直径7cm，43%AA5.5cm、DA6.5cm时建议介入治疗应注意的是，夹层常常发生在正常管径的主动脉，夹层发生后假腔扩张才形成动脉瘤样扩张主动脉夹层主动脉夹层病因病因21965年 DeBakeyType：累及升主动脉，超过主动脉弓分支Type：累及升主动脉，止于头臂干近端Type：仅累及DA1970年 Dailay/StanfordType A：累及AAType B：局限于DA 二者在临床过程及预后上有显著性差异主动脉夹层主动脉夹层分型分型
3、入口典型位于主动脉右侧壁，顺行撕裂累及右头臂干、左颈A及左锁骨下A常见撕裂一直延续至动脉硬化斑块较多的部位而终止其行程。在此处，夹层终止、或通过另一破口与主动脉腔再通主动脉夹层主动脉夹层升主动脉夹层升主动脉夹层Stanford A：6214岁，65.5%为男性Stanford B：6513岁，71.4%为男性典型表现 突发胸痛，可有主动脉返流杂音主动脉夹层主动脉夹层临床表现临床表现Stanford A：手术为主，血管内支架植入Stanford B：内科治疗急诊B型3个死亡因素低血压、休克无胸痛、背痛表现分支受累主动脉夹层主动脉夹层自然史及治疗自然史及治疗 主动脉造影 敏感度 特异度 CT 10
4、0% 100% 经食管ECG 100% 94% MRI 100% 94%主动脉夹层主动脉夹层影像方法选择影像方法选择对于诊断分支受累，CT优于ECG及MRI胸片多数异常纵隔增宽主动脉轮廓异常胸腔积液扫描范围上自颈根部，包括颈A及椎A起始部下至盆腔先平扫：准直5mm增强：右侧注药主动脉夹层主动脉夹层CT扫描技术扫描技术80150ml 45ml/sec软件跟踪、30sec延时一次屏气、平静呼吸2.53.0mm层厚 pitch1.31.71.5mm间隔MIP CPR VR SSD主动脉夹层主动脉夹层CT扫描参数扫描参数钙化的内膜片移位表现类似主动脉瘤附壁血栓钙化平扫的主要作用是显示IMH，表现为主动
5、脉壁内窄的高密度缘，偏心或环周平扫还易于观察人工瓣膜或植入物主动脉破裂时，平扫可见高密度急性出血，位于纵隔、心包、胸膜腔主动脉夹层主动脉夹层平扫表现平扫表现标志：内膜片，区分真假腔入口通常位于内膜片最近端CT诊断入口的敏感度82%,特异度100%假阴性原因入口偏小、主动脉搏动伪影插管或静脉强化所致伪影 准确判断入口助于外科计划主动脉夹层主动脉夹层增强表现增强表现血管内支架植入需区分真假腔，尤其应区分主要分支起源于真腔或假腔如起源于假腔，则有被闭塞的危险血栓形成、治疗性闭塞内膜片延至分支血管起始部可致其闭塞,称静态性闭塞内膜片不直接累及分支起源,随真腔内压力改变可覆盖分支开口,称动态性闭塞主动脉
6、夹层主动脉夹层区分真假腔区分真假腔多数，根据与未受累主动脉相延续的特征可识别真腔，且真腔通常较小，较假腔血流速度快，这一血流速度的差异，在CECT上表现为增强速率的不同主动脉外壁的动脉硬化性钙斑，提示急性夹层的真腔，可与钙化的内膜片相延续，后者代表假腔壁慢性夹层，假腔壁可上皮化、钙化主动脉夹层主动脉夹层区分真假腔区分真假腔Beak sign横断面上，内膜片与假腔壁所夹之锐角主动脉夹层主动脉夹层区分真假腔区分真假腔Aortic cobweb很可能是夹层形成过程中自主动脉壁不完全剪切下来的纤维组织带大小不一，可以是刚刚看到数毫米厚7480CT：假腔内的细小充盈缺损，一侧与主动脉壁相连主动脉夹层主动
7、脉夹层区分真假腔区分真假腔LePage 51例主动脉夹层假腔最可靠的征象Beak signA large cross-sectional areaAortic cobwebs真腔最可靠的征象外壁钙化附壁血栓更常见于假腔急性：内膜片可突向假腔、平直慢性：内膜片可平直(75%)、突向假腔(25%)主动脉夹层主动脉夹层区分真假腔区分真假腔是主动脉夹层最常见死因典型破裂部位：近内膜撕裂口处内膜破口位于AA者，主动脉破裂后，血液聚集于心包腔内，大量者致命AA破裂，也可引起血液沿外膜撕裂AA与肺动脉干有共同外膜主动脉夹层主动脉夹层主动脉破裂主动脉破裂不同解剖部位积血提示最可能的破裂部位纵隔积血提示主动脉弓
8、破裂左侧血胸提示胸降主动脉破裂腹腔积血提示腹主动脉破裂主动脉夹层主动脉夹层主动脉破裂主动脉破裂主动脉分支受累，则危险性增加表现夹层延续至分支内膜片覆盖分支，相应器官缺血或坏死l累及AA近主动脉窦处时，冠脉可受累l累及AA横部，主动脉分支可受累导致头臂缺血l累及腹主动脉时，肾动脉、SMA、腹腔干可受累引起肾衰或腹腔脏器功能不全主动脉夹层主动脉夹层分支受累分支受累即主动脉壁内出血，可能是夹层的早期阶段或变异，滋养血管自发破裂所致？无内膜片、不与真腔相通曾用名Noncommunicating aortic dissectionAortic dissection without intimal rup
9、ture主动脉中层出血发展较快，出血可吸收，或进展为主动脉夹层或破裂壁内血肿壁内血肿一般情况一般情况与主动脉夹层类似累及AA者，早期手术修复或血管内支架 植入累及DA者，内科治疗l积极抗高血压治疗l定期影像学随访壁内血肿壁内血肿治疗治疗IMH以前常未做出诊断，因为主动脉造影难以诊断，横断面影像学应用以后才开始认识本病最初3个月进展期IMH死亡率高(19%) 主动脉直径5cm以上 50%升主动脉受累 术后8,术前55 上述两种情况更易发生早期死亡壁内血肿壁内血肿主动脉壁内新月形高密度影，代表急性出血，偶可累及主动脉全周提示IMH进展为夹层的征象有血肿厚度较大l16.44.4mm 进展至夹层l10
10、.53.8mm 未进展至夹层真腔变扁，因此短径75%长径AA受累心包积液或胸腔积液壁内血肿壁内血肿CT平扫平扫增强CT上区分IMH与附壁血栓困难IMH钙化内膜移位环周或新月形低密度影(相对对比剂而言) 附壁血栓较局限，位于扩张的主动脉内而IMH可延伸很长范围（8.55cm），主动脉并不扩张壁内血肿壁内血肿增强增强CTMRI有助于观察IMH期龄，并随访观察急性期：T1中等信号(含氧血红蛋白)亚急性(8-30天)：T1高信号(正铁血红蛋白)有反复疼痛的患者，如无上述特征信号演变，则提示活动性出血壁内血肿壁内血肿MRI进展为动脉瘤54梭形动脉瘤 22囊状动脉瘤 8假性动脉瘤 24完全恢复、不扩张 3
11、4进展为典型夹层 12壁内血肿壁内血肿演变演变胸背痛,高血压史动脉硬化性溃疡性斑块穿破内膜，在动脉壁中层形成血肿，称为PAU溃疡延伸超出主动脉壁边缘，其顶端可见一血肿帽，有助于与更常见的动脉硬化性溃疡相区分PAU不同于IMH，可根据溃疡超出主动脉腔相区分动脉硬化性穿透性溃疡动脉硬化性穿透性溃疡概况概况平扫：急性壁内出血可类似IMH增强：可观察溃疡及动脉壁强化穿透性溃疡穿透性溃疡CT表现表现类似于主动脉夹层老年患者高血压史胸背痛穿透性溃疡穿透性溃疡临床表现临床表现最常累及胸降主动脉中远段，但各部分均可受累DA 94AA 11多发 10穿透性溃疡穿透性溃疡好发部位好发部位自然史差异很大可稳定主动脉直径可增大，伴或不伴溃疡增大随溃疡在中层增大、延伸，可被外膜包 裹，形成囊状假性动脉瘤少数发展为夹层破裂少见穿透性溃疡穿透性溃疡自然史自然史血流动力学稳定者，予以抗高血压治疗并严密监视急症手术指征血流动力学不稳定假性动脉瘤形成主动脉破裂者介入指征 溃疡部位植入支架持续、反复疼痛进展为IMH或假性动脉瘤远端栓塞穿透性溃疡穿透性溃疡治疗治疗主动脉夹层和溃疡较为常见，壁内血肿较少见，IMH和PAU可进展为主动脉夹层三种病变均有一定影像学特征，了解病理基础是正确诊断的关键鉴别点：内膜片、高密度血肿、溃疡可疑主动脉急症时行CT检查应包括平扫小结小结谢谢
