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1、 定义：定义： 颅底骨以枕骨大孔为中心向颅腔内陷入，致环枢椎（齿状突）升高进入颅内。 枕骨大孔前后径变短，后颅窝容积变小，从而压迫延髓、小脑及牵拉神经根产生一系列症状。 可分为先天型、继发型。继发性常见于成骨不全、佝偻病、甲旁亢等。近年来有人发现本病有遗传倾向。 颅底凹陷症是枕骨大孔区畸形中较为常见的一类，也是引发脊髓空洞的常见原因之一，发现后经手术治疗可获得较好的临床治愈率。但因发病率较低，易造成漏诊。 临床表现：临床表现： 好发于青壮年。病情进展缓慢、隐蔽且逐渐加重，偶有缓解，有些病人可无症状。患者因畸形程度及合并症不同，症状、体征差异较大。外貌体征： 头颈部偏斜、颈短、颈部活动受限、后发
2、际低延颈髓交界区受压、颈胸脊髓空洞表现： 肢体瘫痪（不全性单瘫、不全双上肢或下肢瘫、四肢瘫）。肢体感觉障碍（节段性分离感觉障碍）、神经刺激征、椎体束征肌肉萎缩、疼痛、吞咽困难，声音沙哑，听力减退、大小便失禁等。 小脑受压症状： 共济失调（行走不稳），闭目难力，指 鼻试验不准、眼震、构音不清等。颅内压增高表现： 头痛、呕吐、视乳头水肿、呼吸停止等椎动脉受压表现： 发作性眩晕、恶心、视力障碍等。 诊断标准：诊断标准：一、检查方法 1、颈椎DR平片。 2、颈部CT三维平扫。 3、颈部MRI多平面扫描。 平片测量精度不够，CT及MRI能精确测量颅底径线，MRI也能观察神经结构病变。 二、参照Chamb
3、erlain标准： 正常齿状突位于钱氏线以下，齿状突若超过钱氏线以上3mm,即可诊断为颅底凹陷症，超过0-3mm为疑似诊断。影像表现为齿状突高耸，陷入枕骨大孔。 三、其它辅助测量线-麦氏线、斜坡延长线、二腹肌线、双乳突连线、BULL角（波氏角）、克劳指数等6条，可用于进一步证实颅底凹陷症诊断。 正常测量线展示：正常测量线展示： 钱氏线：硬腭后缘与枕骨大孔后上缘的连续。齿状突超过此线3mm,可诊断颅底凹陷症。 正常齿状突位于钱氏线以下斜坡延长线：如此线相交于齿状突基底部或枢椎，表明枕颈区脱位，如齿状突脱位。 正常齿状突位于斜坡延长线下方BULL角（波氏角）：硬腭平面与环椎平面所形成夹角，大于13
4、，提示颅底凹陷征。 正常波氏角小于13 二腹肌线：两侧二腹肌沟（乳突根部内侧）之间连线，如齿状突至此线的距离小于1cm, 提示颅底凹陷症。 正常齿状突至此线距离大于1cm双乳突尖连线：齿状突超过此线1-2mm,为异常，提示颅底凹陷征。 正常齿状突不超过此线2mm克劳指数：齿状突至鞍结节与枕内粗隆连续的垂直距离。小余3cm，提示颅底凹陷症。 正常齿状突与此线的距离为414mm。病例一：女，44岁。左头部及颈后部阵发性胀痛，双手小指末端麻木、左鼻前庭间歇性异痒感2月。齿状突均高于钱氏线以上3mm，约5.6mm左右。 病例一 齿状突均相交于斜坡延长线 病例一 克劳指数小于3cm，为2.4cm。二腹肌
5、线及双乳突连线异常。波氏角大于13，为18.6病例二：女，43岁。右侧肢体麻木，乏力，伴四肢、头部阵发性胀痛，进而出现对侧肢体麻木、乏力，行走不能。齿状突高于钱氏线9.6mm。 齿 状突高于斜坡延长线 克劳指数约2.6cm病例三：男，67岁。患者因颈部外伤2天入院，平素身体健康，未诉明显不适。CT三维提示颈椎骨折、颅底凹陷症。齿状突高于钱氏线8mm。 波氏角增大约25.6 双二腹肌线及双乳突连线异常注意：颅底凹陷症，如不合并环枕、环枢关节脱位，则斜坡延长线为阴性。所以斜坡延长线只能作为颅底凹陷症辅助诊断。并发症：并发症： 颅底凹陷症常合并有其它颅底骨、神经结构发育畸形。1、环枕融合。2、颈椎分
6、节不全。3、环枢椎脱位。4、扁平颅底。5、小脑扁桃体下疝畸形。6、脊髓空洞。 环枢关节脱位：环椎前弓后缘与齿状突前缘距离大于3mm（成人），5mm（儿童）。MRI齿状突前间隙见高低混杂信号填充。 正常 异常 异常 齿状突脱位患者常合并枢椎关节面倾斜，会进一步加重齿状突脱位。 正常 异常 异常小脑扁桃体下疝畸形：小脑扁桃体下部超过枕骨大孔以下5mm。小脑扁桃体下缘变尖，进入椎管。 正常 异常 异常脊髓空洞：枕骨大孔狭窄，脑脊液回流阻力增加，造成脑脊液在脊髓中央管集聚，空洞形成。 T1WI低信号 T2WI高信号 T2压脂信号无降低 T1增强无强化 环枕融合、颈椎分节不全畸形：环椎与枕骨大孔完全或部
7、分融合，齿状突上移。颈椎融合，造成病人短颈外貌。 正常 异常 临床上根据是否合并环枕或环枢关节失稳将颅底凹陷症可分为稳定型及不稳定型。 稳定型-齿状突在位，环枢关节面无倾斜，大多伴扁平颅底，也叫斜坡型。 不稳定型-齿状突脱位、上移，环枢关节面倾斜，大多伴环枕融合，也称齿状突型。 稳定性 扁平颅底、齿状突在位、环枢关节面水平 不稳定型 齿状突脱位，环枕融合畸形，环枢关节面倾斜 齿状突向后上移位进行性加重鉴别诊断：鉴别诊断： 1 1、颈髓肿瘤。 2 2、颈椎病。 1、颈髓肿瘤：囊实性肿瘤临床症状和影像表现与颅底凹陷症合并脊髓空洞相似，可用MRI增强鉴别。肿瘤病人缺乏头颈特征外貌及颅底结构异常的影像
8、表现。 T1 低信号 T2高、等信号 T1增强见团状明显强化 （血管母细胞瘤，伴脊髓空洞）2、颈椎病：颅底凹陷症常被误诊为颈椎病，临床症状相似。但颈椎病空洞小而局限，且颅底结构多正常。 （颈椎病伴脊髓空洞）治疗：治疗： 对于没有或仅有轻微症状而无进行性神经损害的颅底凹陷患者不需治疗，定期随访 。有学者主张早期治疗，以免脊髓空洞加重。有神经压迫症状患者则需手术治疗。手术原则是解除延髓压迫和重建颈部稳定性。主要手术方式有： 1、颅骨牵引+经口咽入路环枢椎关节松 解复位+后路植骨融合内固定术。 2、经口咽前路环椎前弓、齿状突、斜坡、部分枢椎切+后路植骨融合内固定术。3、枕骨大孔扩大术、小脑扁桃体切除术。 了解临床手术方式，有助于我们掌握病人术后改变情况，从而做出合理诊断。谢谢大家谢谢大家
