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1、主要内容主要内容第一节第一节 血液的化学成分血液的化学成分第二节第二节 血浆蛋白质血浆蛋白质 第三节第三节 免疫球蛋白免疫球蛋白第四节第四节 红细胞代谢红细胞代谢第第1919章章 血液化学血液化学 重点与难点：重点与难点： 免疫球蛋白的结构及其功能免疫球蛋白的结构及其功能 红细胞的糖代谢红细胞的糖代谢 第一节第一节 血液的化学成分血液的化学成分一、血液的化学成分一、血液的化学成分二、血液的基本功能二、血液的基本功能一一 血液的化学成分血液的化学成分血液的组成血液的组成无形成分：血浆无形成分：血浆有形成分有形成分 红细胞红细胞白细胞白细胞血小板血小板 液体成分：水液体成分：水 固体成分固体成分无
2、机物：电解质无机物：电解质有机物有机物含氮化合物含氮化合物糖类糖类脂类脂类蛋白质蛋白质非蛋白氮非蛋白氮还有一些微量物质如还有一些微量物质如酶、激素酶、激素等。等。二二 血液的基本功能血液的基本功能（一）运输：（一）运输：O2、CO2、营养物质、代谢、营养物质、代谢 产物及调节物。产物及调节物。（二）维持内环境稳定，维持酸碱平衡；（二）维持内环境稳定，维持酸碱平衡； 维持血浆渗透压；参与体温调节。维持血浆渗透压；参与体温调节。（三）免疫：白细胞、补体及免疫球蛋白（三）免疫：白细胞、补体及免疫球蛋白 等；机体免疫系统的重要组成部分。等；机体免疫系统的重要组成部分。（四）凝血、抗凝血。（四）凝血、抗
3、凝血。第二节第二节 血浆蛋白质血浆蛋白质一一 血浆蛋白质的种类及含量血浆蛋白质的种类及含量二二 纤维蛋白原纤维蛋白原三三 清蛋白与球蛋白清蛋白与球蛋白四四 酶酶五五 血浆蛋白质代谢与疾病的关系血浆蛋白质代谢与疾病的关系一一 血浆蛋白质的种类及含量血浆蛋白质的种类及含量 血浆蛋白质包括：血浆蛋白质包括：清蛋白、球蛋清蛋白、球蛋白和纤维蛋白原。白和纤维蛋白原。 A 清蛋白清蛋白 1 1 2 2 二二 纤维蛋白原纤维蛋白原 由肝脏合成，含量较少，由肝脏合成，含量较少，具有促经血液具有促经血液凝固的作用。凝固的作用。 细长的纤维蛋白，细长的纤维蛋白，6 6条肽链组成，条肽链组成，A A、B B、链各两
4、条，彼此二硫键连接。链各两条，彼此二硫键连接。可溶性纤维可溶性纤维蛋白多聚体蛋白多聚体稳定的纤维稳定的纤维蛋白多聚体蛋白多聚体三三 清蛋白和球蛋白清蛋白和球蛋白 清蛋白和清蛋白和球蛋白球蛋白由由肝脏肝脏合成。合成。 、球蛋白由网状内皮系统的球蛋白由网状内皮系统的浆细胞浆细胞合成。合成。 血清蛋白质系数：血清蛋白质系数：血清中清蛋白与血清中清蛋白与球蛋白的比值（球蛋白的比值（A/G）。）。 功能功能 （1 1）维持血浆胶体渗透压。）维持血浆胶体渗透压。（2 2）运输功能。）运输功能。（3 3）免疫功能。）免疫功能。（4 4）修补功能。）修补功能。（5 5）缓冲酸碱的能力。）缓冲酸碱的能力。四四
5、血浆酶类血浆酶类功能性酶功能性酶（凝血酶原、纤维酶等）（凝血酶原、纤维酶等）外分泌酶外分泌酶（脂肪酶、淀粉酶等）（脂肪酶、淀粉酶等）细胞酶细胞酶（转氨酶、乳酸脱氢酶等）（转氨酶、乳酸脱氢酶等） 酶进入血浆，又逐渐被肝、肾清除，酶进入血浆，又逐渐被肝、肾清除，动物血浆中的酶在一定范围变动。动物血浆中的酶在一定范围变动。五五 血浆蛋白质代谢与疾病的关系血浆蛋白质代谢与疾病的关系 1.1.血浆蛋白的代谢血浆蛋白的代谢 血浆的蛋白质是在不断更新之中，血浆的蛋白质是在不断更新之中，血浆蛋白质的来源主要是由血浆蛋白质的来源主要是由肝及浆细胞肝及浆细胞不断地合成。不断地合成。 血浆蛋白质中以血浆蛋白质中以纤
6、维蛋白原纤维蛋白原的再生的再生速度最快，速度最快，球蛋白次之，清蛋白球蛋白次之，清蛋白较慢。较慢。 2.疾病对血浆蛋白的影响疾病对血浆蛋白的影响 白质系数白质系数（A/G）在临床上可在临床上可作为诊断的参考。作为诊断的参考。 除了脱水引起血浆浓缩外，除了脱水引起血浆浓缩外，血血浆清蛋白的浓度是不会增加的。浆清蛋白的浓度是不会增加的。（1）合成清蛋白的能力有所降）合成清蛋白的能力有所降（2）长期损失蛋白质）长期损失蛋白质（3）患感染性疾病）患感染性疾病（4）长期营养不足）长期营养不足 上述一些疾病情况，往往在清蛋上述一些疾病情况，往往在清蛋白下降的同时，球蛋白上升。所以蛋白白下降的同时，球蛋白上
7、升。所以蛋白质系数（质系数（A/G）明显下降。）明显下降。血浆清蛋白的降低血浆清蛋白的降低第三节第三节 免疫球蛋白免疫球蛋白（immuno globulin）一一 概述概述二二 免疫球蛋白的结构免疫球蛋白的结构三三 免疫球蛋白的功能免疫球蛋白的功能1.1.免疫球蛋白免疫球蛋白 是人和动物受到抗原刺激后体内产生是人和动物受到抗原刺激后体内产生的能与抗原特异性结合的一类的能与抗原特异性结合的一类球蛋白球蛋白，又，又称为抗体，由称为抗体，由脾、肝和淋巴节脾、肝和淋巴节等组织细胞等组织细胞合成。合成。一一 概概 述述 T T淋巴细胞和淋巴细胞和B B淋巴细胞，后者淋巴细胞，后者转变为转变为浆细胞，产生
8、抗体。浆细胞，产生抗体。 又称免疫原（又称免疫原（immunogen），），能够刺能够刺激机体产生免疫应答，并且能与免疫应答激机体产生免疫应答，并且能与免疫应答产物产物( (抗体或免疫效应细胞抗体或免疫效应细胞) )特异性结合的特异性结合的物质。物质。2. 抗原（抗原（antigen,Ag） 天然抗原：天然抗原：血细胞、细菌、病毒蛋白血细胞、细菌、病毒蛋白质等。质等。 人工抗原：人工抗原：天然的分子结构作些改变，天然的分子结构作些改变，结合一些基团或者完全人工合成。结合一些基团或者完全人工合成。 3. 免疫原性免疫原性(immunogenicity) 抗原能刺激机体免疫系统产生特异性抗原能刺激
9、机体免疫系统产生特异性免疫应答，产生致敏免疫应答，产生致敏L-CL-C和抗体的性能。和抗体的性能。 抗原能与相应的免疫应答产物（抗体抗原能与相应的免疫应答产物（抗体和致敏淋巴细胞）在体内或体外发生特异和致敏淋巴细胞）在体内或体外发生特异性结合的性能。性结合的性能。 4. 反应原性反应原性(reactigenicity) 5.完全抗原完全抗原(complete antigen)6.不完全抗原不完全抗原(incomplete antigen) 不具有免疫原性，只具有反应原性的不具有免疫原性，只具有反应原性的抗原称不完全抗原，又称为半抗原。类抗原称不完全抗原，又称为半抗原。类脂、非蛋白质等。脂、非蛋
10、白质等。 既具有免疫原性又具有反应原性的抗既具有免疫原性又具有反应原性的抗原，称完全抗原。原，称完全抗原。 7.7.载体载体(carrier(carrier） 载体：是能赋予半抗原以免疫原性的载体：是能赋予半抗原以免疫原性的大分子蛋白质，如大分子蛋白质，如BSA(牛血清白蛋白牛血清白蛋白)。 用化学合成的方法：将半抗原用化学合成的方法：将半抗原+大分子大分子物（物（BSA等）等）形成半抗原形成半抗原-BSA复合物，复合物，即具有了免疫原性。即具有了免疫原性。载体载体半抗原半抗原8.抗原决定簇（抗原决定簇（antigenic determinant，AD） 抗原分子表面具有特殊立体构型的、有抗原
11、分子表面具有特殊立体构型的、有免疫活性的化学活性基团，又称为抗原表位。免疫活性的化学活性基团，又称为抗原表位。 数目与抗原分子的大小及其结构的复杂性数目与抗原分子的大小及其结构的复杂性密切相关。密切相关。 二二 免疫球蛋白的结构与功能免疫球蛋白的结构与功能1. Ig的结构与分类的结构与分类2. 四链单位的一级结构四链单位的一级结构3. Ig的酶解的酶解 4. Ig的立体结构的立体结构5. Ig的功能的功能1 Ig的结构与分类的结构与分类 分为分为IgG、IgA、IgM、IgD和和IgE 5类。类。 四肽链结构：所有四肽链结构：所有Ig的基本单位都是四的基本单位都是四条多肽链的对称结构。条多肽链
12、的对称结构。N 端端 C C端端2 四链单位的一级结构四链单位的一级结构 其中两条相同的长链称为重链，由其中两条相同的长链称为重链，由450450个个aaaa组成，结合有不同含量的糖，组成，结合有不同含量的糖，故故IgIg属糖蛋白。属糖蛋白。重链（重链（Heavy chain，H链）链） 两条相同的短链称为轻链，由两条相同的短链称为轻链，由210-230210-230个个aaaa组成。组成。轻链（轻链（light chain，L链）链）恒区（恒区（constant region，C区）区） 肽链肽链AA组成和排列相对恒定区域，称组成和排列相对恒定区域，称为稳定区，决定着抗体分子的多种生物活性，
13、为稳定区，决定着抗体分子的多种生物活性，由由L的的1/2、H的的3/4组成组成。 抗体分子肽链抗体分子肽链N-端端，L链的链的1/2和和H链链的的1/4的的aa组成和排列顺序多变，组成和排列顺序多变，故称可变故称可变区。是识别区。是识别AD和决定抗体特异性的部位。和决定抗体特异性的部位。变区（变区（Variable region，V区）区） 在在V区内，重链与轻链各有区内，重链与轻链各有3个特殊区个特殊区域，在这些区域域，在这些区域AA排列顺序变化大大超过排列顺序变化大大超过V区的其他部分（骨架区），区的其他部分（骨架区），这些区域称这些区域称为为超变区或高变区超变区或高变区。高变区（高变区（
14、Hypervariable region） H链和链和L链上每隔链上每隔90个个AA残基就通过链内残基就通过链内二硫键连接形成跨度约二硫键连接形成跨度约110个氨基酸的环形结构个氨基酸的环形结构区域（区域（domain）。）。免疫球蛋白的功能区免疫球蛋白的功能区木瓜蛋白酶木瓜蛋白酶-水解水解裂解部位：铰链区近裂解部位：铰链区近N N端端 Fab为抗原结合片段为抗原结合片段（Fragment of antigen binding） Fc为可结晶片段为可结晶片段（Fragment of crystalline）（三）（三） Ig的酶解的酶解（1）每个）每个Fab片段有一条完整的轻链和片段有一条完整
15、的轻链和 部分重链。部分重链。（2）具有抗体活性，能与抗原结合形成）具有抗体活性，能与抗原结合形成 复合物。复合物。 Fab片断片断（1 1）两条重链靠羧基末端的一段。）两条重链靠羧基末端的一段。（2 2）与抗体的特异性无关，激活补体、）与抗体的特异性无关，激活补体、 调理作用。调理作用。 Fc片断片断铰链区铰链区 Fab片断与片断与Fc片断连接处又一小段区片断连接处又一小段区域为铰链区。域为铰链区。 富含脯氨酸，使该区易于弯曲，富含脯氨酸，使该区易于弯曲，有有利于利于Ig抗原及补体的结合。抗原及补体的结合。（四）免疫球蛋白的三级结构（四）免疫球蛋白的三级结构( (五五) )免疫球蛋白的生物学
16、功能免疫球蛋白的生物学功能 1.结合抗原结合抗原: 具有高度的特异性（相对具有高度的特异性（相对的）。一种的）。一种Ag决定簇可和多种决定簇可和多种Ab相结合。相结合。 Ag-Ab结合后，结合后，Ag被补体和吞噬细胞被补体和吞噬细胞消灭。消灭。 2. 激活补体：激活补体：补体是血浆中一组参与补体是血浆中一组参与免疫反应的对抗原非特异性的蛋白酶系。免疫反应的对抗原非特异性的蛋白酶系。形成攻膜复合体。形成攻膜复合体。 3.3.调理作用：调理作用：促进抗原被吞噬细胞吞促进抗原被吞噬细胞吞噬。噬。 抗体和补体是动物进化的结果。抗体和补体是动物进化的结果。第三节第三节 红细胞代谢红细胞代谢一、红细胞的化学组成及代谢特点一、红细胞的化学组成及代谢特点二、血红蛋白的性质及代谢二、血红蛋白的性质及代谢一一 红细胞的化学组成及代谢特点红细胞的化学组成及代谢特点（一）化学组成：（一）化学组成： 水：水：6065 Hb：32 蛋白质、脂类、葡萄糖、代谢中蛋白质、脂类、葡萄糖、代谢中间产物、无机盐、酶类等。间产物、无机盐、酶类等。( (二二) ) 红细胞代谢特点红细胞代谢特点 哺乳动物成熟的哺乳动物成熟的红细
