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1、浆浆 细细 胞胞 疾疾 病病多发性骨髓瘤多发性骨髓瘤原发性巨球蛋白血症原发性巨球蛋白血症重链病重链病多发性骨髓瘤多发性骨髓瘤 (multiple myeloma，MM)一、概述一、概述 MM 由浆细胞株异常增生的一种恶性肿瘤，病由浆细胞株异常增生的一种恶性肿瘤，病因不明确，与化学毒物、电离辐射、慢性炎症、自因不明确，与化学毒物、电离辐射、慢性炎症、自身免疫病、遗传和病毒感染等有关。使某一株浆细身免疫病、遗传和病毒感染等有关。使某一株浆细胞发生恶变而异常增生，破坏骨质，合成并分泌大胞发生恶变而异常增生，破坏骨质，合成并分泌大量单克隆免疫球蛋白或其多肽链的亚单位（量单克隆免疫球蛋白或其多肽链的亚单
2、位（M蛋白蛋白/副蛋白）可引发一系列临床表现。副蛋白）可引发一系列临床表现。（1 1）浸润引起：骨骼疼痛、病理骨折、骨性肿块）浸润引起：骨骼疼痛、病理骨折、骨性肿块（2 2）M M蛋白引起：免疫力低下、反复感染、高粘滞蛋白引起：免疫力低下、反复感染、高粘滞 综合征、肾功能损伤。综合征、肾功能损伤。（3 3）骨髓瘤细胞过度增生引起：贫血、出血、神）骨髓瘤细胞过度增生引起：贫血、出血、神经系统症状、高钙血症。经系统症状、高钙血症。二、临床表现二、临床表现 1. 1.血象：血象：RBCRBC、WBCWBC、PLTPLT减少，随病情进展而加重，减少，随病情进展而加重，RBCRBC成正细胞正色素性，呈缗
3、钱样排列，偶见幼粒、成正细胞正色素性，呈缗钱样排列，偶见幼粒、幼红细胞，也可见异常浆细胞，当这种细胞在幼红细胞，也可见异常浆细胞，当这种细胞在WBCWBC分分类类20%20%（2.02.010109 9/L/L）时，诊断为浆细胞白血病。）时，诊断为浆细胞白血病。三、实验室检查三、实验室检查 2. 2.骨髓象：骨髓象：粒红巨三系可增生正常或不同程粒红巨三系可增生正常或不同程度受抑，骨髓瘤细胞占度受抑，骨髓瘤细胞占10%10%（国际标准）（国际标准）15%15%（国内标准），常呈灶性增殖。所以，有（国内标准），常呈灶性增殖。所以，有时需要多次多部位取材，涂片可寻找瘤细胞时需要多次多部位取材，涂片可
4、寻找瘤细胞多的视野分类多的视野分类。骨髓瘤细胞形态特征：骨髓瘤细胞形态特征：【胞体胞体】大小不均，大小不均，10-30um10-30um，圆形或卵圆形，圆形或卵圆形【胞核胞核】圆形，可有凹陷、分叶等畸形，偏位染色圆形，可有凹陷、分叶等畸形，偏位染色 质校正常浆细胞细致，呈粗网状；可有质校正常浆细胞细致，呈粗网状；可有1 12 2 个核仁。可见双核、多核个核仁。可见双核、多核【胞浆胞浆】丰富，边缘不整，染兰色、灰兰色、紫色，丰富，边缘不整，染兰色、灰兰色、紫色， 偶见嗜天青颗粒或偶见嗜天青颗粒或RusselRussel小体，可见空泡小体，可见空泡 瘤细胞分为四型：瘤细胞分为四型： 型小浆细胞型；
5、型小浆细胞型； 型幼浆细胞型；型幼浆细胞型； 型原始浆细胞型；型原始浆细胞型； 型网状细胞型。型网状细胞型。 骨髓报告：骨髓报告： 浆细胞浆细胞115 5% %且形态异常，报告且形态异常，报告MMMM； 浆细胞浆细胞120%20%报浆细胞白血病。报浆细胞白血病。3.3.血清及尿液蛋白检测血清及尿液蛋白检测 （1 1）血清总蛋白）血清总蛋白 由于由于M M蛋白增高而增高，在蛋白增高而增高，在8080120g/L120g/L，蛋白电泳可见，蛋白电泳可见M M区带，少数病例无区带，少数病例无M M区带仅区带仅尿中出现大量尿中出现大量B-JB-J蛋白。不分泌型蛋白。不分泌型MMMM血与尿中无这血与尿中
6、无这种异常蛋白。血清种异常蛋白。血清/ /尿液蛋白电泳尿液蛋白电泳1.IgA1.IgA型：型：15152 20 0，火焰状浆细胞，火焰状浆细胞2. IgG2. IgG型：型：50506060，典型，典型MMMM3. IgD3. IgD型：多见于年轻人型：多见于年轻人4. IgM4. IgM型：少见，高粘滞血症明显型：少见，高粘滞血症明显5. IgE5. IgE型：罕见，易并发浆白型：罕见，易并发浆白6.6.轻链型：轻链型：2020，单克隆轻链，单克隆轻链， 大量大量B-JB-J蛋白蛋白7.7.双克隆或多克隆免疫球蛋白型：少见双克隆或多克隆免疫球蛋白型：少见 4. 4.其他检测其他检测 血钙、磷
7、、碱性磷酸酶增高；血钙、磷、碱性磷酸酶增高； 血清血清-2-2微球蛋微球蛋白（判断预后和疗效观察）及乳酸脱氢酶增高；白（判断预后和疗效观察）及乳酸脱氢酶增高；B-JB-J蛋白沉淀于肾小管上皮细胞引起肾功能异常；蛋白沉淀于肾小管上皮细胞引起肾功能异常；M M蛋白明显增高的引起血液流变学异常。血沉增快蛋白明显增高的引起血液流变学异常。血沉增快 5. 5.免疫表型免疫表型 正常浆细胞：正常浆细胞：CD38CD38、CD138CD138强表达；强表达；CD45CD45、CD19CD19、 CD20 CD20、CD56CD56阴性阴性 瘤细胞：瘤细胞：CD38CD38、CD138CD138高表达；高表达
8、；CD56CD56阳性阳性/ /阴性，阴性，多数多数CD19CD19、CD20CD20阴性，阴性，CD45CD45呈弱阳性或阴性，可呈弱阳性或阴性，可检测到单克隆检测到单克隆或或轻链。轻链。6 6. .细胞遗传学、分子生物学检查细胞遗传学、分子生物学检查 30%30%60%60%患者可有染色体遗传，患者可有染色体遗传，1 1，1414号染色体号染色体重排多见，重排多见，IgHIgH重排（重排（PCRPCR、FISHFISH）诊断和）诊断和MRDMRD依据依据7 7. .影象学检查影象学检查 呈弥漫性骨质疏松、溶骨性损害和骨折。必要时呈弥漫性骨质疏松、溶骨性损害和骨折。必要时行行CTCT、ECT
9、ECT、MRIMRI检查。检查。1.1.骨髓浆细胞骨髓浆细胞15%15%并有异常浆细胞，或组织活检证实浆细胞瘤。并有异常浆细胞，或组织活检证实浆细胞瘤。2.2.血清中出现大量单克隆免疫球蛋白即血清中出现大量单克隆免疫球蛋白即M M蛋白：蛋白：IgG35g/LIgG35g/L，IgA20g/LIgA20g/L，IgD2.0g/LIgD2.0g/L，IgE2.0g/L;IgE2.0g/L;，IgM15g/LIgM15g/L或尿中单克或尿中单克隆免疫球蛋白轻链（隆免疫球蛋白轻链（B-JB-J蛋白蛋白)1.0g/24h)1.0g/24h，少数病例出现双克隆，少数病例出现双克隆或三克隆。或三克隆。3.3
10、.无其他原因的溶骨性病变或骨质疏松。无其他原因的溶骨性病变或骨质疏松。如仅有如仅有1 1和和3 3项者属不分泌型项者属不分泌型MMMM。如仅有。如仅有1 1和和2 2项者须除外反应性项者须除外反应性浆细胞增多和意义未明的单克隆免疫球蛋白血症。浆细胞增多和意义未明的单克隆免疫球蛋白血症。 四、诊四、诊 断断 标标 准准 浆细胞白血病浆细胞白血病 （plasma cell dyscrasiaplasma cell dyscrasia）浆细胞白血病是浆细胞恶性增生的白血病浆细胞白血病是浆细胞恶性增生的白血病 1. 1.血象：血红蛋白常低于血象：血红蛋白常低于90g/L90g/L，血小板低于，血小板低
11、于10010010109 9/L/L，白细胞数增多，外周浆细胞，白细胞数增多，外周浆细胞20%20%，或绝，或绝对值对值2.02.010109 9/L/L2.2.骨髓象：骨髓象： 骨髓中原、幼浆细胞明显增多，也可有小型浆骨髓中原、幼浆细胞明显增多，也可有小型浆细胞或网状细胞样浆细胞增多。细胞或网状细胞样浆细胞增多。 3.3.细胞化学染色：细胞化学染色： 糖原、酸性磷酸酶阳性糖原、酸性磷酸酶阳性 淋巴瘤（淋巴瘤（LymphomaLymphoma）淋巴瘤淋巴瘤是一组源于淋巴结或其他淋巴组织的恶性肿瘤。是一组源于淋巴结或其他淋巴组织的恶性肿瘤。我国淋巴瘤总发病率为男性我国淋巴瘤总发病率为男性1.39
12、/101.39/10万，女性万，女性0.84/100.84/10万。万。其死亡率占我国恶性肿瘤死亡的第其死亡率占我国恶性肿瘤死亡的第11-1311-13位。淋巴瘤根据位。淋巴瘤根据病理组织学分为霍奇金病及非霍奇金淋巴瘤两大类。病理组织学分为霍奇金病及非霍奇金淋巴瘤两大类。WHOWHO分为前驱淋巴细胞肿瘤、成熟分为前驱淋巴细胞肿瘤、成熟B B淋巴瘤、成熟淋巴瘤、成熟T T细胞和细胞和NKNK细细胞肿瘤以及霍奇金淋巴瘤。胞肿瘤以及霍奇金淋巴瘤。一、临床分期一、临床分期 目前均采用目前均采用19711971年年Ann ArborAnn Arbor分期方案。分期是以病变侵犯分期方案。分期是以病变侵犯的
13、解剖部位和特定疾病分布的广泛程度为依据。的解剖部位和特定疾病分布的广泛程度为依据。期：期：单个淋巴区域受犯（单个淋巴区域受犯（期），或单个结外器官或部位期），或单个结外器官或部位受犯（受犯（EE期）。期）。期：期：在膈肌同侧的一组或多组淋巴结受犯（在膈肌同侧的一组或多组淋巴结受犯（期），或局期），或局限器官限器官/ /部位受犯伴有膈同侧的一组或多组淋巴结受犯（部位受犯伴有膈同侧的一组或多组淋巴结受犯（EE）。）。期：期：膈上下淋巴结同时受犯（膈上下淋巴结同时受犯（期），或同时伴期），或同时伴 有局限性结外器官、部位受犯（有局限性结外器官、部位受犯（EE），或伴），或伴 有脾受犯（有脾受犯（SS
14、），或伴有局限结外器官及脾），或伴有局限结外器官及脾 受犯（受犯（期期SESE）。）。期：期：一个或多个结外器官广泛性或播散性侵犯，一个或多个结外器官广泛性或播散性侵犯， 伴或不伴淋巴结肿大。伴或不伴淋巴结肿大。 霍奇金病（霍奇金病（Hodgkin DiseaseHodgkin Disease，HDHD） 是恶性淋巴瘤的一种类型，是淋巴结或其他淋巴组织中是恶性淋巴瘤的一种类型，是淋巴结或其他淋巴组织中的淋巴细胞发生恶性增殖而引起的淋巴瘤。本病可见于任何的淋巴细胞发生恶性增殖而引起的淋巴瘤。本病可见于任何年龄，以青壮年多见。年龄，以青壮年多见。一、临床表现一、临床表现1.1.进行性、无痛性、表浅
15、淋巴结肿大进行性、无痛性、表浅淋巴结肿大2.2.全身症状：发热、盗汗、消瘦、疲乏、皮肤瘙痒全身症状：发热、盗汗、消瘦、疲乏、皮肤瘙痒3.3.肝、脾肿大肝、脾肿大二、分型二、分型结节性淋巴细胞为主型：结节性淋巴细胞为主型：5%左右左右经典型：经典型：三、检验三、检验 血象：血象： 1. 1.轻度至中度贫血，呈正细胞正色素或小细轻度至中度贫血，呈正细胞正色素或小细 胞低色素。胞低色素。 2. 2.白细胞计数多正常，分类正常或中性、嗜白细胞计数多正常，分类正常或中性、嗜 酸性粒细胞增多酸性粒细胞增多 3. 3.血小板计数多正常血小板计数多正常 晚期可发生全血细胞减少晚期可发生全血细胞减少 骨髓象：骨
16、髓象： 多无特异，如找到多无特异，如找到R-SR-S细胞，可诊断霍奇金病。骨髓细胞，可诊断霍奇金病。骨髓 活检发现活检发现R-SR-S阳性率高于涂片阳性率高于涂片 病理学检查：病理学检查： 淋巴结穿刺或活检取材，制成涂片、印片或切片，淋巴结穿刺或活检取材，制成涂片、印片或切片，经经HEHE或瑞氏染色后镜检，组织学上的主要改变为受累或瑞氏染色后镜检，组织学上的主要改变为受累淋巴结的原有正常结构部分或全部破坏，且被异常增淋巴结的原有正常结构部分或全部破坏，且被异常增生的细胞代替，这类细胞有淋巴细胞、浆细胞、组织生的细胞代替，这类细胞有淋巴细胞、浆细胞、组织细胞、嗜酸性粒细胞、中性粒细胞和具有诊断价值的细胞、嗜酸性粒细胞、中性粒细胞和具有诊断价值的肿瘤细胞（肿瘤细胞（R-SR-S细胞）细胞）瑞氏染色下瑞氏染色下R-SR-S细胞特征细胞特征【胞体胞体】 巨大，直径巨大，直径30-80um，圆形、椭圆形、肾，圆形、椭圆形、肾 形形 或不规则形或不规则形【胞核胞核】 双核，呈对称性，也有单核或多核的情双核，呈对称性，也有单核或多核的情 况；胞况；胞 核呈圆形、分叶或扭曲；核呈圆形、分叶或扭曲； 核
