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1、癫痫痫性发作是脑神经元过度同步放电引起的短暂脑功能障碍,通常指1次发作过程。癫痫(epilepsy)是慢性反复发作性短暂脑功能失调综合征，以脑神经元异常放电引起反复痫性发作为特征，是发作性意识丧失的常见原因。癫痫是神经系统疾病中仅次于脑血管病的第二大疾病,一般人群的癫痫年发病率为(5070)/10万，患病率约为0.5%o病因与发病机制1.病因分类按照病因分为特发性癫痫和症状性癫痫两大类。Q)特发性癫痫：也称原发性癫痫，这类病人的脑部并无可以解释症状的结构变化或代谢异常，多数病人在儿童或青年期首次发病，与遗传因素有较密切的关系。(2)症状性癫痫：由脑部器质性病变和代谢疾病所引起；占癫痫的大多数，
2、各个年龄组均可发病。1)脑部疾病：脑部先天性疾病，如脑穿通畸形、小头畸形、脑积水。颅脑外伤，颅脑产伤(如产钳、吸引助产和第二产程延长等)是新生儿或婴儿期癫痫的常见病因。颅内感染，各种脑炎、脑膜炎、脑脓肿的急性期，充血、水肿、毒素和渗出物都可引起癫痫发作。脑血管病、脑血管畸形、脑动脉硬化。颅内肿瘤：少突胶质细胞瘤最易发生癫痫；其次为脑膜瘤和星形细胞瘤。脑部变性病，如AlZheimer病和PiCk病等。2)全身性疾病：脑缺氧，如窒息、一氧化碳中毒、休克和急性大出血等。儿童期的高热惊厥。遗传代谢病如家族性黑噱性痴呆、苯丙酮尿症等。中毒，包括药物中毒、食物和农药中毒以及乙醇戒断等。内科疾病的神经系统并
3、发症，如尿毒症、阿一斯综合征、肝性脑病、甲状旁腺功能减退、胰岛细胞瘤等。(3)隐源性癫痫：临床表现为症状性癫痫，但未找到明确病因也可能在特殊年龄段起病，但无特定的临床和脑电图特征。2 .发病机制癫痫的发病机制复杂，迄今为止尚未完全阐明。神经系统具有复杂的调节兴奋和抑制的机制，通过反馈活动，使任何一组神经元的放电频率不会过高，也不会无限制地影响其他部位，以维持神经细胞膜电位的稳定。不论是何种原因引起的癫痫，其电生理改变是一致的，即发作时大脑神经元出现异常的、过度的同步性放电。其原因为兴奋过程的过盛、抑制过程的衰减和(或)神经膜本身的变化。脑内最重要的兴奋性递质为谷氨酸和天门冬氨酸，其作用是使钠离
4、子和钙离子进入神经元，在发作前，病灶中都发现这两种递质显著性增加。3 .影响癫痫发作的因素Q)遗传因素：在特发性癫痫的近亲中，癫痫的患病率为1%6%,高于普通人群。在症状性癫痫的近亲中，癫痫患病率为1.5%,也高于一般人。(2)环境因素：年龄、内分泌、睡眠等环境因素均与癫痫的发生有关，饥饿、过饱、饮酒、疲劳、感情冲动以及各种一过性的过敏反应和代谢紊乱都可以诱发癫痫。临床表现癫痫的临床表现多样，但都具有短暂性、刻板性、间歇性和反复发作的特点,可分为痫性发作和癫痫症两方面.痫性发作是癫痫的特征性临床表现,而癫痫症是指有一种或数种发作类型且反复发作者.(-)痫性发作可分为部分性和全面性两个类型.国际
5、抗癫痫联盟(ILAE,1981年)癫痫发作分类1 .部分(局限)性发作(1)单纯性：无意识障碍，可分为运动、感觉(体感或特殊感觉)、自主神经、精神症状性发作(2)复杂性：有意识障碍，可为起始的症状，也可由单纯部分性发作发展而来，并可伴有自动症部分性发作继发泛化：由部分性发作起始发展为全面性发作2 .全面(泛化)性发作包括强直一阵挛、强直、阵挛、肌阵挛发作(抽搐性)；失神(典型失神与非典型失神)、失张力发作(非抽搐性)3 .不能分类的癫痫发作I部分性发作为痫性发作的最常见类型，发作起始症状和脑电图特点均提示起于一侧脑结构。Q)单纯部分性发作：可分为4种类型,部分性运动性发作、体觉性发作或特殊感觉
6、性发作、自主神经性发作和精神性发作等。部分性运动性发作：指肢体局部的抽搐,大多见于一侧眼睑、口角、手指或足趾，也可涉及整个一侧面部或一侧肢体远端。体觉性发作：常表现为肢体的麻木感或针刺感。多数发生于口角、舌部、手指或足趾。自主神经发作：如多汗、苍白、潮红、呕吐等，很少是痫性发作的唯一表现。精神性发作：症状包括各种类型的遗忘症，虽可单独发作，但常为复杂部分性发作的先兆症状。(2)复杂部分性发作，主要特征有意识障碍，于发作起始出现各种精神症状或特殊感觉症状，随后出现意识障碍或自动症和遗忘症.(3)部分性发作继发为全面性强直-阵挛发作：清醒时若能记得部分性发作的某个症状，即为先兆。2 .全身性发作(
7、1)失神发作：意识短暂丧失,持续约315s,无先兆或局部症状，发作和停止均突然，每天发作数次或数十次不等。发作时病人停止当时的活动，呼之不应，两眼瞪视不动，可伴有眼睑、眉或上肢的3次/秒的颤抖，也可有简单的自动性活动，手中持物可跌落,事后立即清醒，继续原先的活动，对发作无记忆。(2)肌阵挛发作：为突然、短暂、快速的肌肉收缩，累及全身，也可仅限于面部、躯干和肢体。(3)阵挛性发作：为全身重复性阵挛发作，恢复多较强直-阵挛发作快。(4)强直性发作：全身性肌痉挛，肢体伸直，头眼偏向一侧，常伴自主神经症状如苍白、潮红、瞳孔散大等。(5)强直一阵挛发作：全面性强直一阵挛发作为最常见的发作类型之一，过去称
8、为大发作,以意识丧失和全身对称性抽搐为特征。发作分三期：1)强直期：所有骨骼肌呈现持续性收缩，双眼球上蹿，神志不清,喉肌痉挛，发出尖叫，口先强张后突闭，可咬破舌尖，颈部和躯干先屈曲后反张。上肢自上举、后旋，转为内收、前旋，下肢自屈曲转为强直。常持续102OS转入阵挛期。整个发作历时510min.清醒后常感到头晕、头痛和疲乏无力，部分病人发作后进入深睡状态。2)阵挛期：不同肌群强直和松弛相交替，由肢端延及全身。阵挛频率逐渐减慢，松弛期逐渐延长，此期持续。.5Imino最后一次强烈痉挛后，抽搐突然终止，所有肌肉松弛。以上两期中，可发生舌咬伤，并伴心率增快，血压升高，汗、唾液和支气管分泌物增多，瞳孔
9、扩大、光反射消失等自主神经征象。3)惊厥后期；阵挛期后尚有短暂的强直痉挛，造成牙关紧闭和大小便失禁。呼吸首先恢复，口鼻喷出泡沫或血沫。心率、血压和瞳孔回至正常。肌张力松弛,意识逐渐清醒。从发作开始至恢复约经历5IOraino醒后觉头痛、疲劳,对抽搐过程不能回忆。部分病人进入昏睡，少数在完全清醒前有自动症和意识模糊。(6)无张力性发作：部分或全身肌肉的张力突然降低，造成张口、颈垂、肢体下垂和跌倒。脑电图示多棘慢波或低电位活动。(7)癫痫持续状态：又称癫痫状态，是指癫痫连续发作之间意识尚未完全恢复又频繁再发，或癫痫发作持续30min以上不自行停止。通常是指GTCS持续状态。最常见的原因是不适当地停
10、用抗癫痫药物，或因急性脑病、脑卒中、脑炎、外伤、肿瘤和药物中毒引起；不规范的抗癫痫药物治疗、感染、精神因素、过度疲劳、孕产和饮酒可诱发。(二)癫痫症3 .部分性癫痫症(1)特发性：发病与年龄有关，多为儿童期癫痫。有部分性发作和局灶性脑电图异常，无神经系统体征和智能缺陷，常有家族史，脑电图背景活动正常。痫性表现不尽相同,但每个患儿的症状相当固定。(2)症状性：不同的病灶部位可出现不同类型的发作。如大多数癫痫病人，起源于海马和杏仁核，表现为复杂部分性发作，病因多为海马回硬化、良的中瘤和血管畸形等。各种症状性部分性癫痫均可继发为GTCSo4 .全身性癫痫症Q)特发性：与发病年龄有关，临床症状和脑电图
11、变化开始即为双侧对称，无神经系统阳性体征。(2)症状性：根据有无特异性病因分为：无特异性病因者，如早期肌阵挛脑病，于出生后3个月内发病，有肌阵挛发作和肌强直发作，伴智能障碍，预后不良。有特异性病因者，脑发育畸形如缺脑回一巨脑回综合征可致婴儿痉挛症；先天性代谢障碍如苯丙酮尿症可表现为婴儿痉挛症和GTCSo(3)特发性或症状性：包括特发性和症状性病因均可产生的综合征，以及尚未明确病因者。实验室及其他检查1 .EEG癫痫发作时，除个别部分性和精神运动性发作者，一般可见特异性EEG改变。通常情况下，发作间歇期EEG检查很难记录到GTCS后期EEG,但可记录到散在的阵发性痫性活动波形。EEG的痫性活动可
12、被过度换气、闪光刺激和药物诱发，但也可被大剂量抗癫痫药所抑制。约80%的病人可记录到痫性活动EEG,但也有约15%的正常人脑电活动不正常。所以对于临床表现典型的病人即使EEG检查正常也不能否定癫痫的诊断,而12次不正常EEG记录若无癫痫的临床表现也不能作为癫痫的诊断依据。2 .视频EEG对癫痫诊断和对痫性灶定位的帮助最大。3 .血液检查血常规、血糖、血寄生虫（如肺吸虫、血吸虫、囊虫等）检查，分别可了解有无贫血、低血糖和脑寄生虫病。4 DSA检查可发现颅内血管畸形和动脉瘤、血管狭窄或闭塞,以及颅内占位性病变等。5 .头部放射性核素、CTxMRI检查可发现脑部器质性改变、占位性病变和脑萎缩等。诊断
13、要点详细病史和发作时目击者的描述，临床表现有发作性、短暂性和间歇性等特点，有时有意识障碍；发作时伴有舌咬伤、跌伤和尿失禁等；EEc,检查有异常发现。据以上资料首先确立是否癫痫，特发性或继发性；然后借助于神经系统检查、生化等实验室检查、脑血管造影、核素扫描、CT和MRl等检查找出病因，确定是否脑部器质性病变或全身代谢性疾病。治疗要点1 .发作时治疗当病人正处在意识丧失和全身抽搐时，原则上是预防夕M方及其他并发症。立即让病人就地平卧，保持呼吸道通畅，及时给氧。防止受伤、骨折和脱臼。为预防再次发作，选用地西泮、苯妥英钠和苯巴比妥等药。2 .发作间歇期治疗癫痫病人在间歇期应定时服用抗痫药物，药物治疗原
14、则为：从单一药物开始，从小剂量开始，逐渐加量。一种药物达到最大有效血药浓度而仍不能控制发作者再加用第二种药物。偶尔发病，EEG异常而临床无癫痫症状及5岁以下，每次发作都伴有发热的儿童，一般不用抗癫痫药物。抗癫痫药物的选择应根据癫痫发作的类型，药物不良反应大小、药物来源与价格来决定。坚持长期规律服药，不能突然停药，联合用药者先在医生指导下改为单一用药，然后逐渐减量，间断不规则用药不利于癫痫控制，且易发生癫痫持续状态。如果药物减量后有复发趋势或EEG有明显恶化,应再恢复原剂量，如需换药时2种药物需有约1周的重叠用药期，然后原药逐渐减量至停，新药逐渐增加至有效剂量。常用抗癫痫药物：苯妥英钠作用为稳定
15、神经膜、阻止钠离子通路和减少高频冲击后的突触易化；卡马西平为三环类化合物，作用类似苯妥英钠;苯巴比妥可阻止痛性电活动的传导;丙戊酸钠为脂肪酸,通过抑制GABA转氨酶起作用；乙琥胺可减少重复性传递和抑制皮质的兴奋性传人；扑痫酮为苯巴比妥先驱物，两者作用相同；氯硝西泮作用于抑制性受体发挥作用。一般特发性GTCS首选丙戊酸钠,次选苯妥英钠；症状性或原因不明的GTCS首选卡马西平，其次为苯巴比妥。典型失神一阵挛发作首选丙戊酸钠；非典型失神发作首选乙琥胺，其次为氯硝西泮。部分性发作首选卡马西乎,次选苯妥英钠。婴儿痉挛症首选ACTH,次选泼尼松。Lennnox-Gastaut综合征首选丙戊酸钠，次选氯硝西
16、泮。青春期肌阵挛发作首选丙戊酸钠，次选氯硝西泮。近年有抗癫痫新药陆续上市，如拉莫三嗪、非尔氨酯、托叱酯和加巴喷丁等，可单一剂量用于难治性癫痫，或与传统抗癫痫药联合使用。3.癫痫持续状态的治疗癫痫持续状态是神经科危急症之一，如不及时处理町造成严重的不可逆的脑损害或致残、致死。处理原则是：尽快制止发作,保持呼吸道通畅，立即采取维持生命功能的措施和防治并发症。(1)尽快控制发作：可依次选用以下药物：地西泮，无效则改用其他药物，有效而复发者可在半小时内重复注射；也可予地西泮.如出现呼吸抑制，则需停止注射。10%水合氯醛成人25-30mi,小儿O,508mi/kg,加等量植物油保留灌肠。苯妥英钠每次剂量为1020mg/kg,溶于生理盐水2040ml静注，速度不超
