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1、第十四章免疫系统学习目标1 .了解小儿免疫系统发育及特点。2 .理解原发性免疫缺陷病的共同表现。3 .掌握原发性免疫缺陷病的护理诊断与护理措施。211免疫是机体的一种生理性保护反应。它具有3种功能：！免疫防御：抵抗病原微生物及其毒素的侵袭使机体免受其损害：免疫稳定：清除体内衰老、死亡细胞或损伤组织，维持体内环境的平衡和稳定：#免疫监视：识别和清除体内发生突变的细胞，防止肿瘤的发生。免疫功能失调可致异常免疫反应，即变态反应、自身免疫反应、免疫缺陷和发生恶性肿瘤。本章主要介绍原发性免疫缺陷病。第一节小儿免疫系统发育特点新观点：传统认为小儿时期，特别是新生儿期免疫系 统不成熟。目前认为, 出生时免疫
2、器官和免 疫功能均已相当成熟， 免疫功能低下可能为 未接触抗原，尚未建立 免疫记忆之故。（一）非特异性免疫特点非特异性免疫主要包括：皮肤黏膜的屏障作用；淋巴结的滤过作用；白细胞和巨噬细胞的吞噬作用；血脑屏障和胎盘屏障；体液、汗液、尿液中溶菌酶的杀菌作用；血液中补体系统的作用等。新生儿皮肤角质层薄嫩，容易破损，屏障作用差。新生儿及婴儿的肠壁通透性高，胃酸分泌少、酸度低，杀菌力弱。新生儿及婴儿血脑屏障尚未发育完善，易发生化脓性脑膜炎。婴幼儿期淋巴结功能尚未成熟，滤过功能较差。血清补体含量较低，活性低下。由于小儿的非特异性免疫功能不足，因此新生儿和婴幼儿较易发生感染且感染后易于扩散。（二）特异性免疫
3、特点特异性免疫包括细胞免疫和体液免疫。T淋巴细胞主要参与细胞免疫，B淋巴细胞主要参与体液免疫。1&细胞免疫（T细胞免疫）足月新生儿外周血中T细胞绝对数已达到成人水平，但T细胞的比例和功能与成人不同。新生儿时期具有辅助/诱导作用的CD4阳性的T细胞较多，具有抑制/细胞毒作用的CD8阳性的T细胞相对较少，使CD4ZCD8的比值高达34,以后逐渐下降，2岁时为2,达成人水平。新生儿时期CD4细胞辅助功能低，而且有较高的抑制活性，可使B细胞产生免疫球蛋白受抑制，一般在6月龄时C辅助功能才趋于正常。2.体液免疫(B细胞免疫)与T细胞免疫相比，B细胞免疫的发育较迟缓。具有抗体活性的免疫球蛋白(Ig)是B细
4、胞最终分化为浆细胞的产物，根据理化和免疫性状的不同，可分为IgG、IgA、IgM、IgD及IgE5类。212IgG是惟一可以通过胎盘的 lg； IgA、IgM、IgD 及IgE则难以通过。(1)IgG：在胚胎12周末时开始合成，但含量不多；IgG是惟一可以通过胎盘的免疫球蛋白。新生儿血液中的IgG主要是通过胎盘从母体获得，它对婴儿生后数月内防御白喉、脊髓灰质炎、麻疹、肺炎双球菌和！一溶血性链球菌等感染起着重要作用。来自母体的IgG在小儿出生后因代谢分解而逐渐下降，6个月时已全部消失，故此时小儿又容易发生感染。小儿从出生到生后3个月内，自身合成的IgG量不多，3个月后IgG量逐渐增加，至J67岁
5、时其在血清中的含量接近成人水平。(2) IgM：在胚胎12周时已能合成IgM,IgM的含量随胎龄的增长而略有增加。正常情况下，因无抗原刺激，胎儿自身产生的IgM很少，又因IgM不能通过胎盘，故胎儿期血液中IgM含量始终较低。出生时若脐血IgM含量增高0.20.3gL,提示有宫内感染。出生后34个月时IgM在血清中的含量为成人的50%,1岁时达成人的75%。IgM是抗革兰氏阴性杆菌的主要抗体，因新生儿血中的含量低，故新生儿易患革兰氏阴性杆菌感染，尤其易患大肠杆菌败血症。(3) IgA：胎儿期不产生IgA,且不能通过胎盘获得IgA,故新生儿血清中IgA量极少。小儿出生后可从母亲初乳中获得部分分泌型
6、IgA,1岁时其血清浓度为成人的20%,12岁时达成人水平。分泌型IgA不能被水解蛋白所破坏，是黏膜局部抗感染的重要因素，因此新生儿和婴幼儿易患呼吸道和胃肠道感染。(4) IgD和IgE：两者均难以通过胎盘。IgD在新生儿血中含量极少，5岁时达到成人水平的20%,其生物学性状目前尚不清楚。IgE在脐血中含量也很少，有可能通过母乳获得，约7岁时达到成人水平。IgE是导致速发型变态反应的主要物质，如婴儿期IgE呈高水平，在2岁以内很容易出现特异性变态反应性疾病。第二节原发性免疫缺陷病原发性免疫缺陷病(primaryimmunodeficiencydiseases,PID)是因免疫系统先天发育不全，
7、免疫应答发生障碍，导致的一种或多种免疫功能缺损的疾病。主要特征是抗感染功能低下，容易发生反复而严重的感染，同时可伴有免疫监视和免疫稳定功能异常，而发生自身免疫性疾病、过敏性疾病和恶性肿瘤。本病有遗传倾向，往往在婴幼儿和儿童期发病。(概述本病的病因目前尚不清楚，可能与遗传因素、宫内感染等多种因素有关。213表14-2-1原发性免疫缺陷病的分类(一)特异性免疫缺陷病1 .抗体缺陷病(1) X连锁无丙种球蛋白血症(2)常见变异型低丙球血症(3)婴儿暂时性低丙球血症(4)选择性IgA缺陷(5)选择性IgM缺陷(6)选择性IgG亚类缺陷2 .细胞免疫缺陷病(DDiGeorge综合征(先天性胸腺发育不全症
8、)(2) NeZolOf综合征(包括嚓吟核甘磷酸化防缺陷)3.抗体细胞联合免疫缺陷病(D严重联合免疫缺陷病(2)共济失调毛细血管扩张症(3) Wiskott-Aldrich综合征(伴有血小板减少和湿疹的免疫缺陷病)(二)非特异性免疫缺陷病1 .吞噬细胞功能缺陷病2 .补体系统缺陷病原发性免疫缺陷病的病种很多，根据B淋巴细胞和T淋巴细胞的功能缺乏或障碍可分为：！抗体缺陷病；细胞免疫缺陷病；#联合免疫缺陷病；$吞噬细胞功能缺陷；补体缺陷。前3种属特异性免疫缺陷病，占总发病率的90%左右，后2种属非特异性免疫缺陷病，占总发病率的10%左右（见表14-21）。护理评估】（一）健康史应对患儿家族进行家系
9、调查，约1/4患儿家族能发现因感染致早年死亡的成员。询问患儿是否有感染、免疫缺陷、自身免疫疾病和恶性肿瘤的家族史；患儿的胎次，前几胎是否健在，如果死亡，是否死于疾病；生后何时患病，是否反复感染，是何种病原体感染、感染的严重程度及是否难于控制；了解有无引起继发性免疫缺陷病的因素；接种疫苗后是否发生过免疫病，输血后是否发生移植物抗宿主反应。（二）身体状况2141 .共同表现（1）反复和慢性感染：！年龄：40%发生在1岁以内，40%发生在15岁，15%发生在616岁，成人仅占5%；病原体：常见有化脓性细菌、病毒、结核杆菌、霉菌和原虫感染。其毒力并不强，多呈机会感染；#部位：以呼吸道感染最常见，其次为
10、胃肠道、皮肤或全身性感染；$感染过程常反复发作或迁延不愈，治疗效果欠佳。（2）易发生自身免疫性疾病和肿瘤，尤其是淋巴系统肿瘤，以淋巴瘤最常见。2 .特殊表现如胸腺发育不全表现为低钙血症、先心、面部畸形；WiSkOttAldrich综合征伴有湿疹和血小板减少：共济失调毛细血管扩张综合征则以进行性小脑共济失调和毛细血管扩张为特征等。（三）实验室及其他检查1 .胸部X线片婴幼儿缺乏胸腺影。2 .血清免疫球蛋白含量测定以判断抗体的异常。3 .皮肤迟发型超敏反应和淋巴细胞转化试验测定细胞免疫的功能。4 .基因突变分析基因测定能提高诊断准确率，提供遗传咨询、产前诊断。（四）心理、社会状况患儿常在生后不久即
11、出现感染症状，且反复发生，每次感染病情严重且易于迁延，因此家长常出现焦虑、沮丧等心理反应。有的家长因连续几胎均发生本病，可出现心理障碍甚至精神异常。治疗要点】1#进行保护性隔离，尽量减少与感染原的接触。禁忌接种活疫苗或活菌苗，以防发生严重的疫（菌）苗感染。2#使用抗生素控制细菌、真菌等感染，加强支持疗法。3#免疫球蛋白替代治疗。4#骨微移植、胎肝移植、胎儿胸腺移植、基因治疗等进行免疫重建。215（护理诊断】1#有感染的危险与免疫功能有关。2#焦虑与反复感染、预后较差有关。3#家庭应对无效与病情严重、家庭经济情况差、长期的心身负荷过重等有关。4#知识缺乏与家长缺乏对本病的认识有关。护理措施】护理
12、要点：1#隔离患儿，不与感染性疾病患儿接触：2#细致观察病情，及 时发现感染迹象；3#合理喂养；4#心理支持。1#一般护理住院患儿应住单间病室，不与感染性疾病患儿接触；患儿的食具、用具做好消毒处理；工作人员操作前应洗手、戴口罩；禁止呼吸道感染或皮肤感染人员进入隔离区。病室应定期消毒，定时通风，保持空气新鲜，但应避免着凛、感冒。做好口腔、皮肤护理。饮食应指导患儿及家长进食易消化、营养丰富的饮食，食物应含足够热量、蛋白质和维生素，以保证营养的摄入，增强机体抵抗力。2#病情观察密切观察病情变化，抗体缺陷者，几乎终生需用免疫球蛋白维持治疗。用药过程中有的患儿可发生过敏反应，因而要密切观察病情变化，以免发生意外。定时测量体温，及时发现感染征象。3用药护理对细胞免疫缺陷和联合免疫缺陷者禁忌接种活疫（菌）苗，以免引起全身感染。4特殊护理对进行胸腺、骨髓、胎肝移植的患儿，应做好移植前后的护理。5心理支持患儿因反复感染，体弱多病，易产生焦虑、孤独、沮丧、恐惧心理。应与患儿进行有效的沟通，了解他们的心理活动，及时给予心理支持，帮助他们树立战胜疾病的信心。6健康教育经常和患儿及家长交谈，介绍本病的病因、预防感染的卫生知识、疫苗接种的注意事项、主要的治疗方法及护理方法，做好心理护理，树立战胜疾病的信心。练习与思考一、免疫具有哪些主要功能？二、说出原发性免疫缺陷病的共同表现与护理要点。216
