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1、第八章骨及软组织肿瘤第一节总论一、流行病学成熟骨骼由骨、软骨、骨髓和神经、血管、纤维等多种组织构成，其中任何一种组织可发生良性或恶性肿瘤。原发性骨肿瘤总的发生率很低（男性为LllO/10万，女性为L060/10万，约占全身肿瘤的2%-3%）二、临床表现原发性骨肿瘤可以毫无症状、有时是因其他原因行X线片检查而被偶然发现。即使是恶性骨肿瘤，疼痛也可很轻微；但是疼痛越重，肿瘤为恶性的可能性越大。夜间痛多提示为恶性肿瘤。疼痛突变剧烈，很可能是发生了病理性骨折。肿瘤邻近关节时,可以此起活动障碍；也可因累及神经、血管而引起相应症状。恶性肿瘤可有消瘦、发热。病史的长短和症状发展的快慢对于判断肿瘤的良恶性具有
2、一定意义。患者的年龄和患病部位对于原发性骨肿瘤的诊断有很大帮助。对可疑为原发性骨肿瘤的患者，应进行全面细致的查体。三、诊断明确诊断是合理治疗的前提，对原发性骨肿瘤的诊断一般按如下程序进行；首先要判断病变是否为肿瘤，再判断其良恶性,最后确定其具体的病理类型。对于大多数原发性骨肿瘤，诊断必须坚持临床、影像和病理三结合的原则，违背此原则，单纯依靠其中任何一项都可能导致严重的误诊。1.影像学检查（I）X线片：X线片不仅可发现骨肿瘤，对于判断骨肿瘤的良恶性和病理类型也有重要作用，而且还有助于决定是否采取和采取何种进一步的影像学检查，因此X线片是诊断骨肿瘤的最基本和首要的影像学检查方法。阅读X线片时，应按
3、照一定顺序进行。首先，要判断X线片的质量。其次，开始寻找病变部位。最后，对病变部位进行细致的观察和分析。应仔细观察以下方面：患者骨髓闭合情况、病变所在骨的类型（长骨、短骨、不规则骨）、病变有骨内的部位（骨干、干惭端、髓端；髓内、皮质内、皮质旁）、病变大小、边界是否清楚、基质是否均匀（有无钙化、骨化、残余骨等）骨皮质是否完整，有无骨膜反应及其类型、有无软组织包块及邻近骨有无改变等。通过这些观察，可对骨肿瘤做出初步的定性诊断。另外，对可疑为骨肿瘤尤其是恶性骨肿瘤者,应常规拍摄正侧位胸片，以便早发现肺转移。（2）CT：平扫及静脉增强可准确显示骨破坏的范围和程度，软组织肿块的大小，以及肿瘤的血运与周围
4、血管的关系。对骨盆、脊柱等不规则骨的部位，可弥补X线片上骨重叠、显影欠佳的不足而早期发现病变。胸部CT可较X线片更早、更准确地发现肺转移。(3)MRI：具有组织分辨率高，多平面成像等特点。可以准确显示骨肿瘤在骨内和软组织的范围，以及髓软骨、关节软骨的破坏情况，并可早期发现邻近的跳跃转移灶。目前已成为恶性骨肿瘤手术，尤其是保肢手术不可缺少的术前检查。对于发现脊柱，骨盆等松质骨内的早期病变，MRl比X线片和CT更具有优势。(4)骨扫描：用于早期发现骨转移灶，多采用MTC-MDP行全身骨扫描。2.病理学检查对所有怀疑为恶性以及很多怀疑为良性的原发性骨肿瘤，均需进行术前活检以获得病理学诊断，因为病理分
5、型对制定治疗方案有重要的指导作用。活检分为闭合活检和切开活检两大类。在原发性骨肿瘤中多采用套管针活检和切取式活检，以便采取到足够多的有代表性的标本，活检通道应位于下次手术时可以连同肿瘤整块切除的部位。行切取式活检时，术中应注意操作轻柔，严密止血，以尽量减少肿瘤种植。对活检标本常规采用HE染色，有时需补充一些特殊染色，必要时可行免疫组化和电子显微镜等特殊检查。在行肿瘤切除术后，对完整标本应重新进行病理检查，以进一步验证术前诊断的正确性，并进行更详细的病理分类。四、临床分期对原发性骨肿瘤不仅需要进行定位、定性诊断，还必须进行分期诊断，肿瘤分期的目的在于判断肿瘤发展的进程、指导治疗、推测预后和便于交
6、流。对于肌肉骨骼系统肿瘤，目前常用的分期系统有美国癌症研究联合会的AJCC分期和美国Florida大学骨科教授WilliamFEnneking于1980年提出的外科分期系统。（一）AJCC分期（第6版）包括四个参数：原发肿瘤（T）；区域淋巴结（N）；远处转移（M）；组织学分级（G）。除了原发性恶性淋巴瘤及多发性骨髓瘤，此分期适用于所有的骨恶性肿瘤。原发肿瘤（T）TX原发肿瘤无法评估TO无原发肿瘤Tl肿瘤最大径W8cmT2肿瘤最大径8cmT3原发部位有不连续的肿瘤区域淋巴结（N）NX区域淋巴结无法评估NO无区域淋巴结转移NI有区域淋巴结转移注：因为肉瘤的淋巴结转移很少见，所以NX的说法可能不合适
7、，如果没有临床证据，NX可被认为是N0。远处转移（M）MX远处转移无法评估Ml无远处转移M2有远处转移Mla肺Mlb其他部位远处转移组织学分级（G）GX分级无法评估Gl高分化一一低级G2中分化一一低级G3低分化一一高级G4未分化高级注：尤文肉瘤为G4。AJCC分期描述：IA期TlNOMOGl,2低级IB期T2NOMOGl,2低级HA期TlNOMOG3,4高级HB期T2NOMOG3,4高级III期T3NOMO任何GIVA期任何TNoMla任何GIVB期任何TNl任何M任何G任何T任何MMlb任何G根据AJCC分期，恶性骨肿瘤已知的预后因素如下：（1）Tl期肿瘤的预后比T2期好；组织病理学低级（G
8、hG2）的预后比高级（G3、G4）好；（3）原发肿瘤的位置是一个预后因素，在解剖上能切除部位的肿瘤比不能切除部位的肿瘤预后好。脊柱有骨盆的肿瘤预后差；（4）对于骨肉瘤和尤文肉瘤来说，原发肿瘤的大小也是一个预后因素，肿瘤最大径W8cm的尤文肉瘤比8cm者预后好，最大径W9cm的骨肉瘤比9cm者预后好；（5）局限的原发肿瘤的病人比有转移的病预后好；（6）某此特定部位的转移预后差，骨和肝转移比肺转移预后差，单个肺转移比多个肺转移预后好；（7）骨肉瘤和尤文肉瘤对化疗药的组织学反应是一个预后因素，反应好的（即大于90%肿瘤坏死）预后比坏死较少的肿瘤好；（8）最近研究显示骨肉瘤和尤文肉瘤的生物学行为与肿瘤
9、特异的分子异常有关。（二）Enneking外科分期系统Enneking外科分期系统的基础是来源于间叶性结缔组织的肿瘤具有独特的自然病程，即：一个病灶，无论良恶性，都倾向于向周围离心式延伸发展，直到遇到阻挡。宿主对于肿瘤的生长有天然屏障，在软织织为关节囊、大的筋膜间隔、韧带、肌腱等致密组织，在骨为皮质骨和关节软骨，这些屏障围成的可限制肿瘤局部延伸的解剖区域，称为间室。当肿瘤生长时，宿主在其周围产生一层反应性的纤维血管组织，在良性肿瘤可形成一个真正的限制性“包膜”。在侵袭性和恶性肿瘤没有真正的限制性包膜，由于它们快速地侵袭性生长,压迫宿主的反应组织形成“假包膜；在假包膜外有一层“反应区”，内含指样
10、突出的肿瘤组织或肿瘤卫星灶；在高度恶性肿瘤，反应区外的组织内可有显微的或大体可见的肿瘤灶，但仍位于间室内，称为跳跃转移灶。Enneking外科分期系统基于外科分级（G）、解剖定位（T）和有无转移（M）oG：从临床、影像和病理三方面综合评价病变的生物学侵袭性。GO-良性；Gl-低度恶性;G2-高度恶性。良性者（GO）,通过临床、影像学检查又可将其生物学行为分为潜伏性、活动性和侵袭性三级。T：以肿瘤包膜和间室为分界。TO-病变局限于包膜内。Tl-病变侵犯至包膜外（可以是连续的、也可以是孤立的卫星灶），或病变仅有假包膜，但仍局限于原始间室内。T2-病变超出原始间室（可进入另一间室内）。M：无区域淋巴
11、结和远处器官转移者为MO,出现其一者为Mlo根据G、T、M三个方面的评价，对骨和软组织肿瘤进行外科分期。良性肿瘤用阿拉件数字1、2、3表示，1期为潜伏性，2期为活动性，3期为侵袭性。恶性肿瘤用罗马数字I、II、In表示，I期为低度恶性，期为高度恶性；In期为有转移者；每期再根据病变的解剖定位分为A、B两型，A表示原发瘤位于间室内，B表示位于间室外。五、治疗原发性骨肿瘤的治疗原则复杂、措施繁多。不同病理类型有不同的治疗原则，即使同一种病理类型，也可因患才年龄、部位的不同而治疗原则不同。（一）观察：对于一些无症状的良性骨肿瘤和瘤样病变可作观察。但观察不是消极对待，应定期复查。如出现症状，及时采取相
12、应治疗措施。（二）手术：是多数骨肿瘤的基本治疗方法。根据切除缘与肿瘤的距离将手术分为四种级别：（1）病变内切除：切除缘经过肿瘤的实体，如分块切除、刮除或仅为部分切除；（2）边缘性切除：经包膜（或假包膜）外的反应区整块切除，可能残留卫星灶或跳跃转移灶；（3）广泛性切除：于反应区外经正常组织整块切除，可能残留跳跃转移灶；（4）根治性切除：将肿瘤实体及其反应区所在的间室一起整块切除，这样局部就不会有肿瘤残留。对于良性肿瘤可选用边缘性切除或病变内切除。刮除术属于病变内切除。刮除后，腔壁可用涂抹石炭酸、液氮冷冻等方法杀灭残余肿瘤细胞或降低其活性，空腔可用自体骨、异体骨、人造骨或骨水泥等填充以重建骨的连续
13、性。对于恶性骨肿瘤需行广泛性或根治性切除，可采用保肢术或截肢术。保肢术是指将肿瘤及宿主骨一起整块切除，然后行各种方法的肢体重建，包括骨与关节的重建（骨移植、骨延长、假体置换、肿瘤骨灭活再植以及关节融合等）和软组织的重建（肌肉转位、皮瓣、神经血管移植等），以更好的保存患肢功能。保肢术应严格掌握其适应证，必须保证各个部位均达到广泛或根治的切除边界。且重建后的肢体功能应不差于假肢，即要求“生命安全，患肢有用工达不到这种要求时，必须果断施行截肢术。（三）化疗：自20世纪70后代以来，恶性原发性骨肿瘤的化疗取得了很大进展。对于骨肉瘤、尤文氏肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤、骨髓瘤和恶性淋巴瘤，化疗已成为重要的治
14、疗手段，但是欲取得好的疗效，化疗必须遵循以下原则：1 .多种药物联合化疗原则；2 .新辅助化疗原则：先进行术前化疗，然后行肿瘤切除，术后再进行化疗，这已成为骨肉瘤、尤文氏肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤的标准治疗模式。3 .剂量强度原则：是指在单位时间内给予足够的药量，因此与疗效密切相关。（四）放疗：对某些恶性肿瘤有较好的疗效，但放疗只对放疗区内的肿瘤有效。只能作为一种局部措施与其他方法配合使用。第二节良性骨肿瘤（一）骨软骨瘤骨软骨瘤（外生骨疣）是骨发育异常所形成的软骨赘生物，来源于软骨化骨的髓板的外周部分。骨软骨瘤可单发、亦可多发，而多发者多有家族性，称之为多发性家族性骨软骨瘤综合症。凡软骨化骨的部
15、位均可发生骨软骨瘤，但多见四肢长骨的干髓端和躯干的骨盆骨及肩胛骨。骨膜化骨的部位无骨软骨瘤发生,手足的小骨也少见。尽管骨软骨瘤形成于骨成熟前的任何年龄，但通常在5岁以后才发现。男性多于女性。表现为缓慢生长的、无痛的、坚硬的、固定的包块，症状多因对周围软组织的机械压迫而引起。在成人，突然出现疼痛和包块增大为恶变的表现。多发家族性骨软骨瘤综合症表现为所有主要长骨的两端都有包块，此外，病人多矮小、常伴有畸形：前臂弓形、梯骨头脱位，膝外翻以及因腓骨近端包块压迫腓总神经所致的足下垂。X线表现为干髓端表面的由松质和钙化软骨形成的花斑样高密度包块，干惭端与肿物内的骨小梁相连，病变的外围，尤其是带蒂型的，有一薄层皮质骨，与宿主骨皮质相连，病变周围无反应骨。软骨帽不显影。骨软骨瘤外形多样，有的为扁平息肉样，有的为细长带蒂形。随着骨的生长，肿瘤与骨干成锐角斜向生长。在成人，当骨软骨瘤恶变时，主要是其表面部分的长大，而其下的骨性部分无明显变化，若增大的包块由不显影的未钙化的软骨组成时，平片不易发现，相反，当有大量钙化时，则非常明显。手术指征：（1）美容（2）功能障碍（3）预防和纠正畸形。单纯为预防恶变而行手术切除是不必要的。（-）内生软骨瘤内生软骨瘤是发生于骨内的良性软骨肿瘤。多见于管状骨髓腔，单发病变以手
