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1、第四章神经系统疾病的辅助诊断方法【教材精要】一、脑脊液检查脑脊液（CSF）是存在于脑室及蛛网膜下腔内的无色透明液体，由侧脑室脉络丛分泌，经室间孔进入第三脑室、中脑导水管和第四脑室，最后经第四脑室中间孔和两个侧孔进入蛛网膜下腔和脑池。CSF主要经蛛网膜颗粒吸收，小部分经脊神经根间隙吸收。成人CSF总量为110200ml,平均130ml,生成速度为0.35ml/min,每日更新34次。（一）腰椎穿刺1 .适应证主要用于神经系统疾病的诊断及鉴别诊断,治疗性穿刺可行鞘内药物注射。2 .禁忌证颅内压增高和明显视乳头水肿、怀疑后颅窝肿瘤、穿刺部位化脓性感染或脊椎结核、脊髓压迫症的脊髓功能处于即将丧失的临界
2、状态、血液系统疾病、应用肝素等药物导致出血倾向及血小板V50XKT/L者。3 .并发症腰穿后低颅压头痛最常见。（二）脑脊液常规检查脑脊液常规检查项目包括压力测定、压颈试验、CSF性状、细胞数及Pandy试验。（三）脑脊液生化检查主要包括蛋白质、糖、氯化物的测定。细菌性、真菌性脑膜炎和全身性疾病引起电解质紊乱时氯化物含量减低，结核性脑膜炎减低最明显。（四）脑脊液特殊检查包括细胞学检查、蛋白电泳、免疫球蛋白测定、醉学检查及病原学检查。二、神经影像学检查（-）头颅和脊柱X线平片1 .头颅平片主要观察颅骨厚度、密度及各部位结构，颅底的裂和孔，蝶鞍及颅内钙化斑等。2 .脊柱平片观察脊柱生理曲度、椎体发育
3、异常、骨质破坏、骨折、脱位、变形和骨质增生，以及椎弓根形态、椎间孔和椎间隙改变、椎板和棘突破坏或脊柱裂、椎旁软组织阴影。（二）脊髓造影和脊髓血管造影1 .脊髓造影适应证为脊髓压迫症。2 .脊髓血管造影可诊断脊髓血管畸形和脊髓动静脉髅等。（三）数字减影血管造影（DSA）DSA可作全脑血管造影，观察脑血管的走行、有无移位、闭塞和有无异常血管等。主要适应证是头颈部血管病变如动脉瘤和血管畸形等。（四）电子计算机体层扫描（CT）CT用于颅内血肿、脑外伤、脑出血、蛛网膜下腔出血、脑梗死、脑肿瘤、脑积水、脑萎缩、脑炎症性疾病及脑寄生虫病（如脑囊虫）等的诊断，有些病变可通过静脉注射造影剂泛影葡胺，增强组织密度
4、提高诊断阳性率。CT血管造影（CTA）检查，可清晰地显示WiniS动脉环，以及大脑前、中、后动脉及主要分支，可为脑血管病变的诊断提供重要依据。（五）磁共振成像（MRI）MR与CT相比可提供多方位、多层面解剖学信息，图像清晰度高、对人体无放射性损害、不出现颅骨伪影、可清楚显示脑干及后颅窝病变等均为独到的优势。MRI对神经系统疾病的诊断主要用于脑梗死、脑肿瘤、脑萎缩、颅脑先天发育畸形、颅脑外伤、脑炎、脱髓鞘疾病、脑变性疾病及脑白质病变的诊断。对脊髓病变如脊髓肿瘤、脊髓空洞症、椎间盘脱出、脊椎转移瘤和脓肿等诊断更有明显的优势。但MRl检查急性颅脑损伤、颅骨骨折、急性出血病变和钙化灶等不如CTo体内有
5、金属置入物者不能进行MRI检查。顺磁性造影剂轧的应用，增加了对肿瘤及炎症病变的敏感性，为确定肿瘤手术及放射治疗范围提供重要的信息。磁共振成像血管造影（MRA）临床主要用于颅内动脉瘤、脑血管畸形、大血管闭塞性疾病和静脉窦闭塞等。MR弥散加权成像（DWl）可早期诊断缺血性脑血管病，发病2小时内即可显示缺血病变，为脑血管疾病的早期治疗提供重要信息。MR灌注加权成像（PWI）通过静脉注射顺磁性对比剂观察成像变化，可显示毛细血管网血流情况，提供局部脑血容量、局部脑血流量和平均通过时间，评价提供周围组织氧和营养物质的功能状态。MR波谱（MRS）技术通过对组织化学成分的分析，检测N一乙酰天门冬氨酸、肌酸、胆
6、碱和乳酸等含量，提供病变组织代谢和生化功能信息，有助于病变定性诊断。MRl脑功能成像（fMRI）以脱氯血红蛋白的敏感效应为基础，对皮质功能进行定位成像。fMRI包括视觉功能成像、听觉功能成像和运动功能成像，功能性影像和形态性影像结合将为临床诊断提供重要信息。三、神经电生理检查（一）脑电图（EEG）1 .检测方法临床常采用头皮电极进行EEG检查，开颅手术时可置入皮层电极或脑深部电极。2 .常见的异常EEG有：弥漫性慢波、局灶性慢波、三相波、癫痫样放电（包括棘波、尖波、棘慢波综合、多棘波、尖慢波综合及多棘慢波综合等，不同类型的异常放电提示不同的瘢痫综合征）及弥漫性周期性尖波等。3 .EEG临床应用
7、EEG检查对区别脑器质性或功能性病变、弥漫性或局限性损害、癫痫诊断及病灶定位有重要意义，对脑炎、中毒性或代谢性脑病等有辅助诊断价值。4 .脑电地形图（BEAM）是将脑电信号通过计算机处理后转换为一种可定位和定量分析，并用不同颜色图像显示的检查技术。图像直观、形象、定位较准确，但不能反映脑电波形及各种波形出现方式，因此不能取代脑电图。主要用于脑血管病早期诊断、疗效及预后评价等。（二）脑磁图（MEG）MEG是通过超导量子干扰器测定神经元兴奋性突触后电位产生的电流形成的生物电磁场，与EEG比较，有良好的空间分辨力，可检出直径小于3.Omm癫痫灶，定位误差小，灵敏度高，可与MRl和CT等解剖学影像信息
8、结合进行功能定位，有助于难治性癫痫外科治疗的准确定位。（）脑诱发电位（EP）1 .躯体感觉诱发电位（SEP）是刺激肢体末端粗大感觉纤维，在躯体感觉上行通路不同部位记录的电位，主要反映周围神经、脊髓后束和有关神经核、脑干、丘脑、丘脑放射及皮质感觉区功能。用于检测周围神经、神经根、脊髓、脑干、丘脑及大脑的功能状态。主要应用于格林巴利综合征（GBS）、颈椎病、后侧索硬化综合征、多发性硬化（MS）及脑血管病等。还可用于脑死亡的判断和脊髓手术的监护等。2 .视觉诱发电位（VEP）是由头皮记录的枕叶皮质对视觉刺激产生的电活动。用于视通路病变的检测，对MS病人可提供早期视神经损害客观依据。3 .脑干听觉诱发
9、电位（BAEP）是在头顶记录耳机传出声音刺激听神经传导通路电位。用于客观评价听觉检查不合作者、婴幼儿和瘠病患者听觉功能障碍，有助于多发性硬化诊断，特别是发现亚临床病灶；动态观察脑干血管病时脑干受累情况，判断疗效和预后；以及桥小脑角肿瘤手术术中监护、监测耳毒性药物对听力影响、脑死亡诊断和意识障碍病人转归判断等。4 .运动诱发电位（MEP）是经颅磁刺激大脑皮质运动细胞、脊髓及周围神经运动通路在相应肌肉记录的复合肌肉动作电位。主要检测指标是各段潜伏期和中枢运动传导时间（CMCT）,临床应用于运动通路病变诊断。5 .事件相关电位（ERP）是人对外界或环境刺激的心理反应，潜伏期IOOmS以上，为长潜伏期
10、电位。ERP主要研究认知过程中大脑神经电生理改变，即探讨大脑思维轨迹。用于各种大脑疾病引起认知功能障碍评价。（四）肌电图（EMG）EMG狭义是指同心圆针电极插入肌肉记录的肌肉安静状态和不同程度收缩状态下电活动。常规EMG检查适应证为脊髓前角细胞及其以下病变。主要用于神经源性损害、肌源性损害和神经肌肉接头病变的诊断及鉴别诊断，发现亚临床病灶或易被忽略病灶。（五）神经传导速度（NCV）NCV是评定周围运动和感觉神经传导功能的诊断技术，通常测定运动神经传导速度（MCV）、F波和感觉神经传导速度（SCV）oNCV测定主要用于周围神经病诊断，结合EMG可鉴别前角细胞、神经根、周围神经和肌源性损害等.F波
11、异常通常提示周围神经近端病变，补充MCV的不足。（六）重复神经电刺激（RNS）RNS是超强重复刺激神经干在相应肌肉记录复合肌肉动作电位，是检测神经肌肉接头功能的重要手段。主要用于重症肌无力及Lambert-Eaton综合征的诊断和鉴别诊断，四、头颈部血管超声检查（一）经颅超声血流图检查临床上主要用于下列疾病的辅助诊断：颅内外段脑动脉狭窄或闭塞、脑血管畸形、脑动脉瘤、脑血管痉挛、锁骨下动脉盗血综合征、脑动脉血流微栓子监测。（二）颈动脉超声颈部血管超声可客观检测动脉结构和动脉硬化斑块形态,对缺血性脑血管病诊断有重要意义。五、放射性同位素检查（一）单光子发射计算机断层脑显像（SPECT）将99nTc
12、标记放射性药物注入血液循环，通过正常血脑屏障快速进入脑组织，它在脑内分布与局部脑血流量成正比。临床上主要用于了解脑血流和脑代谢，对颅内占位性病变的诊断、急性脑血管病、癫痫、帕金森病和痴呆的分型及脑生理功能研究均有重要价值。（二）正电子发射断层扫描（PET）PET是无创性研究人脑生化过程技术，反映局部放射性活性浓度的体层图像，客观地描绘人脑生理和病理代谢活动。PET可用于脑肿瘤分级、肿瘤组织与放射性坏死组织鉴别、癫痫病灶定位、各种痴呆的鉴别、帕金森病与帕金森综合征鉴别诊断等。（三）脊髓腔和脑池显像脊髓腔和脑池显像也称为CSF显像。主要显示交通性脑积水、梗阻性脑积水、CSF漏、脑穿通畸形、蛛网膜囊
13、肿及脊髓压迫症所致的椎管阻塞等。六、脑、神经和肌肉活组织检查（一）脑活组织检查脑活组织检查主要用于亚急性硬化性全脑炎，遗传代谢性脑病如脂质沉积病、粘多糖沉积病和脑白质营养不良等，以及AIZheimer型老年性痴呆、CreUtZ回dJakob病、影像学检查证实的占位性病变但性质不能肯定等情况的确诊。（二）神经活组织检查神经活组织检查可对周围神经病进行病因诊断和判断病变程度。其适应证是各种原因导致的周围神经病，儿童的适应证还包括异染性白质营养不良、肾上腺脑白质营养不良和Krabbe病等。七、分子生物学诊断技术【重点提示】掌握脑脊液循环生理、脑脊液检查的适应症、禁忌症和并发症，掌握脑脊液检查结果判断
14、及临床意义；了解头颅和脊柱X线平片、脊髓造影和脊髓血管造影检查、DSA的适应症,掌握CT、MRl检查的原理和临床应用，掌握脑电图、脑诱发电位及肌电图检查的临床应用；了解TCD、SEPET、PET的临床应用；了解脑、神经和肌肉活组织检查技术的临床应用。【测试题】一、填空题1 .脑脊液由分泌,经第三脑室、中脑导水管和第四脑室进入蛛网膜下腔和脑池。大部分脑脊液经脑穹隆面吸收至上矢状窦，小部分经吸收。2 .采取脑脊液通常用穿刺，特殊情况下可行或穿刺。3 .腰穿检查做压颈试验时，压颈10秒钟压力不升，提示；压颈上升较快，解除压颈后下降缓慢，或上升慢下降更慢，提示,压迫一侧颈静脉，压力不升，压迫对侧上升正
15、常，提示。4 .脑膜刺激征伴有发热提示,不伴有发热提示o5 .脑脊液的正常压力为mmH2O,超过mH2O提示颅内压增高，低于mmH2O为颅内压降低。6 .腰椎穿刺时，为了判断穿刺针是否在椎管内，可做试验。7 .正常脑脊液蛋白含量为：腰穿脑脊液为mmol/L,脑池液mmol/L,脑室液mmolL.8 .癫痫样放电的常见波形有、及。9 .广义的肌电图是指记录肌肉在安静状态、随意收缩及周围神经受刺激时各种电生理特性的技术，包括、和等。10 .神经传导速度是评定周围运动和感觉神经传导功能的诊断技术,通常测定、和O11 .TCD常用检查部位是、和三个窗口。12 .神经活检最常用的取材部位是,其次是o13 .肌肉活检在临床上主要用于诊断、N、和等。肌肉活组织检查最常用的取材部位包括、和等。二、选择题Al型题15 .正常脑脊液细胞数为：A. 05106L,多为单个核细胞B. 0-5106L,多为多个核细胞C. O-5109L,多为单个核细胞D. 05109L,多为多个核细胞E. 5-10106L,多为单个核细胞16 .压颈试验检查的目的是确定：A.小脑病变B.颈椎病变C.脊髓疾病伴椎管梗阻D.周围神经疾病E.脑干疾病17 .颅内压增高伴视乳头水肿患者腰穿检查的主要危险是:A.引起低颅压综合症B,引起蛛网膜下
