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1、第六章周围神经疾病【教材精要】一、概论1 .周围神经系统的定义：周围神经系统包括脊神经根组成的脊神经和除嗅神经、视神经以外的所有脑神经。2 .周围神经的解剖及生理：周围神经由感觉传入神经和运动传出神经组成，周围神经有神经束膜和神经外膜保护，但是周围神经通过蛛网膜下腔时缺乏结构完整的神经外膜，易受脑脊液中物质的影响。3 .周围神经疾病的病因：非常复杂，包括特发性（可能为自身免疫性）、营养性及代谢性、药物及中毒性、传染性及肉芽性、血管炎性、肿瘤性、遗传性以及嵌压性等。4 .周围神经疾病的病理：基本病理变化有四种，华勒变性：是外伤导致轴索断裂后的病理变化；轴索变性：是周围神经疾病，特别是中毒代谢性和
2、营养障碍性神经病最常见的病理变化；神经元变性；节段性脱髓鞘：主要见于GUmain-Barre综合症。5 .周围神经疾病的症状学：感觉障碍：包括感觉缺失、感觉异常、疼痛；运动隙碍：肌力减低或丧失、肌萎缩、肌束震颤、肌痉挛、痛性痉挛等；腱反射减低或消失；自主神经功能障碍等。二、三叉神经痛1 .概念：三叉神经痛是原因不明的三叉神经分布区短暂、反免发作的剧痛。2 .临床表现：多见于中老年人，疼痛局限于三叉神经分布区的一或两个分支，表现历时短暂的电击样、刀割样或撕裂样剧痛，轻触鼻翼等可以诱发，称为扳机点。严重病例伴有面部肌肉的痛性抽搐。周期性发作，发作间期正常，神经系统检查无阳性体征。主要与多发性硬化等
3、引起的继发性三叉神经痛、舌咽神经痛、蝶腭神经痛和非典型面痛等鉴别。3 .治疗：三叉神经痛药物治疗首选卡马西平，也可以选用苯妥英钠、氯硝安定、氯苯氨丁酸或大剂量维生素Bm封闭疗法，经皮半月神经节射频电凝疗法以及手术治疗。三、特发性面神经麻痹1 .概念：是茎乳孔内面神经非特异性炎症导致的周围性面瘫。病因未完全阐明，与风寒、病毒感染等引起的局部神经营养血管痉挛导致神经缺血水肿有关。2 .临床表现：急性起病，病初可有病侧乳突区、下颌角疼痛，患侧周围性面瘫。主要与中耳炎、迷路炎等引起的耳源性面神经麻痹、Guillain-Barre综合症出现的周围性面瘫鉴别。3 .治疗：急性期可用皮质类固醇、无环鸟昔和大
4、剂量维生素B族药物。恢史期行理疗、康复治疗。病后2年仍未恢复者可行手术疗法。四、偏侧面肌痉挛1 .概念：是一侧面部不自主阵挛性抽动。本病的病因不清，可能为面神经异位兴奋或伪突触传导所致。2 .临床表现：中年女性多见，表现为一侧面肌间歇性轻微颤搐，无神经系统阳性体征。应与功能性险痉挛、Meige综合征和习惯性抽动症鉴别。3 .治疗：首选A型肉毒毒素局部注射，其它可选药物治疗、神经阻滞或手术治疗。五、多发性脑神经损害1 .概念：单侧或双测多数脑神经病变，表现为多种临床综合症。2 .治疗：病因治疗。六、单神经病及神经痛1 .概念(I)单神经病：单一神经的病损，产生与该神经分布一致的临床症状。(2)神
5、经痛：受损神经分布区疼痛，分为原发性、继发性两类。2 .病因：局部性(创伤、缺血、肿瘤浸润、物理性损伤)、全身代谢性、中毒性。3 .治疗：药物可选皮质类固醇、维生素、神经生长因子以及消炎止痛剂等，手术治疗，封闭治疗，针灸、理疗。4 .楼神经麻痹(1)组成及功能：由C5-8组成。主要功能是伸肘、伸腕和伸指。(2)临床表现：运动障碍典型症状是垂腕，不能伸肘、腕和掌指关节。感觉障碍局限在手背拇指和第一、二掌骨间隙.5 .正中神经麻痹(1)组成及功能：由C6T组成，主要功能是屈腕、屈指和前臂旋前。(2)临床表现：运动障碍表现握力和前臂旋前肌力减弱。感觉障碍在槎侧手掌及拇指、食指、中指，无名指根侧半和食
6、指、中指末节背面。腕管综合症表现为横侧三个手指的感觉障碍、麻木和疼痛，鱼际肌萎缩。6 .尺神经麻痹(1)组成：由C8Tl组成。(2)临床表现：手部小肌肉运动功能丧失，手尺侧感觉障碍。7 .腓总神经损害(1)组成：由L4S5组成。(2)临床表现：足和足趾不能背屈，足下垂，跨阈步态。小腿前外测和足背感觉障碍。8 .胫神经损害(1)组成：U-S3o(2)临床表现：足和足趾不能跖屈，足尖行走困难，足内翻困难。足底感觉隙碍。9 .枕神经痛(1)组成：C2-3o(2)临床表现：起源于枕部，向头顶、乳突部或外耳放射，持续性钝痛，阵发性加剧。10 .臂丛神经痛(1)组成：C5-T1O(2)临床表现：表现为肩胛
7、带和上肢疼痛、肌无力和肌肉萎缩，上肢腱反射减低。特发性臂丛神经痛急性或亚急性起病，继发性臂丛神经痛病程缓慢，可反复发作。11 .肋间神经痛(1)概念：指肋间神经支配区的疼痛综合症，多为继发病变所致。(2)临床表现：一个或几个肋间持续性疼痛，阵发性加剧，呼吸、咳嗽和喷嚏可加剧，相应肋间皮肤感觉过敏。12 .股外侧皮神经病(1)组成：L23。(2)临床表现：大腿外侧面感觉异常，慢性病程，预后良好。13 .坐骨神经痛(1)概念：坐骨神经痛是沿坐骨神经通路及其分布区的疼痛综合征。由L4S3神经根组成。(2)分类：按病因分为原发性、继发性；按病变部位分为神经根性、神经干性。(3)临床表现：常见于青壮年，
8、特点是坐骨神经分布区的放射性疼痛，呈持续钝痛，可阵发性加剧，沿坐骨神经通路压痛，小腿及足外侧感觉减退，足跖屈无力，踝反射减弱，Lasegue征阳性。14 .股神经痛(1)组成：L2-4。(2)临床表现：大腿前部及小腿内侧疼痛和感觉障碍，行走步伐细小，不愿屈膝，不能奔跑、跳跃，膝反射减弱。七、多发性神经病1 .概念：多发性神经病是多种病因引起四肢远端对称性感觉隙碍、下运动神经元瘫痪和自主神经功能障碍的临综合症。2 .病因：药物性、中毒性、遗传性、营养缺乏、代谢疾病、自身免疫性疾病和血管炎等。八、急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病1 .概念：急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病又称为GUillain-BaI
9、Te综合症（GBS）,是可能与感染有关和免疫机制参与的急性或亚急性特发性多发性神经病。2 .临床表现（1）病前感染史：多数患者病前14周有胃肠道或呼吸道感染症状或疫苗接种史。（2）急性或亚急性起病，症状多于数日至2周达到高峰。（3）主要症状与体征：肢体对称性弛缓性瘫痪，感觉障碍轻，可有手套、袜套样感觉障碍。（4）自主神经功能紊乱症状较明显，如窦性心动过速、心律失常、体位性低血压、皮肤潮红等。（5）少数患者出现脑神经麻痹，如双侧面神经瘫、球麻痹等。（6）分型：经典格林-巴利综合症（AIDP）。急性运动轴索型神经病（AMAN）。急性运动感觉轴索型神经病（AMSAN）OFiSher综合征。不能分类的
10、GBS。3 .辅助检查：（1）脑脊液蛋白-细胞分离是本病特征性表现。（2）电生理检查可发现运动及感觉神经传导速度（NCV）明显减慢，F波或H反射延迟或消失。4 .诊断标准：（1）病前感染史或疫苗接种史。（2）急性或亚急性起病。（3）肢体对称性弛缓性瘫痪，末梢型感觉障碍，脑神经受损。（4）脑脊液蛋白-细胞分离。（5）早期F波或H反射延迟或消失，NCV明显减慢。5 .鉴别诊断：GBS应与低血钾型周期性瘫痪、脊髓灰质炎以及功能性瘫痪等疾病鉴别。6 .治疗：（1）病因治疗:包括血浆交换、免疫球蛋白静脉滴注或皮质类固醇。（2）辅助呼吸：当患者出现气短、肺活量降至IL以下或动脉氧分压低于70mmHg时可行
11、辅助呼吸。（3）对症治疗和预防并发症。九、慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病1 .概念：慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（CIDP）是慢性进展或复发性周围神经疾病，也称慢性GuiIIain-Barre综合症。2 .临床表现：（1）起病隐袭，很少有前驱因素。（2）慢性进行性或慢性复发性病程。（3）肢体近端及远端对称性弛缓性瘫痪，腱反射减弱或消失，末梢型感觉障碍，脑神经受损。3 .辅助检查：（1）脑脊液蛋白-细胞分离。（2）电生理检查显示NCV明显减慢以及失神经改变。(3)腓肠肌活检发现节段性脱髓鞘和典型洋葱头样改变。4 .治疗：(1)皮质类固醇。(2)血浆交换及静脉注射免疫球蛋臼。(3)免疫抑制剂。【
12、重点提示】了解周围神经病德发病机制、病理、症状学及辅助检查。熟悉三叉神经痛、特发性面神经麻痹、单神经病和多神经病的诊断。掌握GUinain-Barre的临床表现、诊断标准和治疗。【测试题】-、名词解释1 .华勒变性2 .轴突变性3 .神经元变性4 .节段性脱髓鞘5 .周围神经病6 .原发性三叉神经痛7 .痛性抽搐8 .原发性臂丛神经痛9 .BeH麻痹10 .Bellffi11 .HUnl综合征12 .偏侧面肌痉挛13 .脑脊液蛋白细胞分离14 .FiSher综合征15 .多发性神经病二、填空题16 .治疗三叉神经痛的首选药物为o17 .周围神经病变的主要症状是、o18 .周围神经病理改变包括、
13、。19 .原发性三叉神经痛与继发性三叉神经痛最重要的鉴别点是o20 .神经科常见的可导致呼吸肌麻痹的疾病有、和。21 .GUiHain-BarrC综合征常出现的脑神经损害是,其次是。22 .鉴别GUiHain-BaITC综合征与低血钾型周期性瘫痪最主要的。23 .而神经麻痹最常见的近期并发症为o24 .鼓索以上面神经的病变时可出现；发出镣骨肌支以上受损时可出现;病变在膝状神经节时尚有患侧乳突部疼痛、耳郭和外耳道感觉减退，外耳道或鼓膜出现疤疹，称O25 .多发性神经病的常见病因是、26 .Guillain-Barre综合征的临床分型27 .坐骨神经痛按病变部位可分为和坐骨神经痛，按病因可分为和坐
14、骨神经痛。28 .根性坐骨神经痛的病变部位主要在和,干根性坐骨神经痛的病变部位主要在O29 .慢性Guillain-Barre综合征的治疗原则措施、30 .多发性神经病的治疗包括、O三、选择题Al型题31 .华勒变性发生于：A.周围神经纤维远心端B.周围神经纤维向心端C.周围神经D.周围神经纤维末梢E.中枢神经纤维32 .三叉神经痛的哪支发生率为最高：A.第1支B.第2、3支C.第1、2支D.第1、3支E.第3支的运动支33 .根性坐骨神经痛，最常见的病因是：A.椎管内肿瘤B.椎管狭窄C.血管畸形D.腰椎肥大性脊柱炎E.腰椎间盘突出34 .面神经炎急性期，下列哪一种治疗应尽早使用：A.激素B.
15、加兰他敏C.大剂量维生素D.针灸治疗E.手术治疗35 .周围神经病下列哪项症状体征的表述不正确：A.感觉缺失B.肌力减低C.腱反射活跃D.自主神经功能障碍E.肌萎缩36 .以下那项不是急性运动轴索型神经病的特点：A.病情重B.四肢运动和感觉障碍C.多有呼吸机受累D.预后差E.肌萎缩出现早37 .脑脊液蛋白一细胞分离是指：A.细胞数增多，蛋白正常B.蛋白增高，细胞数正常C.细胞蛋白均增高，蛋白增高更明显D.细胞蛋白均增高，细胞增高更明显E.蛋白正常，细胞数降低38 .GUillain-Barre综合征发病后什么时间脑脊液蛋白一细胞分离最明显:A. 12周B. 23周C. 34周D. 45周E. 1周以内39 .GUilIain-Barr6综合征在病理上属于：A.神经元变性B.轴突变性C.节段性脱髓鞘D.华勒变性E.以上都不是40 .下列
