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1、小儿外科先天性巨结肠治疗技术操作规范非手术治疗此疗法的目的是用各种方法达到每日或隔日排便1次，解除低位肠梗阻症状。【适应证】新生儿期拟诊短段型、超短段型时可采用扩肛、缓泻药、开塞露和灌肠等非手术治疗方法，维持每日排便。36个月诊断明确后再采用手术治疗。【禁忌证I肠梗阻明显或部分肠梗阻非手术治疗无效及并发严重结肠炎者。【操作方法及程序】1.塞肛用开塞露或甘油栓，每日或隔日1次。2 .灌肠生理盐水灌肠，1/d。3 .服缓泻药或润滑刑药量可以根据粪便性状及次数酌情加减。保持每日或隔日排便，此法不常用。手术治疗可采用全身麻醉、阻滞麻醉，必要时加气管内插管。（一）肠造口术【适应证】1.全结肠型及其他型并
2、发严重肠炎或其他严重先天性畸形（如先天性心脏病）。4 .非手术治疗无效，又不能耐受根治术者。【禁忌证】生命体征不平稳者。建挛肠段较长列为相对禁忌证。【操作方法及程序】1.将结肠拖出，双孔造口。两口间距2-3cm05 .结肠造口首选乙状结肠或横结肠，全结肠型应行远端回肠双孔造注意无论在何处造口，其近端瘦口必须有正常的神经节细胞。（二）经肛门内括约肌切除术【适应证】短段或超短段型，痉挛段距离肛门4cm以内，近端肠管扩张不严重，每日扩肛后能排便者。【禁忌证】生命体征不平稳者，【操作方法及程序】1.截石位，扩张肛门6 .用针形电刀弧形切开8-12点黏膜，继用剪刀及刀柄分离黏膜。7 .同上方法分离肌层，
3、用电刀切断肌肉。8 .切除内括约肌Icm宽-5cm长、其顶端必须超越痉挛段。9 .伤口内置橡皮片引流，缝合黏膜。肛门内置碘仿凡士林纱条压迫ih血，次日拔除。【注意事项】术后2周后开始扩肛，1.d,持续半年。（H）经肛门根治术【适应证】新生儿、小婴儿短段型及部分常见型。【禁忌证】1.生命体征不平稳者。10 严重结肠炎及营养不良者。11 长段型原则上不应采取本术式。【操作方法及程序】1.截石位。12 齿状线上黏膜下环状注射肾上腺生理盐水（每IOOm1.生理盐水内加8滴肾上腺素），齿状线上Icm处用针状电极环形（或呈前高后低椭圆形）切开s向近端分离直肠黏膜。13 当黏膜管分离至5-6Cm时，可见直肠
4、肌鞘呈折叠袖套状环形脱出于黏膜管周围，此时表示已进入腹膜反折处。14 小心切开前壁肌鞘及腹膜，证明巳进入腹腔后，紧贴肠管将肌鞘环形切开。15 牵拉直肠，分离结扎右后侧的直肠上动静脉及肠系膜血管，直至搅保留肠段可以无张力地拖出肛门。16 肠壁冷冻病理切片，证实为正常肠段，确定为吻合部位、自齿线上Icm处向上纵行劈开直肠肌鞘后壁，以解除痉挛。切除多余结肠，将拖出的正常结肠与直肠肌鞘缝合固定数针，再将结肠全层与直肠黏膜、肌层缝合1周。【注意事项】1.术中注意完全切除病变肠段。慎勿损伤输尿管、精囊和膀胱。保证肠管血运良好及吻合口无张力。17 术后根据肠功能恢复情况尽早进食。静脉应用抗生素。18 注意保
5、持肛门清洁。4.术后2周开始扩肛，持续半年。（四）腌腔镜辅助下根治术【适应证】短段型、常见型及部分长段型.【禁忌证】1.生命体征不平稳者。2 .严重结肠炎及营养不良者。【操作方法及程序】1.用Veress针在脐环上部穿人腹腔，注入C02建立气腹（压力1,33.1.87kPa）o3 .右上腹置4mm套管放入腹腔镜，左上腹及右下腹各置5mm套管，分别放入分离钳、超声刀及吸引器等。4 .腹腔镜检查确定瘗挛段长度、需切除结肠的扩张段部位，并做缝线标记。超声刀游离结肠系膜，必要时用钛夹钳闭乙状结肠动静脉。紧靠直肠壁向盆腔游离，至齿状线上0.5S1.Cm水平。5 .扩肛后，在腹腔镜辅助下将结肠经直肠肛管引
6、至肛门外。切开直肠肌鞘,将近端肠管拖出，直至正常肠管标记处，切除多余结肠。双层或单层吻合。【注意事项】术中注意完全切除病变肠段。慎勿损伤周围器官，保证肠管血运良好及吻合口无张力。(五)经腹根治术【适应证】本症的各种类型。【禁忌证】生命体征不平稳者。【术前准备】1.纠正水和电解质紊乱，改善营养不良、肝肾功能不良等。2 .生理盐水灌肠1014d,缓解梗阻和腹胀。3 .术前23d口服抗生素准备肠道。【操作方法及程序】本症开腹手术方法及改良术式很多，以下介绍几种常用术式。各术式的开腹探查方法均同，故首先统一介绍。1 .开腹探查术(1)左下腹横切口或腹直肌切口。(2)探查腹腔，了解痉挛肠管的部位、长度及
7、扩张肠管的范围。在预计保留结肠壁做丝线标记，必要时冷冻病理切片，以确定切除肠管长度。(3)游离、结扎和切断需切除结肠的系膜血管。2 .直肠后结麻拖出术(DUhame1.手术)(1)探查腹腔后，在适当平面切断结肠，远端内翻缝闭2层。继在直肠后间隙向下分离通道直至肛门部。(2)在齿状线上0.5Skm平面，将肛管后半环切开。(3)由肛管后壁切口置弯钳人盆腔，拖出近端结肠。行结肠肛管后半环吻合。(4)用2把带牙血管钳将拖出的结肠前壁和直肠后壁重叠呈“A”形钳夹(目前国内大多用环钳)。术后57d两钳间肠壁坏死，环钳或血管钳脱落，肠管贯通形成一新肠腔。(5)术后处理:保持肛门清洁；应细心保持钳的位置，切勿
8、牵拉及扭转，以免影响愈合；术后7d钳仍未脱落者，应压紧钳齿，必要时剪除两钳间的肠壁组织；术后2周开始扩肛；定期复查有无盲袋及闸门形成。3 .直肠黏膜剥除，鞘内结肠拖出术(SOoWe手术)(1)直肠壁肌层与黏膜间注入0.5%普鲁卡因肾上腺索液。(2)切开浆肌层，用小纱球剥离黏膜，至四周完全游离。(3)继续向深部肛门方向分离黏膜管，直至齿状线处。(4)助手自肛门伸入示指，以了解分离是否充分。做直肠肌鞘后正中纵切(包括内括约肌)以解除痉挛。(5)在齿状线环形切断黏膜管，将其连同近端需切除的结肠拖出肛门并切除,行结肠肛管吻合。亦可将肠管外置610cm,IOSI4d肠壁粘连后再切除多余肠管。(6)将直肠
9、肌鞘固定于套入的结肠壁上，封闭盆腔后关腹。(7)术后处理：术后2周开始扩肛，1.d,持续半年；肠外置后，由于括约肌收缩，血液回流不畅，肠管肿胀，分泌拗增加和感染，常引起体温升高，须注意局部清洁消毒，必要时及早切除外置肠管。4 .结肠切除，结肠直肠吻合术(Rehbein手术)。距肛门35cm(婴儿)或57cm(儿童)处横断直肠，切除巨大结肠。(2)先缝合直肠结肠4针，向前后左右牵开，环行吻合。吻合后置入肛管，上端超过吻合口58cm,保证术后排气通扬。(4)术后处理：2周后开始扩肛，1.d,持续半年。定期复查，如便秘复发，须及时行内括约肌切除术。5 .拖出型直脉结肠切除术(SWenSOn手术)(1)沿直肠向下分离直至肛门部。(2)经肛门用弯钳将直、结肠套叠外翻拖出。必要时可先在腹腔内切除巨大结肠，再经直肠肛门拖出。(3)直肠结肠浆肌层间断缝合1周。(4)切除多余直肠和结肠，再全层缝合1周。将结肠送回盆腔。以上各项手术均有一些改良术式，有大宗病例报道均取得较好效果，可根据不同的病例及术者经验选用。
