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1、小儿外科新生儿外科疾病治疗技术操作规范第一节先天性食管闭锁和气管食管屡第二节先天性胸腹裂孔疝和膈膨升先天性胸腹裂孔疝修补术膈膨升折叠术第三节新生儿胃穿孔胃穿孔修补术第四节先天性肥厚性幽门狭窄第五节环状胰腺和肠旋转不良环状胰腺十二指肠菱形吻合术肠旋转不良1.add手术第六节十二指肠闭锁和狭窄第七节先天性肠闭锁和肠狭窄肠切除吻合术第八节胆道闭锁肝门空肠吻合术（KaSai手术）第九节脐膨出和腹裂脐膨出非手术治疗脐膨出修补术腹裂修补术第十节肠重复畸形第十一节先天性巨结肠非手术治疗第十二节先天性直肠肛门畸形第十三节胎粪性腹膜炎第一节先天性食管闭锁和气管食管疼【适应证】1.原则上食管闭锁都应在确诊后积极准
2、备，尽早手术，力争一期吻合食管。2.诊断明确（包括型别、并发症及伴发畸形）后再具体结合出生体重、伴发畸形的种类和肺炎的严重程度等统筹考虑手术治疗方案和术式的选择。【禁忌证】1.合并严重先大性心脏病或严重肺炎。2.生命体征不平稳。【术前准备】应开始于疑诊本病时。在转送时注意保暖，头高位，随时吸引近端食管盲端及口咽部的分泌物，必要时给氧和监测血气。本病并非严格的急症手术，应先做好充分准备。1.呼吸管理围手术期良好的呼吸管理（如翻身、拍背和吸痰等）对提高存活率有非常重要的意义。木前慎用呼吸道持续正压或人工呼吸，因气体可经气管食管瘦进入胃内，引起腹胀、横膈上升，影响呼吸，甚至造成胃穿孔。重要的是严格掌
3、握适应证和防止气管插管过深或上下滑动。2.营养支持围手术期应酌情营养支持。注意输液量和速度，因本症常合并肺炎和先天性心脏病。3.预防感染静脉应用广谱抗生素。【操作方法及程序】对于I1.1.b型，应经胸膜外或经胸腔入路行食管气管屡结扎和一期端端或端侧食管吻合术。如为I1.Ib型，必要时可先行食管肌层环形切开或食管盲端舌状瓣成形延伸术后再做一期食管吻合术。常须先结扎气管食管樱，再经口长期扩张、延长近端盲端后一期吻合食管或先做食管造口和胃造口，日后做结肠、胃等代食管手术。对于I型，宜先做食管造口术和胃造口术，6-12个月后再做结肠、胃或回肠代食管手术。有时可在长期持续吸引及扩张、延长近端食管后行一期
4、吻合术，对于V型，经左颈部做气管食管疹分离修补缝合术。有的须经胸路手术。1.麻醉全身麻醉，气管内插管。2.食管端端吻合术(以I1.1.型为例)(1)右侧第4肋间后外侧切口，合并右位主动脉弓时应经左胸部切口。(2)沿第5肋骨上缘，切开肋间肌和胸膜进入右侧胸腔(经胸腔入路)。经胸膜外入路时先小心横向切开外层肋间肌，保留薄层肋间内肌纤维，用小蚊式弯钳缓慢、轻柔地撑开第4、第5肋骨，并逐一撕断保留的薄层肋间内肌。再用右示指裹生理盐水纱布小心地沿切口胸壁内面剥离胸膜直至暴露奇静脉。不须切断或切除肋骨。置肋骨牵开器，分离并结扎奇静脉后剪断。(4)再小心分离暴露远端食管。其多在气管分支水平处连接于气管，此即
5、气管食管瘦。(5)屡管的处理有3种方法：结扎后切断，间断缝合断端后外用附近肌肉或胸膜覆盖；单纯结扎两道后不切断，与近端食管做端侧吻合；缝扎及单纯结扎瘦管各一道(或双重结扎)后切断瘦管。注意结扎应切实有效和松紧适度，并尽量靠近气管侧，以免形成憩室。食管远端用线悬吊牵引备用，不能钳夹。处理痿管时应特别警惕罕见的畸形一一远端食管与右侧支气管相交通，故须常规在髅管结扎后、切断前由麻醉师进行肺复张，明显受阻或右肺不张时应即摄胸片并食管造影。(6)近端食管的处理型时尽力游离近端食管盲端，必要时做食管肌层环切术,食管盲端顶部做横向切口，以备吻合食管。(7)食管端端吻合：远近端食管均在丝线牵引下用4O或5-O
6、无损伤针线先间断全层纵向缝合食管后壁4或5针，壁外打结。由麻醉师经口向食管内插入8F硅胶管，术者将管诱导人胃保护已吻合的食管后壁。继续同法吻合前壁3或4针，壁外打结。(8)仔细检查吻合口两侧无溢漏后拔除食管内硅胶管。(9)吻合食管前后须由麻醉师加压肺复张数次。(IO)检查无出血后间断缝合第4、第5肋3或4针，结扎最后一根肋间缝线时由麻醉师再次加压肺复张，同时拔除预先放在手术区的导管，以最大限度地减小死腔。胸膜外或经胸腔手术一般无须置引流管。(11)逐层严密缝合胸壁各层(皮下组织除外)。3 .食管肌层环切延长术(1.ivaditis术)适用于I1.Ib型、I型及各种食管长度不足时。可环状、半环状
7、或螺旋彤切开食管肌层以减少吻合口张力。可于食管内置气囊导管作为支架，防止损伤食管黏膜。4 .近端食管造口适用于因严重肺炎、严重先天性心脏病或I型食管闭锁等不宜或不能一期吻合食管者；经胸膜外食管吻合术后合并吻合口痿，非手术治疗无效者(此时常须同期实施胃造口术。(1)左侧锁骨上、颈部皮肤横纹处横切口，松约3cm。(2)向肉侧牵引胸锁乳突肌胸骨头，沿甲状腺外侧达颈动脉鞘，钝性分离后在气管后方易找到肥大的近端食管。经左颈部探查时，应严防损伤迷走神经。(3)提出食管盲端后，先固定肌层和皮下组织，再切开盲端顶部约1cm,间断缝合食管全层和皮肤。5 .胃造口术适用于因局部或全身性原因(如极低出生体重、I型、
8、重症肺炎、呼吸窘迫综合征、严重先天性心脏病等)短期内不能行一期食管吻合术者；结扎气管食管瘦后因无法一期吻合食管者；一期食管吻合术后吻合口屡形成者(常与食管造口同期进行)。(1)脐左上方腹部横切口，长约4cm。(2)用可吸收缝线在近胃底部胃前壁做相距约0.4Cm的荷包缝合2个。于其中央切开胃壁，置10号硅胶管后结扎肉荷包缝线。(3)外荷包缝线结扎后与预先选好的胃管出口处的壁层腹膜及肌层缝合固定。自此将胃造口管由皮肤切口引出并固定，逐层缝合腹壁切口。(5)也可选用各种新型专用胃造口导管。6 .结肠代食管术适用于先天或后天原因所致食管长度不足须用其他器官代替者。代食管术有多种，如结肠代食管术、胃管代
9、食管术和回盲肠、空肠代食管术等。各有优缺点，结肠代食管术最常用。(1)术前抗生素准备肠道2-3do(2)全身麻醉加气管插管。仰卧、头右偏、颈过伸。(3)上腹横切口、选用横结肠者钳夹、游离、结扎结肠中动脉，检查血运良好后切断备用。选用左侧或右侧结肠时应处理相关动脉。(4)左颈部斜切口，于颈总动脉鞘内侧、气管后方游离食管。(5)切除剑突后用长卵圆钳在胸骨后分离隧道达颈部切口。(6)将备用的横结肠近端经胃后、食管裂孔、胸骨后隧道上抵颈部，与食管行端端吻合。置引流。(7)据实际校度需要裁剪横结肠远端后行结肠胃端端吻合术。修补网膜和肠系膜，置引流后逐层关腹。【注意事项】正确和良好的术后管理至关重要，是食
10、管闭锁手术成败的关键之一。它可以减轻和预防术后并发症。1.严密观察生命体征，继续木前各项管理。2 .密切注意肺部并发症。必要时每日拍胸部X线片及行血气分析监测。随时警惕气管插管过深或滑动，防止造成一侧肺不张。3 .应注意保护吻合口愈合，尤其要防止吸痰导管过深，损伤吻合口。4 .为观察吻合口径及除外吻合口髅，可于术后36d用30%泛影葡胺食管造影。如造影剂渗漏，须即刻行胸腔引流术及食管、胃造口术。经胸膜外入路者可酌情只行局部引流术、禁食及肠外营养，待瘦口自然愈合。5 .吻合口狭窄极常见，发生率为25%49.1%。必要时术后23周须再次食管造影。发生吻合口狭窄者每周扩张食管。6 .术后气管食管瘦复
11、发、合并的气管软化和胃食管反流常须择期手术矫治。第二节先天性胸腹裂孔疝和膈膨升先天性胸腹裂孔疝修补术【适应证】1.先天性胸腹裂孔疝必须进行膈肌修补。可根据临床症状采用急诊手术、延期手术或择期手术。7 .无严重低氧血症、酸中毒、休克和硬肿症等。【禁忌证】有严重低氧血症、酸中毒、休克和硬肿症等。【术前准备】患侧卧位，禁食，胃肠减压，适量补液。正确供氧，避免面罩加压吸氧，强调机械通气（低压高频呼吸最为安全有效）或体外膜式氧合（ECMo）。解除肺动脉高压，纠正酸中毒，监测血气，应用抗生素。【操作方法及程序】1.全身麻醉，气管内插管。2 .左侧上腹横切口或左肋弓下斜切口，适用于新生儿和婴幼儿，操作方便，
12、又可纠正可能存在的肠道等畸形。3 .患侧第7或第8肋间腋后线斜切口，适用于右侧胸腹裂孔疝和3岁以上较大的儿童，便于分离粘连于胸腔的腹腔脏器。4 .进腹后先将导管经疝孔插入胸腔，导人空气以降低胸腔内负压，再逐渐还纳疝人胸腔的腹腔脏器。检查可能存在的肠道畸形，必要时一并处理。5 .修补膈肌用丝线全层间断或“U”形缝合。如缺损过大，可用人造织物（涤纶片、硅胶膜等）修补。有疝囊者缝合前切除疝囊。6 .胴肌修补后逐层关腹或关胸。【术后处理】1.术后吸氧，必要时继续机械通气，辅助呼吸，并监测血气。一般35d后逐步撤离。定期复查胸片。7 .用外源性或内源性血管扩张药物（妥拉哇林、前列地尔等）改善动脉高压。8
13、 .控制酸中毒，使用多巴胺，增加外周及肾血流量。必要时通过体外膜式氧合使发育不良之肺“静息”，逐步恢复气体交换功能。9 .术后继续胃肠减压、补液及使用抗生素。术后补液量应该偏少。【注意事项】1.机械通气时注意控制压力以免发生气胸。一旦发生气胸应行胸腔闭式引流。10 复发。脯肌缺损较大者有时复发，必要时再手术。11 胃食管反流，术后发生率为0.6%1.%,体位及饮食治疗可缓解。12 肾上腺损伤。膈缺损较大时，易发生损伤。膈膨升折叠术【适应证】1.严重呼吸窘迫者行急诊手术。2 .合并胃扭转、肠旋转不良等畸形并有肠梗阻表现者。3 .与伴发呼吸窘迫的先天性膈疝难以鉴别，非手术治疗无效者。4 .有反复慢
14、性呼吸道感染症状者可行择期手术。【禁忌证】严重的肺部感染及重症营养不良。【操作方法及程序】1.术前纠正严重缺氧状况，并使用抗生素控制肺部感染。5 .全身麻醉，气管插管。6 .第6或第7肋间后外侧切口。7 .将膈肌薄弱部分牵起，做前后向折叠，用不吸收缝线做间断褥式缝合。将折叠之膈游离缘，成“U”形覆盖缝合于膈上，使之加强成为3层。8 .亦可切除多余松弛的膜状横膈，将两边横膈间断重叠缝合。9 .必要时胸腔闭式引流。【注意事项】1.缝合时，防止误伤附近器官和血管，应保护膈神经。10 左侧者应检查食管裂孔，以免术后发生反流。11 双侧膈膨升，可间隔23周先后行膈膨升折叠术。第三节新生儿胃穿孔胃穿孔修补
15、术【适应证】新生儿胃穿孔应积极进行术前准备，纠正酸中毒和中毒性休克，尽早手术。【禁忌证】严重休克和D1.C者。【术前准备】禁食，胃肠减压，输液可按20m1.(kg-h),术前总液量可达75m1.kg,纠正脱水及酸中毒，应用抗生素，给氧，有明显发和呼吸困难者给予气管插管辅助呼吸，必要时应腹腔穿刺减轻腹胀。置暧箱保温。【操作方法及程序】1.全身麻醉，气管内插管。2 .上腹正中横切口。3 .先清除腹腔内积液，探查并寻找穿孔。4 .切除穿孔周围坏死组织。因胃壁肌层缺损的范围较广泛，应将坏死、薄弱和不正常的胃壁全部切除，切除边缘应有新鲜血液流出。继发性胃穿孔时一般不需切除胃壁。5 .间断全层缝合胃壁后，浆肌层间断缝合，必要时将大网膜覆盖于修补处,以利穿孔的愈合。6 .生理盐水加抗生素冲洗腹腔，置腹腔引流。7 .维发性胃穿孔同法间断缝合胃壁，注意止血。【术后处理】继续保温、给氧、胃肠减压、防治休克、输液、应用抗生素及营养支持等。逐渐恢复饮食。【注意事项】1.胃穿孔病死率较高，特别是发病24h以上，PH7.25,尿量1.m1.(kg-h)者，预后不良。2.广泛切除者应注意防治远期并发症，如生长
