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1、小儿先天性心脏病及大血管疾病治疗技术操作规范第一节动脉导管未闭动脉导管结扎术第二节肺动脉瓣狭窄第三节房间隔缺损第四节房室间隔缺损第五节室间隔缺损第六节法洛四联症第七节三尖瓣下移第八节右心室双出口第九节肺静脉异位连接部分性肺静脉异位连接纠治术完全性肺静脉异位连接纠治术第十节主动脉缩窄第一节动脉导管未闭动脉导管结扎术【适应证】1 .有反复呼吸道感染及难以控制的心力衰竭病史者，应尽早手术。2 .合并肺动脉高压时应尽早手术。3 .介入栓堵治疗无效者。4,合并急或亚急性心内膜炎,应经抗感染治疗,控制感染后3个月再手术、但如出现假性动脉瘤或心内赘生物应尽早手术。【禁忌证】1.合并重度肺动脉高压或发绢者，有
2、右向左分流，视为禁忌。4 .合并法洛四联症、主动脉弓中断、肺动脉闭锁或三尖瓣闭锁等，动脉导管未闭作为代偿机制存在，在根治术前不能单独闭合动脉导管。【操作方法及程序】1.麻醉。气管插管，气、静复合全麻。较大儿童可配以单次硬膜外麻醉或配合使用硝普钠静脉滴注降压。5 .右侧卧位，经左第4肋间侧切口入胸。6 .术前诊断较粗的动脉导管可置3根控制带(降主动脉、主动脉弓、左锁骨下动脉)。7 .缝、扎或夷闭法。动脉导管直径V1.Cm时，可用10号丝线结扎动脉导管两端，中间贯穿缝扎1针。育径0.8Cm以下，可用钛夹2枚分别夹闭导管两端。8 .较粗导管，可用导管钳分别阻断导管两端，切断导管后以5-0滑线先连续缝
3、合肺动脉端，再缝合主动脉端，纱条压迫止血510min.9 .体外循环条件下，结扎动脉导管或切开肺动脉，以双头无创带垫片针线缝合或补片修补。10 短粗动脉导管可使用PottsSmith钳切断缝合。11 或经股动脉介入栓堵动脉导管。12 第7肋间置胸引管1根。【注意事项】1.术前68h禁食、禁水，术前使用开塞露1支排便。2 .术毕禁食、禁水，术后第1日可饮水，并复查胸部X片。3 .术中尽量避免损伤喉返神经及乳糜导管，避免动脉导管破裂出血。术毕充分膨肺。第二节肺动脉瓣狭窄【适应证】1.重度肺动脉瓣狭窄婴幼儿合并青紫或心力衰竭需要急诊手术。4 .右室收缩压接近或超过体循环收缩压，尽管无症状也需尽早手术
4、。5 .当右室与肺动脉压力阶差6.67kPa(50mTnHg)时，可选择3、4岁时手术。6 .当压力阶差V6.67kPa(50mmHg)时，外科治疗与内科治疗效果相仿，但若存在较明显的继发性漏斗部肌肉肥厚或瓣环发育不良者，则必须手术治疗。7 .压力阶差V3.33kPa(25mmHg)时，可采用经皮球囊导管肺动脉瓣整形术。【禁忌证】1.重度右心室发育不良者。8 .出、凝血机制障碍者。9 .存在其他器官组织合并较为严重的合并症者，如先天性气管狭窄、原发性肺动脉高压症等。10 其他系统器官功能严重衰竭者。【操作方法及程序】1 .气管插管静脉复合麻醉。2 .常温平行循环辅助。3 .平卧位，正中切口，留
5、取心包备用，肝素化后建立体外循环，不降温，阻断上、下腔静脉。4 .于肺动脉瓣环上纵行切开肺动脉，显露瓣膜，辨认瓣交界及瓣叶与动脉壁附着处，垂直剪开瓣叶交界融合组织直至瓣环。5 .血管钳扩张至最大允许口径。6 .缝合肺动脉切口。7 .开放上、下腔静脉，逐渐脱离体外循环。8 .拔除上、下腔静脉插管及主动脉插管，充分止血，缝合心包，部分关闭心包腔。9 .放置心包纵隔引流管，逐层缝合胸壁。【注意事项】1.如果松解不满意或瓣环发育不良，瓣环小，右心室流出道梗阻，应考虑切开流出道用心包跨环补片。2 .在切开瓣交界松解时，注意避免损伤肺动脉后壁及冠状动脉。3 .平行循环时尽量不发生心脏停跳。4 .术后注意监
6、测动脉血氧饱和度。第三节房间隔缺损【适应证】1.中央型房间隔缺损。5 .下腔型房间隔缺损。6 .上腔型房间隔缺损。7 .混合型房间隔缺损。8 .房间隔缺损介入治疗封闭未成功者。9 .合并其他心脏畸形的房间隔缺损。【禁忌证】1.重度肺动脉高压导致EiSemenger综合征（艾森门格综合征）时。10 出、凝血机制障碍者。11 存在其他器官组织合并较为严重的合并症者，如先天性气管狭窄、原发性肺动脉高压症等。12 其他系统器官功能严重衰竭者。【操作方法及程序】1 .气管插管，全身复合麻醉。2 .一般采用前胸正中切口。3 .体内肝素化后，主动脉及上、下腔静脉依次插管，建立体外循环。4 .中央型房间隔缺损
7、可单纯缝合闭合缺损，上、下腔型房间隔缺损需补片修补闭合缺损。5 .开放循环，心脏复跳后并行辅助循环，逐渐脱离体外循环。6 .拔除上、下腔静脉插管及主动脉插管，充分止血。7 .放置心包纵隔引流管，逐层缝合胸壁。【注意事项】1.充分肝素化，减少血液中微栓的形成。8 .常规定时灌注心肌保护液，充分保护心肌。9 .完整修补缺损，避免损伤心脏内正常组织结构。10 开放心脏冠脉循环前充分排除心腔内气体，避免形成气栓。11 停体外循环前充分辅助循环，避免循环过渡时心功能不全。12 鱼精蛋白充分中和肝素，仔细止血，减少术后出血。第四节房室间隔缺损【适应证】1.部分性房室间隔缺损有轻度二尖瓣反流，无反复呼吸道感
8、染，心影不大者可类似单纯房间隔缺损，在学龄前手术修补缺损和二尖瓣裂；当症状明显者，明确诊断后宜早期手术。2 .完全性房室间隔缺损多数在出生后即有明显呼吸道感染和右心失代偿的症状和体征，并有肺动脉梗阻性病变迅速发展的趋势，宜12岁内手术。【禁忌证】1.患儿出现青紫、低氧血症、心房水平右向左分流的肺动脉梗阻性病变者。3 .患儿有明显心力衰竭和肺部感染时暂缓手术。【操作方法及程序】1.建立体外循环下手术。4 .开胸后，经右心房切口及房间隔缺损，暴露房室瓣。部分房室间隔缺损者以缝线修补二尖瓣前叶裂缺，继行原发孔房间隔缺损补片修补。完全性房室间隔缺损者，先用补片或使用共同瓣修补室间隔缺损，二尖瓣前叶成形
9、，三尖瓣隔瓣成形，最后用补片修补原发孔缺损。【注意事项】1.修补房室间隔缺损时应按常规避开传导束。5 .房室间隔缺损的修补，可用自身心包或人工合成修补材料。6 .房室瓣成形（修补）后，心室内灌水，检查二尖瓣反流存在与否，有条件者，心脏复跳后用食管超声检查二尖瓣、三尖瓣功能。7 .房室瓣成形后，瓣环仍大者，可加做瓣环部分环缩。8 .修补房间隔缺损时将冠状静脉窦开口隔人左或右房是允许的。9 .术后有轻度反流是允许的，当二尖瓣仍有中或重度反流，需用人工瓣置换。第五节室间隔缺损【适应证】1.膜周部心室间隔缺损。10 肺动脉瓣下型心室间隔缺损。11 窦部心室间隔缺损。12 混合多发心室间隔缺损（肌部心室
10、间隔缺损除外）。13 肌部心室间隔缺损，因种种原因不能施行介入治疗封闭缺损者。14 合并其他心脏畸形的心室间隔缺损。【禁忌证】1 .重度肺动脉高压导致EiSemenger综合征（艾森门格综合征）时。2 .出、凝血机制障碍者。3 .存在其他器官组织合并较为严重的合并症者，如先天性气管狭窄、原发性肺动脉高压症等。4 .其他系统器官功能严重衰竭者。【操作方法及程序】1.气管插管，全身复合麻醉5 .一般采用胸骨正中切口。6 .体内肝素化后，主动脉及上、下腔静脉依次插管，建立体外循环，阻断上、下腔静脉。7 .肺动脉瓣下室间隔缺损经肺动脉切口补片修补。8 .膜周部室间隔缺损经右心房切口修补，缺损较小者可单
11、纯直接缝合闭合缺损，较大者需用补片修补。9 .修朴缺损后体外循环转流升离体温，缝合右心房切口或肺动脉切口，开放上、下腔静脉。10 开放循环，心脏复跳后并行辅助循环，逐渐脱离体外循环。11 拔除上、下腔静脉插管及主动脉插管，充分止血。12 放置心包纵隔引流管，逐层缝合胸壁。【注意事项】1.体内充分肝素化，减少血液中微血栓的形成。13 常规定时灌注心肌保护液，充分保护心肌。14 完整修补缺损，避免损伤心脏内正常组织结构。15 开放心脏冠脉循环前充分排除心腔内气体，避免形成气栓。16 停体外循环前充分辅助循环，避免循环过渡时心功能不全。17 鱼精蛋白充分中和肝素，仔细止血，减少术后出血。第六节法洛四
12、联症【适应证】本症自然转归较差，所有患儿均需手术治疗，治疗效果满意。对发给严重、缺氧发作频繁的患儿应尽早施行手术治疗，可于婴儿期甚至新生儿期施行根治手术，症状较轻的患儿也应在2岁以内接受根治手术治疗。【禁忌证】1.肺血管严重发育不良者。18 出、凝血机制障碍者。19 存在其他器官组织合并较为严重的合并症者，如先天性气管狭窄、原发性肺动脉高压症等。20 其他系统器官功能严重衰竭者。【操作方法及程序】1.气管插管，全身复合麻醉。21 采用胸骨正中切口。22 体内肝素化后，主动脉及上、下腔静脉依次插管，建立体外循环。23 解除右心室流出道狭窄，补片修补室间隔缺损，采用人造血管补片及自体心包片分别修补
13、加宽右心室流出道及肺动脉。24 开放循环，心脏复跳后并行辅助循环，逐渐脱离体外循环。25 拔除上、下腔静脉插管及主动脉插管，充分止血。26 放置心包纵隔引流管，逐层缝合胸壁。【注意事项】1.充分解除右心室流出道梗阻。27 修补室缺时注意避免损伤传导系统。第七节三尖瓣下移【适应证】1.出现心功能低下（II级以上）的症状并有青紫加重和心脏进行性扩大者。28 婴儿期青紫低氧血症严重者，可先行减状手术。【禁忌证】重度心功能低下，心脏明显扩大，或伴有不可逆性肺动脉高压者列为手术禁忌。【操作方法及程序】1 .建立体外循环。2 .三尖瓣成形术。经右心房切口，探查三尖瓣下移情况，可见瓣环扩大，前瓣叶较大，活动
14、良好者做三尖瓣成形术。用双头针褥式缝线将隔瓣叶和后瓣叶根部缝在固有的纤维瓣环上，消除房化右心室。在前瓣叶后端与冠状静脉窦之间的瓣环上做瓣环环缩，使口径缩小至两指半，改善三尖瓣关闭情况。缝线不超过冠状静脉窦，以避免损伤房室结。缝合卵圆孔或补片闭合大的房间隔缺损。3,三尖瓣替换术。三尖瓣前瓣叶发育不良，瓣叶甚小，大部分下移或有穿孔者，切除三尖瓣瓣叶及腱索，用生物瓣或StJude双叶瓣做三尖瓣替换。为防止房室传导阻滞，将人工瓣环的后方缝合在冠状静脉窦上方的心房壁上，再修补房间隔缺损。必要时安置起搏导线备用，机械瓣替换者术后抗凝治疗。4 .右室腔小、发育不良者，有右室流出道和肺动脉瓣狭窄，但肺血管发育
15、良好，且无肺动脉高压者宜行3/2心室或5/4心室修补，即腔肺血管分流术（双向G1.enn木）和房间隔缺损修补术或心房心室水平分流开放；亦可行全腔肺血管吻合术，即生理纠正术。【注意事项】1.避免损伤传导束。5 .三尖瓣成形术失败者宜机械瓣置换。6 .机械瓣置换者终身用抗凝药物。7 .生理纠正术（全腔肺血管吻合术）或1去或1.修补木不能耐受者，改行双向腔肺血管分流。第八节右心室双出口【适应证】1.右心室双出口症状出现早，明确诊断应早期根治手术。2 .低氧血症的小婴儿或手术条件不具备可先行减状手术（体肺动脉分流术），待条件成熟再行二期根治术。3 .室间隔缺损远离两大动脉开口者、双室修补困难者只能行全腔肺血管吻合术个月以上患儿肺血管发育好，但有肺缺血者可先行双向腔肺血管分流术，12年后行全腔肺血管吻合术。【禁忌证】1.本病伴肺充血，有不可逆器质性肺动脉高压者，不宜行双室修补术。4 .本病伴肺血管发育不良和房室瓣中度以上反流者，不宜行腔肺系列吻合术。【操作
