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1、玻璃体先天性异常诊疗规范【概述】一、原始玻璃体动脉残留在胚胎发育到8个月左右，原始玻璃体内玻璃体动脉应当完全消失。若不退化或退化不完全，则形成玻璃体动脉残留。【临床表现】1.临床上无症状，或感觉眼前条索状黑影飘动。2 .视乳头直到晶状体后面的玻璃体内条索状、扇状或漏斗状灰白组织，可随眼球运动而相反运动。灰白组织内动脉可完全闭塞，也可以含有血液。3 .视乳头前或玻璃体中可见漂浮的囊肿。4 .晶状体后极部有灰白致密浑浊点，与晶状体接触。【诊断要点】根据临床表现可以诊断。【治疗方案及原则】1.玻璃体动脉残留不影响视力时，无须处理。2.残用的膜组织干扰光线进入眼内时，会影响视力发育，应行玻璃体切除术。
2、二、原始玻璃体持续增生症【概述】原始玻璃体持续增生症(PHPV)被认为是原始玻璃体在胚胎发育中异常退化和增生，多见于婴幼儿及儿童，90%为单眼发病，是白瞳症的原因之*O【临床表现】1.婴幼儿或儿童单眼斜视、白瞳症，或偶然发现单眼视力低下，虽经治疗视力预后仍不佳。2 .前部型PHPV常见。表现为晶状体后囊下纤维血管膜形成的浑浊斑，纤维膜牵引睫状突，使其伸长并向中央移位，可并发白内障。严重的病例虹膜、晶状体前移，前房变浅，继发青光眼。3 .后部型PHPV较少见。自视乳头起含有原始玻璃体血管的纤维血管膜,形成高起的镰状视网膜皱褶，向前方、颠下方延伸。由于纤维膜的牵弓可发生牵拉性视网膜脱离或牵拉裂孔性
3、视网膜脱离。【诊断要点】1根据白瞳孔、晶状体后灰白膜组织、小眼球、浅前房和小晶状体等临床特征，可以诊断。2 .B超前部型后段正常，后部型由视乳头向眼前部呈束状光带。眼轴长度可小于健眼。【治疗方案及原则】1.未发生并发症者，观察即可。3 .如有白内障或视网膜脱离，则需进行白内障摘除或玻璃体切除术。术中要注意封闭增生膜中的血管。三、遗传性玻璃体视网膜病变【概述】遗传性玻璃体视网膜病变是一种常染色体显性遗传性疾病。玻璃体视网膜病变有两种类型，只有眼部改变的称Wagner病，同时有眼部和全身改变的称Stick1.er病。【临床表现】1.中或高度近视。4 .晶状体后皮质点状浑浊。5 .玻璃体液化。6 .赤道部可见白色、伴透明有孔的无血管膜。7 .眼底脉络膜萎缩灶，周边视网膜血管旁色素沉着，血管白鞘和硬化。8 .口面部形态及功能异常，骨骼及关节异常。7.常染色体显性遗传。【诊断要点】根据高度近视、晶状体、玻璃体和眼底的改变可以诊断。【治疗方案及原则】1.活血化瘀、支持疗法。3.玻璃体切除手术玻璃体膜广泛，影响视力发育，则予以手术治疗。
