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1、眶内肿瘤诊疗规范【概述】一、皮样囊肿皮样囊肿发生于胚胎早期，由少许表面外胚层组织深埋，逐渐发育而成。多发生于上部眶缘或眶骨膜与骨壁之间，原发于肌锥内或肌锥外间隙少见。【临床表现】1.多见于儿童时期。2 .常偶然发现，进展缓慢。3 .囊肿位于眶深部呈轴性眼球突出，位于眶前部向一侧移位。4 .囊内液外渗，引起炎性反应，眼睑、结膜水肿充血。5 .眶周边髅道形成，有豆渣样物排出。【诊断要点】1.眼缘扪及肿物，多位于眶上部。6 .CT扫描显示囊性肿物，囊内密度高度不均，有负值区，或除囊壁外内容均呈负值，环形强化。位于骨膜外者骨壁凹陷，边缘增生；可与颗窝、颅腔或鼻窦沟通。7 .磁共振成像病变区TiW1.和
2、TZW1.均呈高信号强度。【治疗方案及原则】1.手术切除肿物.彻底去除囊壁，以免复发。8 .年老体弱或不影响外观时也可随诊观察。二、血管瘤(-)毛细血管瘤【概述】本病发生于出生后3个月内，开始进展较快，1岁后有自发消退倾向。发生部位多在上眼险，向眶内要延。偶见原发于眼眶者。无囊膜，多为毛细血管性，浸润增长。临床上比较多见。【临床表现】1.发生年龄婴儿时期。2 .眼睑肿大及肿物上睑内侧扁平隆起，扪及软性肿物，边界不清，哭时增大。3 .眼球移位突出肿物向眶内蔓延，引起眼球向下移位及突出；原发于眼眶者，眼球向前突出。【诊断要点】1.典型的临床表现，如发生于婴儿时期、眼睑肿大、软性肿物。4 .超声探杳
3、发现低回声区，内有弥漫的血流信号。5 .CT扫描形状不规则的高密度块影，或球后分散的多个小块高密度影。【治疗方案及原则】1.瘤内注射糖皮质激素瘤内注射，或口服糖皮质激素也有效。也可瘤内注射硬化剂。6 .冷冻、激光治疗适合于表层肿瘤。7 .放射治疗小剂量放射治疗有效，但需要保护晶状体。8 .手术切除以上治疗效果不佳，眼险遮盖瞳孔时，可局部切除。（二）海绵状血管瘤【概述】海绵状血管瘤是成年人最常见的眶内肿瘤。肿痛由窦状血管腔及血管间纤维组织构成，纤维组织束至肿瘤表面形成包膜，不易撕破，少与周围结构粘连；肿瘤不发生恶变，对于治疗有一定意义。【临床表现】1 .发病年龄15岁以上的成年人。2 .偶发现眼
4、球突出，呈慢性渐进性。3 .扪及肿物病变位于眶前部时可扪及肿物，中等硬度，略有弹性，漂浮感；压迫眼球，有弹性阻力。4 .视力及眼底当肿瘤位于眶尖部时，早期视力减退，发生原发性视神经萎缩。当肿瘤位于眶中段时，可有视乳头水肿，晚期视力减退。5 .肿瘤晚期可有眼球运动障碍。【诊断要点】1.临床特点成年人慢性渐进性眼球突出，眼球回纳有弹性阻力。2 .超声探查强回声性占位病变，压迫变形，多数缺乏血流信号。3 .CT扫描多为肌锥内类圆形占位病变，不均匀强化。【治疗方案及原则】1.对于不影响功能和外观或年老体弱者，可以随诊观察。4 .手术摘除肿瘤可选择眶前或眶外侧进路。（三）静脉性血管瘤【概述】静脉性血管瘤
5、是由管径大小不等的薄壁静脉和其间的纤维构成，肿瘤内常含有淋巴管瘤成分，因此称为血管淋巴管瘤。常有自发出血，形成血肿或血囊肿，缺乏包膜，易与周围结构粘连，手术治疗易发生意外视力丧失、眼球运动障碍和上睑下垂，应早期治疗。【临床表现】1.发病年龄多发生于儿童和青少年时期。5 .眼球突出为慢性进展性眼球突出，低头时加重。当眼球突出度突然增加时，大多由出血而引起。6 .扪及肿物眶内多可扪及软性肿物，内上方居多。7 .眶内出血反复的眶内出血，可见眼球突出度突然加重，睑皮下和结膜下淤血。8 .眼球运动障碍眼外肌受侵或机械性障碍，发生于晚期。9 .视力及眼底改变晚期视力减退，视乳头萎缩。【诊断要点】1.典型的
6、发病年龄及临床表现。2 .超声探查病变形状不规则，边界不清，内有片状、管状无回声区，明显可压缩性。3 .CT扫描形状不规则高密度块影，与眼环铸造型接触，内有静脉石。【治疗方案及原则】早期手术切除。三、眶内脑膜瘤【概述】脑膜瘤是发生于脑膜细胞的肿瘤。视神经鞘的蛛网膜有两层脑膜细胞，眶壁骨膜有时也散在零星的脑膜细胞。眶内脑膜瘤多发生于视神经鞘,偶见于眼骨膜。脑膜瘤是一种良性肿瘤，进展缓慢，有经视神经管或眶壁向颅内蔓延倾向，眼眶手术后常复发。儿童眶内脑膜瘤常多发，且发展较快，预后不佳。【临床表现】1.眼球突出为慢性进展性轴向眼球突出，开始突出并不明显，但后期可突出于睑裂之外。眶压高，眼球不能向后移位
7、。4 .视力减退视力逐渐减退，直至黑朦。5 .视乳头萎缩长期视乳头水肿，而后继发萎缩，萎缩后仍向前突起.6 .眼睑水肿中晚期有水肿。【诊断要点】1.典型的临床表现多发生于中年妇女，有眼球突出、视力减退、慢性视乳头水肿性萎缩和视睫状血管四联症。7 .超声探查视神经增粗，声衰减显著，肿瘤内有丰富的血流。8 .CT扫描视神经管状增粗，至视神经管前缘增粗更为明显，或呈锥形，中央有一低密度条纹，肿瘤内常有钙斑；视神经管扩大，向颅内篁延，强化后显示更为明显。9 .MRI可发现眶内肿瘤，显示肿瘤向视神经管和颅内篁延更清晰。【治疗方案及原则】1.对于视力尚好、MRI显示肿瘤尚未达到眶尖者，可随诊观察。10 手
8、术切除除特殊病例外一般很难保存视力。一般肿瘤连同视神经整块切除。但对已侵犯眶尖者，局部切除往往复发，需后部眶内容切除；病变侵入视神经管或颅内，则需经颅前窝开眶。11 立体定向放射治疗y刀或放射治疗可使85%的病例肿瘤稳定、缩小。四、横纹肌肉瘤【概述】横纹肌肉瘤是儿童时期最常见的眼眶恶性肿瘤。根据细胞形态，分为胚胎型、腺泡型和多形型三种病理类型。本病发病及进展快，单纯切除易复发，预后差。【临床表现】1.发病年龄儿童和青少年。2 .眼球突出发生、发展均快。就诊较晚者眼球突出于睑裂之外，角膜暴露。3 .扪及肿物眶上部隆起,上睑肿大,遮盖眼球。在眶上部可扪及肿物,边界不清，或肿物从上穹隆突出。4 .视
9、力及眼底早期视力减退，视乳头水肿，脉络膜皱褶等。5 .眼球运动障碍肿瘤损伤眼外肌或运动神经，早期眼球运动受限。【诊断要点】1.根据发病年龄及临床表现，可以诊断。6 .超声探杳显示低回声性肿物，血流信号丰富。7 .CT扫描不规则高密度块影，可有骨破坏。【治疗方案及原则】1.综合疗法局部切除活检，得出病理诊断后放射治疗和长期化学药物治疗。2.眶内容切除以上治疗后复发，且未发现转移灶，可考虑眶内容切除。五、视神经肿瘤略六、转移性眼眶肿瘤【概述】眼眶内缺乏淋巴管，眶转移癌均经血行而来，较为少见。眼眶转移癌的原发病灶多在消化道，其次为肺，国外多为乳腺。有些病例如肝癌，首发症状可表现于眼眶。眼眶转移性肿瘤作为血行播散的一部分，预后不良。【临床表现】1.占位征眼球突出，扪及肿物，影像学检查发现占位病变。2 .浸润征视力减退，眼睑结膜水肿、充血，视乳头水肿，视网膜出血渗出，眼球运动障碍，影像学检查发现骨破坏。3 .炎症征疼痛，触痛，充血水肿。4 .颅内转移征CT、MRI检查发现颅内占位病变。5 .原发灶征象。【诊断要点】1.发现恶性肿瘤或恶性肿瘤治疗史。2 .CT、MRI检查发现软组织肿块和骨破坏。3 .活组织检查。【治疗方案及原则】1.肿瘤科治疗。4 .眼部治疗为了减少痛苦，采用涂眼药膏、包扎、缝合睑裂、眼球摘除等姑息疗法。
