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1、先天性或发育性青光眼诊疗规范一、婴幼儿型青光眼【概述】婴幼儿型青光眼是指新生儿或3岁内发病，主要因小梁网或前房角发育异常导致房水外流受阻的-种青光眼。其发病有遗传因素，但确切的遗传方式仍有不同报告，大多数认为是常染色体隐性遗传，但也有部分家系显示常染色体显性遗传。近来认为是多因素遗传所致。【临床表现】1.具有畏光、流泪、眼睑痉挛三联征，尤其是在强光下。2 .角膜增大，横径12mm3 .角膜雾状水肿，有后弹力层破裂（Haab线）。4 .眼球增大，前房深。5 .常为轴性近视眼。6 .眼压升高。7 .前房角前房角镜下可见为宽角，虹膜根部附着点靠前，虹膜根部前基质层变薄，可见充血迂曲的血管神，小梁网出
2、现鲨革样粗糙外观等。8 .眼底视乳头凹陷扩大，进展较快。【诊断要点】根据患儿的典型症状和体征，诊断并不困难。【治疗方案及原则】1 .药物治疗除了滴用缩瞳剂有可能升高眼压外，其他用于成人的降眼压药物都可使用。2 .手术治疗（1）控制眼压可采用前房角切开术、小梁切开术或小梁切除术。（2）如果眼压控制后角膜持续浑浊，可考虑行穿透性角膜移植术。二、青少年型青光眼【概述】青少年型青光眼是指330岁期间发病、主要因小梁网或前房角发育异常,导致房水外流受阻的一种青光眼，又称为发育性青光眼。发病机制与婴幼儿型青光眼相同。但由于青光眼的症状出现较晚，因此外观无眼球扩大。【临床表现】1发病隐匿，早期无症状。发展到
3、一定程度时可出现虹视、眼胀、头痛、恶心等症状。2 .眼压升高。3 .出现青光眼性视乳头损伤，表现与原发性开角型青光眼相同。4 .出现青光眼性视野缺损，表现与原发性开角型青光眼相同。5 .前房角为宽角，周边虹膜附着位置较靠前，可有较多的虹膜突或小梁色素沉着。6 .常合并近视眼。【诊断要点】根据发病年龄、临床症状、眼压升高、视乳头和视野改变、前房角宽等特征，诊断并不困难。【治疗方案及原则】与原发性开角型青光眼相同。三、合并其他眼部或全身发育异常的先天性青光眼【概述】这是一类同时伴有角膜、虹膜、晶状体、视网膜、脉络膜等先天异常，或伴有全身其他器官发育异常的先天性青光眼。其中有些发生于婴幼儿期，有些可
4、发生于任何年龄。【临床表现】此类青光眼布.多种，常见的有：1.前房角发育不全综合征（AXenfe1.d-Rieger综合征）确诊年龄常为5-30岁,一般为双眼发病，有角膜后胚胎环，周边部虹膜组织条带向前伸展，附着于突出的Schwa1.be线上，虹膜基质发育不良、变薄，失去正常纹理，色素上皮层外翻和萎缩，基质缺损导致虹膜裂孔形成，瞳孔移位变形，或呈多瞳孔或瞳孔膜闭。全身可有牙齿发育不良、缺损和形态异常，小牙颌，面部畸形等。50%以上的患者合并青光眼。2 .Peter异常出生时就已发生，为双侧性，角膜中央浑浊，仅在角膜近周边部有一极窄的透明区。浑浊角膜的后部基质有缺损，相应部位的后弹力层和角膜内皮
5、细胞层变薄或消失。中央部虹膜可与后部角膜的缺损边缘发生粘连，有时可与晶状体粘连在一起。前房角发育不良。约半数患者合并青光眼常在出生时已经存在。3 .先天性无虹膜是一种以虹膜发育不良为主要特征的双眼发育性疾患，累及全眼球的先天性眼病，可伴有全身缺陷，包括智力低下、泌尿生殖器先天异常和Wi1.m瘤。约50%75%的患者并发青光眼，主要是由于前房角结构发生进行性改变所致，一般发生在婴幼儿期或青少年期。4 .原始玻璃体持续增生是一种出生时就已出现的单侧性先天异常，眼球多小于正常，表现为部分或全部白瞳症，可并发眼内出血、继发性闭角型青光眼和角膜浑浊。5 .伴有颜面部血管病和脉络膜血管瘤的青光眼（StUr
6、geWeber综合征）颜面部皮肤毛细血管瘤位于三叉神经第一或第二分支分布区域，常为单侧性，以面部中线为分界，个别病例的血管瘤越过中线。少数患者为双侧性。常伴有脑膜葡萄状血管瘤，累及大脑的枕叶及颗叶。X线检查显示血管瘤下的脑皮质常有进行性钙化改变。血管瘤可侵犯眼睑、浅层巩膜、结膜、虹膜睫状体和脉络膜。约30%的患者伴有青光眼，是由于前房角异常或上巩膜静脉压增高所致。6 .真性小眼球为胚胎发育过程中眼球在胚胎裂闭合后停止发育所致。表现为眼球小、高度远视或伴有黄斑变性，晚期出现慢性闭角型青光眼的特点。【诊断要点】根据患儿的典型症状和体征，特别是先天性异常，可以明确诊断。【治疗方案及原则】同先天性婴幼儿型青光眼。
