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1、继发性青光眼诊疗规范一、继发于角膜内皮细胞层病变的青光眼（一）虹膜角膜内皮综合征【概述】虹膜角膜内皮综合征是组具有原发性角膜内皮异常的眼前节疾病，包括三种互相重叠的综合征：原发性虹膜萎缩、Chand1.er综合征和虹膜痣综合征（Cogan-Reese综合征）。异常的角膜内皮细胞可跨越前房角异常增殖，覆盖小梁网这些异常组织收缩可导致前房角关闭。【临床表现】1.患者一般为中青年，很少有家族史。2 .常单眼发病。但有时可发现对侧眼的角膜也有符合本病的轻度改变。3 .早期无症状，视力进行性下降。4 .患者可发现虹膜不规则的异常形态，并自觉患眼视物模糊、眼痛。5 .角膜水肿，角膜内皮细胞层有局限的金箔样
2、改变。中央前房深。6 .虹膜的异常改变（1）原发性虹膜萎缩：虹膜明显变薄，导致虹膜孔洞和瞳孔变形移位。（2） Chand1.er综合征：虹膜轻度变薄，瞳孔轻度变形。在三种类型的综合征中角膜变化最为明显，即使眼压正常时，角膜也发生水肿。（3）虹膜痣综合征：虹膜表面有色素结节，虹膜萎缩呈现多样性。这些改变也可以在Chand1.er综合征和原发性虹膜萎缩中出现。7 .眼压升高，大多在4060mmHg之间。视乳头出现病理性凹陷，视野缺损。8 .角膜内皮显微镜检查可发现角膜内皮细胞计数明显减少，正常的六角型镶嵌边界不清，细胞层出现暗区，局灶性细胞缺失等。9 .前房角镜检查可发现周边部虹膜前粘连，常超越S
3、chwa1.be线。前房角关闭。【诊断要点】根据角膜、虹膜和前房角的改变以及眼压升高，可做出诊断。【治疗方案及原则】1.除非出现青光眼和角膜水肿，否则无须治疗。2 .为解除角膜水肿和控制青光眼，采用降眼压药物治疗。眼压应降至角膜不发生水肿为度。3 .角膜水肿的治疗局部滴用5%氯化钠滴眼剂或50%葡萄糖溶液，每日4次，有时可以减轻角膜水肿。4 .当药物治疗不能将眼压降低到不出现角膜水肿时，或视神经损害和视野缺损进展时，可采用眼外滤过手术。但单纯滤过术疗效差，应在术中加用丝裂霉素或植入房水引流装置。5 .如果眼压正常，但角膜持续严重水肿时，可行穿通性角膜移植术。（二）角膜后部多形性营养不良【概述】
4、角膜后部多形性营养不良是一组双侧性、进行性、家族性角膜内皮营养不良疾病。约有15%的患者发生继发性闭角型青光眼或继发性开角型青光眼。前者可能是由于异常的角膜内皮细胞或上皮细胞及其基底膜样物质从周边部角膜向下越过前房角，延伸到虹膜表面,随后此膜收缩导致虹膜角膜粘连、前房角关闭、瞳孔移位、虹膜萎缩和瞳孔缘色素外翻。后者的机制尚未肯定，可能是虹膜在巩膜崎之前高附着地嵌入后部小梁网，高附着的虹膜起着压迫作用，导致小梁柱萎缩，小梁网间隙缩小，增加了房水外流阻力。【临床表现】1.家族性疾病，通常为常染色体显性遗传。6 .双侧发病，但病情并不一定对称。7 .虽然本病为先天性，但出生后至成年期可无症状。早期视
5、力正常。8 .裂隙灯显微镜检查，可发现角膜后部相当于后弹力膜水平呈现典型的不规则损害，出现小泡、带样增厚和地图状浑浊。小泡多呈直线或成簇分布，并由灰色雾样晕轮围绕。9 .镜面反射显微镜检查角膜内皮，可发现角膜改变呈现两种形式：（1）局限性小泡，类似弹坑或炸面包圈样损害和蜗牛轨足迹等特点。角膜仍保持透明。（2）地图状并伴有后弹力层和深层角膜基质模糊，常有虹膜角膜粘连和青光眼发生。上述变化是进行性的，在某一年龄段病变呈局限性，其后随年龄增加病变扩展甚至累及整个角膜。10 前房角镜检查可发现周边虹膜细小、宽基底或广泛的前粘连，可扩展或越过SChWaIbe线。严重者伴有虹膜萎缩、瞳孔变形、瞳孔缘色素外
6、翻。也可发现前房角完全开放，但虹膜根部附着点通常位于巩膜靖前房的小梁网后部。7.部分患者发生青光眼，可分为青年性开角型青光眼、成年开角型青光眼和成年闭角型青光眼三类。【诊断要点】根据双侧性和家族性、角膜的特征性改变和眼压升高，可做出诊断。【治疗方案及原则】1.大多数患者角膜异常局限，可无症状，一般无须治疗。2 .如有角膜水肿，眼部滴用5%氯化钠滴眼剂或50%葡萄糖溶液,每日4次。3 .如发展至角膜基质水肿，可行穿通性角膜移植术。4 .如发生青光眼，可用降眼压药物控制眼压。如果药物控制眼压不满意，应采用眼外滤过手术。二、与虹膜和睫状体疾病相关的青光眼（一）色素性青光眼【概述】色素性青光眼是指色素
7、播散综合征合并眼压升高、青光眼性视乳头损伤和视野缺损的一种眼病。色素播散综合征指小梁网色素病理性增多，并有虹膜中周部辐射状透照缺损，角膜内皮层色素沉着增加。【临床表现】1.多见于男性，2045岁中青年，近视眼者。5 .双眼发病，但并不对称。6 .多无症状，或自觉运动或瞳孔散大后视物模糊、眼痛、虹视。7 .进行眼后部透照试验时，相当于虹膜与晶状体悬韧带接触处的虹膜中周部可见斑片状或辐射状透光区。8 .前房角镜下可见360小梁网上稠密的均匀色素沉着,色素分级常为3-4级，而正常人小梁网的色素不超过2级。睫状体宽，周边部虹膜后凹。9 .角膜后壁有垂直的菱形色素沉着（KrUkenbergKSp1.1.
8、1.d1.e）,典型时刚好位于视轴下方。10 晶状体赤道部表面、Schwa1.be线有色素沉着。有时在虹膜上也有色素沉着，以至产生虹膜异色。11 眼压升高.眼压波动大。当眼压波动大时，前房内可见飘浮的色素颗粒。12 视乳头凹陷增大，青光眼性视野缺损。【诊断要点】根据发作性视力下降和虹视病史，裂隙灯显微镜下可见虹膜透照缺损，角膜后色素沉着，前房角改变，眼压升高，视乳头和视野改变，可以明确诊断。【治疗方案及原则】1.根据有无眼压升高、视乳头状况和视野改变程度，确定治疗方法。13 仅有色素播散而无青光眼的症状和体征，只需密切随诊。14 对于轻、中度青光眼，应控制眼压。15 首诊时发现已是晚期青光眼时
9、，应当一开始就应用最大耐受量的药物进行治疗。具体的治疔为：（1）缩瞳剂理论上是治疗色素性青光眼的一线药物.因为它能减少虹膜与晶状体悬韧带之间的接触，防止将色素释放进入前房。但由于患者常是年轻的近视眼，滴用缩瞳剂后会使近视度数波动很大，因此实际上不能应用。另外，大约14%的色素性青光眼患者周边部视网膜有格子样变性，因此滴用缩瞳剂后容易发生视网膜脱离。有些患者可以接受4%毛果芸香碱胶。（2）其他用于治疗原发性开角型青光眼的药物，可适用于色素性青光眼的治疗。（3）色素性青光眼对量激光小梁成形术的反应较好，尤其是年轻患者，这一点与原发性开角型青光眼正好相反。（4）如果药物和激光治疗仍不能控制眼压，应行
10、复合式小梁切除术。但年轻的近视患者术后发生低眼压黄斑病变的危险比较大。（5）激光周边虹膜切除术后可减少色素释放，但目前对这种治疗仍有不同意见。5.定期随诊根据青光眼的严重程度，每1-6个月随诊1次，每6-12个月进行视野检查。(二)高嫄虹膜【概述】导致闭角型青光眼的一种机制是由于异常的前房角解剖形态，即高嫄虹膜，而不是瞳孔阻滞。高嫄虹膜常在对诊断为瞳孔阻滞引起的闭角型青光眼，行周边虹膜切除术后效果不好时被考虑到。高嫄虹膜分为两类：1.高嫄虹膜形态(p1.ateauirisconfiguration)前房角镜检查时发现前房角关闭，但虹膜面平坦，中央前房深度正常。相对性瞳孔阻滞在其发病中只起部分作
11、用。周边虹膜切除术可治愈其中的大部分病例。2 .高嫄虹膜综合征(p1.ateauirissyndrome)此类患者在高嫄虹膜形态中只占一小部分，是真正由于高嫄虹膜机制引起的青光眼。尽管虹膜切除孔通畅,但当瞳孔散大时周边部虹膜仍关闭前房角。超声活体显微镜检查发现睫状突位置前移，从虹膜后面将虹膜顶向小梁网，阻碍了虹膜切除后周边部虹膜后退。【临床表现】1.通常无症状。当发生急性闭角型青光眼时，可有视力下降、搏动性眼痛、恶心、呕吐。3 .虹膜面较平坦，中央前房深度正常，前房角镜下可见周边部虹膜前凸，虹膜附着点靠前。当高嫄虹膜并发急性闭角型青光眼时，中央前房深度仍是正常的，但周边虹膜可阻塞前房角。4 .
12、所致的闭角型青光眼可能呈急性发作表现，也可以呈慢性过程。【诊断要点】1.如果中央前房深度正常或接近正常，周边前房浅，前房角镜下可见虹膜附着点靠前、虹膜前凸、但虹膜面并不膨隆时，应考虑为高嫄虹膜形态。5 .如进行周边虹膜切除术后，当瞳孔散大后前房角仍然关闭，眼压升高，则可诊断为高城虹膜综合征。【治疗方案及原则】1.如果发生急性闭角型青光眼，应用药物治疗尽快降低眼压。具体治疗方法见原发性闭角型青光眼一节。6 .药物控制眼压后13天，进行激光周边虹膜切除术。7 .虹膜切除术后1周滴用弱散瞳剂,如0.5%托毗卡胺(Hopicamide)散Ufio如果眼压增高，应诊断为高嫄虹膜综合征，长期滴用弱缩瞳剂，
13、如0.5%1.%毛果芸香碱滴眼液，每日34次，或行激光周边虹膜成形术。8 .尽管虹膜切除孔通畅，但仍发生闭角型青光眼时，应考虑有高嫄虹膜综合征，应按上述方法进行治疗。9 .如果药物治疗和周边虹膜切除术的疗效不好，可考虑行激光周边虹膜成形术。必要时行眼外滤过术。10 如果诊为高嫄虹膜形态时，做完激光虹膜切除术和/或联合周边虹膜成形术后眼压控制良好，应在12周内行对侧眼激光虹膜切除术和/或联合周边虹膜成形术。三、继发于眼内炎症的青光眼(一)继发于虹膜睫状体炎的青光眼【概述】葡萄膜炎中最常引起眼压升高的是虹膜睫状体炎。可因炎症引起房水生成量和成分改变，房水中的炎性细胞、纤维蛋白渗出及组织碎片阻塞小梁
14、网，炎症波及小梁网后产生水肿，而使房水外流受阻，导致继发性开角型青光眼。也可因炎症发生瞳孔缘虹膜后粘连，.前、后房房水通道受阻，虹膜膨隆，周边部虹膜与小梁网相贴，或因周边部虹膜和睫状体水肿和炎性渗出，引起周边部虹膜前粘连,导致继发性闭角型青光眼。【临床表现】1.具有虹膜睫状体炎的症状，如畏光、疼痛、视物模糊。11 具有虹膜睫状体炎的体征，如睫状充血、角膜后沉着物、房水中炎性细胞和闪光阳性、腌孔缘虹膜后粘连等。12 眼压升高。13 前房深度正常，或周边前房明显变浅。14 前房角可为开角，或有周边部虹膜前粘连。15 青光眼性视乳头改变和视网膜神经纤维层缺损。16 青光眼性视野缺损。【诊断要点】根据
15、虹膜睫状体炎和青光眼的临床表现，可以明确诊断。【治疗方案及原则】1.虹膜睫状体炎的治疗（1）眼部滴用糖皮质激素，如1%泼尼松龙，根据眼部炎症情况，可以每16小时滴用1次。（2）眼部滴用非类固醇类抗炎药。（3）眼部滴用睫状肌麻痹剂，如1%阿托品滴眼液，每日24次。17 青光眼的治疗（1）眼部滴用B受体阻滞剂，如0.5%嘎吗洛尔滴眼液、0.5%贝他根滴眼液或2%美开朗滴眼液，每日2次。（2） 口服碳酸酥酶抑制剂，如乙酰嗖胺，125mg250mg,每日24次，醋甲嗖胺，2550mg,每日23次。（3）必要时静脉滴注高渗剂，如20%甘露醇12gkg静注。（4）对于因瞳孔阻滞引起的继发性闭角型青光眼，应及时行激光虹睫切除术，但切除口要大。（5）联合应用降眼压药物后，眼压仍控制不满意者需行眼外滤过手术，并在术中或术后应用抗代谢药物。（二）青光眼睫状体炎危象【概述】青光眼睫状体炎危象又称Posner-Sch1.ossman综合征，是以发作性、复发性虹膜睫状体炎和眼压升高为特征的一种继发性开角型青光眼。【临床表现】1.好发于中青年。2 .常单眼发作，且恒为同眼受累。少数双眼发病者，也不同时发病。3 .发作时眼压升高，一般为40-60mmHgo4 .发作时一般患眼不充血，均仅有轻度睫状充
