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1、维生素C缺乏症诊疗规范2023版维生素C缺乏症(VitaminCdefiCienCy)又称坏血病(SCUr-vy),是由于人体长期缺乏维生素C所引起的出血倾向及骨骼病变。目前，大规模人群的维生素C缺乏症已少见，但在婴幼儿和老年人中仍有散在发生。成年人中维生素C缺乏症较少见，但长期限制饮食或不吃果蔬者，仍易患该病。【维生素C代谢与生理功能】(-)来源与性质人类由于缺乏葡萄糖内酯氧化酶,不能将葡萄糖-Y内酯转变为维生素C,故需从食物中摄取。维生素C主要来源为新鲜蔬菜和水果,一般是叶菜类含量比根茎类多，酸味水果比无酸味水果含量多。维生素C是无色结晶体，水溶性，在干燥和避光条件下颇稳定。快速冷冻食物中
2、不受破坏，但维生素C遇空气中氧、热、光和碱性物质，特别是当氧化酶及微量铜、铁等重金属离子存在时，很容易被氧化分解，所以洗煮蔬菜时间不宜过长，并不宜倾倒菜汤，泡、腌蔬菜时维生素C丧失亦甚多。(一)吸收与代谢维生素C在小肠各部分均可被吸收，以空肠吸收为主，其吸收率随摄入量的增加而降低。维生素c在吸收前可被氧化成脱氢型抗坏血酸，脱氢型抗坏血酸比抗坏血酸以更快的速度通过细胞膜。抗坏血酸一旦进入小肠黏膜细胞或其他组织细胞，在脱氢型抗坏血酸还原酶的作用下很快还原成抗坏血酸。胃酸缺乏时，维生素C的吸收减少。口服11 .5小时后，血浆浓度达高峰。维生素C蛋白结合率低，在代谢旺盛的组织中含量丰富，但体内贮存少，
3、体内半衰期为16天。绝大部分维生素C代谢分解为草酸或与硫酸结合由尿液排出，另一部分以原形直接随尿排出体外，汗、粪便中也有少量排出。我国不同年龄人群维生素C每日推荐摄入量(RNI)及可耐受最富摄入量(U1.)见表20-3-7-10出生一周内早产儿因饮食中含大量酪氨酸，应增加维生素C至每日IOOmg。表203-71不同年龄人群维生素C的每日推荐摄入量及可耐受最高摄入量年龄/岁维生素CRNIU1.(mg-O-40(AI)/-0.5S40(A1.)/-40/400450/6007-65/1OOO1190/140014-100/180018-100/2000续表年龄/岁维生素CRN1.U1.(mg-d-
4、1)50100/200065-100/200080100/2000孕早期+0/2000孕中期+15/2(X)O孕晚期+15/2000乳母+50/2000出皇苔美袤个侏至的在算RN1.时，可设定A1.来代替RNI。未制定U1.值者用一表示未制定可耐受最高摄入量，主要因为研究资料不充分，并不表示过量摄入没有健康风险。“+”表示在同龄人群参考值基础上额外增加量。(-)生理功能维生素C具有广泛生理功能，现将其主要方面分述于下：1.作为辅酶参与体内瓮化反应作为多巴胺羟化酶和肽基甘氨酸径化酶的辅酶是维生素C特殊代谢功能。轻化反应是体内许多重要物质合成或分解的必要步骤，如胶原蛋白合成时，多肽链中的脯氨酸及赖
5、氨酸残基必须先分别轻化为径脯氨酸及轻赖氨酸；神经递质5-径色胺及去甲肾上腺素从氨基酸合成时、胆固静转化为胆汁酸、药物或毒物分解等需经轻化完成。2 .还原作用是维生素C的非特异的功能,在体内使氧化型谷胱甘肽还原为还原型谷胱甘肽，本身被氧化，而发挥抗氧化作用。如体内高浓度的维生素C有助于胱氨酸还原为半胱氨酸，两个半胱氨酸组成的二硫键(S-S)是免疫球蛋白的重要结构；促进叶酸还原为活性四氢叶酸，并防止甲基四氢叶酸变为不可逆的氧化产物(甲酰叶酸)。维生素C使食物中的Fe”还原为易于吸收的Fe?+,维持铁的还原状态，同时与铁螯合，增加铁的吸收，因此维生素C是治疗贫血的重要辅助药物，但大剂量维生素C可使维
6、生素B12失活。3其他维生素C具有解除重金属毒性，预防癌症，清除自由基等作用。【病因与病理】(一)病因1 .摄入不足食物中缺乏新鲜蔬菜、水果，或在食物加工过程中处理不当使维生素C破坏：乳母膳食长期缺乏维生素C或以牛乳或单纯谷类食物长期人工喂养，而未添加含维生素C辅食的婴儿；2 .需要量增加生长发育较快的婴幼儿和早产儿、感染及慢性消耗性疾病、严重创伤等使维生素C需要量增加。3 .吸收障碍慢性消化功能紊乱、长期腹泻等可致吸收减少。4 .药物影响雌激素、肾上腺皮质激素、四环素、降钙素、阿司匹林等药物可干扰机体维生素C的代谢。5 .遗传因素有研究证实，人体血浆蛋白的结合珠蛋白(haptog1.obin
7、,HP)存在遗传多态性，其中基因型Hp2可能在维生素C缺乏发病机制中是一重要的非营养性调节因子。Hp2-2聚合体较少抑制血红蛋白驱动的氧化应激，导致抗坏血酸的消耗。(二)病理维生素C缺乏基本病理改变是出血和骨骼变化，结缔组织细胞增生，细胞间质胶原蛋白形成不良，导致毛细血管壁通透性增加，产生皮肤、黏膜、骨膜下、关节腔、肌肉和齿龈出血。由于硫酸软骨素形成障碍，成骨细胞不能生成正常的骨样组织，软骨骨化生成障碍，钙盐在基质内沉着，形成临时钙化带，骨端骨质脆弱，易发生干IIi端分离、脱位、普遍性骨质疏松与萎缩。牙龈充血、水肿，齿质细胞退化、齿龈乳头增生及肉芽组织生长，并渐坏死。严重维生素C缺乏时可导致骨
8、骼肌变性、心脏肥大、骨髓抑制及肾上腺萎缩。【临床表现】起病缓慢，自饮食缺乏维生素C至发展成维生素C缺乏症历时34个月。早期表现为易激动、性情暴躁、倦怠、食欲减退、体重减轻及面色苍白等，可伴低热、呕吐、腹泻等，易感染或伤口不易愈合等症状。随着病情的发展，常见长骨骨膜下、皮肤及黏膜出血。反复牙龈出血、鼻出血，并可因牙龈肿胀及齿槽坏死而致牙齿松动、脱落，皮肤瘀点、瘀斑，毛囊过度角化、周围出血，偶见消化道出血、血尿、关节腔内出血、甚至颅内出血。长骨骨膜下出血或骨干端脱位可引起患肢疼痛，导致假性瘫痪(PSeUdoParaIysis)。婴儿的早期症状之一是四肢疼痛呈蛙状体位，对其四肢的任何移动都会使其疼痛
9、以致哭闹。维生素C缺乏影响铁吸收，而长期出血或伴有叶酸缺乏亦可引起贫血。一般为正细胞性贫血，少数为巨幼红细胞贫血。【辅助检查】(-)X线检查长骨先期钙化带增宽，向两旁突出形成骨刺，钙化带下方出现局灶性或带状密度减低区，称“坏血病区”或“坏血病线”。普遍性骨质疏松，骨皮质变薄，骨小梁细小稀少，甚至消失呈毛玻璃状，严重时引起骨折及骨醵分离和移位。长骨骨版区因骨膜下出血，可使松弛的骨皮质与骨膜分离。(-)白细胞维生素c含量为反映机体维生素C营养状况有价值的指标，正常值15p.g(io8白细胞)。()血浆维生素C浓度正常空腹6mg1.(0.6mgd1.),可排除维生素C缺乏症；血浆维生素C水平随饮食摄
10、入不同而变化，不能真实地反映体内维生素C储存量。较低的浓度也不能证实维生素C缺乏症的存在，临床症状往往与血浆维生素C的浓度并不平行。(四)维生素C耐量试验静脉注射维生素C20mgkg,4小时后尿液维生素C含量801皿1/1.,可排除维生素C缺乏症。或口服维生素C500mg,2,4-二硝基苯脐比色法测定4小时后尿液维生素C含量，v5mg为不足，513mg为正常，13mg为充裕。【诊断与鉴别诊断】根据维生素C摄入不足病史和典型的临床及X线表现，诊断并不困难，必要时可作白细胞维生素C含量测定或维生素C耐量试验来加以证实。最佳确诊方法为维生素C治疗有特效。本病应与一般牙龈出血及其他毛细血管脆性增加所致
11、的出血、类似结缔组织病的体征(如关节痛、关节肿胀)及Sjogren综合征(干性角膜结膜炎、口腔干燥)等鉴别。幼儿下肢肿胀及假性瘫痪应与骨髓炎、关节炎、脊髓灰质炎、先天性梅毒和骨软骨炎鉴别。少数患儿在肋骨、软骨交界处因骨干醵半脱位可隆起，排列如串珠，称坏血病串珠”，应注意与佝偻病肋骨串珠相鉴别，坏血病串珠部位可出现尖锐突起，内侧可扪及凹陷，而佝偻病的肋串珠呈圆钝形。【预防与治疗】(-)补充维生素C选择含维生素C丰富食物，改进烹调方法，减少维生素C在烹调中的损失。鼓励母乳喂养，改善乳母营养，保证乳液中有丰富的维生素Co及时为婴儿添加富含维生素C的辅食，特别是对人工喂养儿，及时添加菜汤、果汁等。感染
12、、外伤、手术前后、偏食、长期限制饮食、吸烟者、嗜酒引起的慢性酒精中毒、口服避孕药时，南北极地区工作者应适当增加维生素C摄入量。轻症患者每日维生素c200300mg,分3次口服；重症每日静脉注射5001.OOOmg,每日1次，连续45日后改为口服，每日3OO5OOmg0一般应连续治疗23周。（一）对症处理如保持口腔清洁，预防或治疗继发感染、止痛，有严重贫血者，根据贫血的原因，予以输血、补给铁剂、适量的叶酸或维生素S20重症病例如有骨膜下巨大血肿或有骨折，应予制动固定，不需手术治疗，用维生素C治疗后，血肿可渐消失，骨折能自愈，但需时往往1个月以上，如有骨骼错位，恢复较慢。附维生素C过多长期大量服用
13、维生素C,可能产生维生素C过多（VitaminCeXCess）,引起以下副作用：尿中排出的草酸显著增高，可能发生尿路草酸盐结石。在肾结石、痛风、半胱氨酸尿症等患者应慎用。透析患者反复应用维生素C（每次均Ig）可出现高草酸血症。可能降低妇女生育力，影响胚胎发育。故主张妇女服用维生素C量不超过每日2g；生长期儿童服用大量维生素C,易致骨病。每日服用维生素Cig以上可引起胃肠道不适、恶心、呕吐、腹痛、腹泻及尿频；快速静脉注射可引起头晕、晕厥；长期大量服药后停用，可引起停药后维生素C缺乏症。下列疾病时慎用：G-6-PD缺乏，镰状红细胞贫血（可引起溶血加剧）；抗凝治疗时（可干扰抗凝效果）；糖尿病（可致尿糖假阳性）；胃肠道出血患者可致粪便潜血假阴性：血红蛋白沉着症、珠蛋白合成障碍贫血患者可致铁吸收增多。
