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1、缺铁性贫血和其他低色素性贫血诊疗规范2022版一、缺铁性贫血缺铁性贫血(irondeficiencyanemia,IDA)是体内贮存铁缺乏影响血红素合成所引起的贫血,其特点是骨髓、肝、脾等器官组织中贮存铁减少,血清铁、转铁蛋白饱和度和血清铁蛋白降低，典型的呈小细胞低色素性贫血。它是一种综合征,各种原因均会导致缺铁。铁缺乏(irondeficiency,ID)是最常见的营养素缺乏症，最初导致贮存铁耗尽，继之发生红系细胞内缺铁(irondeficienterythropoiesis,IDE),最后发生IDAO1.D至今仍是世界各国普遍而重要的健康问题，尤其是发展中国家，其高危人群为育龄期妇女、婴幼
2、儿、儿童和妊娠期妇女。据全球187个国家1990年至2010年间疾病负担数据证实,铁缺乏影响了20亿人。ID的患病率约为IDA的2倍。我国的调查发现7个月7岁儿童的ID和IDA患病率分别为32.5%和7.8%,育龄妇女为34.4%和15.1%,妊娠期妇女为42.6%和19.1%。【铁代谢】(一)铁稳态和铁分布铁是人体最丰富的必需微量元素之一，所有具有功能的细胞均含有铁，它广泛参与机体内的代谢过程。缺铁可引起血红素合成隙碍导致IDA,也会影响含铁能包括线粒体中细胞色素醐系统的活力以及肌红蛋白的合成。同时,机体还必须防止游离铁的毒害作用，后者可促发产生大量自由基。因此，人体存在严格的铁代谢调节机制
3、，可以确保体内铁始终处于正常生理水平，称机体的铁稳态(ironhomeostasis)。人体铁代谢是在“封闭”系统内反复循环，铁重复被利用，衰老红细胞被巨噬细胞吞噬后，所释放的铁约80%以上被重新利用。除月经及上皮细胞脱落丢失铁外，人体无明显的生理性排泄铁,因此正常成年男性和绝经后妇女一般不会发生缺铁。正常成人含铁总量男性为5Tkg体重,女性为40mgkg。铁的62%组成血红蛋白,4%在肌红蛋白，31%以铁蛋白和含铁血黄素的形式储存。3%存在于参加细胞代谢的血红素酶类，0.1%为血液中的转运铁25%为短暂结合于细胞膜或细胞间蛋白的易变池铁。成年女性的储存铁较男性显著减少，容易发生IDAo(二)
4、铁的吸收和转运国人每日普通饮食中所供给的铁量为1530mg,其中5%10%被吸收，吸收量约1.2mgd,主要吸收部位在十二指肠和空肠上段。铁的吸收形式有两种：血红素铁，来自血红蛋白及动物食物的其他血红素蛋白，为二价铁，吸收率高。非血红素铁，来自植物性食物中的高铁化合物等，为三价铁，必须转变为可溶性二价铁才易被吸收。胃酸可增加非血红素铁的溶解度,维生素C作为还原剂利于铁吸收。植物性食物中的磷酸盐、植酸盐、茶叶中的赫酸及咖啡中的一些多酚类化合物等,都可与铁形成难以溶解的盐类而抑制非血红素铁的吸收，蛋黄中的磷蛋白和卵黄高磷蛋白和铁结合后可溶性差而不易吸收。因此铁的吸收率因食物种类而异，动物性食物约为
5、20%25%(蛋仅3%),植物性食物的吸收率小于5%(但大豆为7%),人乳铁吸收率为50%,牛乳仅10%。食物中三价铁还原为二价铁后，在二价金属离子转运体1(DMTI)介导下进入肠上皮隐窝细胞,穿过上皮细胞的基底膜进入血流，转变为三价铁后与转铁蛋白结合，转运到肝和各组织。转铁蛋白主要由肝合成，分子量为79500的糖蛋白，1分子转铁蛋白有2个结合三价铁的位点。正常人转铁蛋白血浆浓度为2.65430g1.,应用间接法测定，即为总铁结合力(IotaIirOnbindingCaPaCiIy,TIBC),即血浆中能与铁结合的球蛋臼的总量。正常情况下仅以其总量的1/3与铁结合,这部分称血清铁,2/3未与铁
6、结合的转铁蛋白称为未饱和的转铁蛋白（图16-2-4-2）o转铁蛋白饱和度=血清铁/总铁结合力X1.Oo%。图16-24-2各种疾病血清铁和总铁结合力的比较肝细胞膜上有两种转铁蛋白受体（transferrinreceptor,TfR）:TfR1.和TfR2o幼红细胞摄取转铁蛋白铁也需TR,中幼红细胞TfR最多，受体可随细胞成熟而丢失。TfR是一种跨膜糖蛋白，铁被受体运送到幼红细胞内后,转铁蛋白和受体重新被运送到细胞表面，转铁蛋白被释放而重新被利用，铁被幼红细胞所摄取。进入幼红细胞的铁在线粒体上与原吓咻结合形成血红素，多余的铁以铁蛋白形式贮存于幼红细胞中。铁的储存形式有铁蛋白和含铁血黄素两种。铁粒
7、幼细胞中的铁颗粒即为聚合的铁蛋白。含铁血黄素是变性或部分去蛋白质的铁蛋白聚合形成的不溶性含铁复合物,骨髓中可染铁即分布于骨髓小粒的含铁血黄素。（三）铁代谢的调节铁调素（hepcidin）是调节体内铁稳态的重要的铁调节激素，是由肝脏产生的含25个氨基酸的多肽，可调节小肠铁吸收、巨噬细胞铁再循环及肝铁的动用。铁调素是种小肠铁吸收和巨噬细胞、肝细胞铁释放的负调控因子。在高铁状态、感染、炎症时产生增加，缺铁、组织释放缺氧信号时产生减少。铁缺乏时，铁调素转录受抑，促进肠道铁吸收和体内贮存铁释放。贫血缺氧时，低氧诱导因子2a（HIF-2a）增加，肾脏产生红细胞生成素（EPO）增多，从而刺激红系造血。H1.
8、F-2a增加了肠上皮细胞顶端DMT1.的表达，以增加膳食铁从肠道吸收入肠上皮细胞。铁调素水平下降,转铁蛋白不再分解，肠上皮细胞基底膜铁转运增加，铁调素可与巨噬细胞表面的膜铁转运蛋fi（ferroportin,FPN）结合，即通过铁调素-FPN轴使巨噬细胞贮存铁转运至血液循环增多。肝细胞对铁的释放较巨噬细胞为慢。总之，在缺铁状态下，铁调素通过增加肠道铁吸收、增加巨噬细胞贮存铁和肝铁的释放和转运来调节铁代谢。【病因】（一）营养因素因饮食中缺乏足够量的铁或食物结构不合理，导致铁吸收和利用减低。国人膳食中供铁量并不少，但铁来源的食物构成不合理，仅20%的铁来源于动物食品。当生理性铁需要量增加时，如婴幼
9、儿、青少年、妊娠期和哺乳期妇女，就容易发生营养性IDA0.14。网织红细胞计数大多正常，亦可减低或轻度升高。白细胞计数正常,血小板正常或增多。(二)骨髓象检查幼红细胞轻度或中度增生，中幼红细胞比例增多。幼红细胞体积偏小，胞质减少，边缘不整齐，有血红蛋白形成不良的表现。骨髓铁染色显示骨髓小粒可染铁消失，铁粒幼红细胞低于15%。富含骨髓小粒的涂片铁染色缺乏可染铁，是诊断缺铁的“金标准”.()血清铁和总铁结合力测定在IDA时，血清铁V&95imo1.1.(50xgd1.),总铁结合力(T1.BC)64.441.j,mo1.1.(360p,gd1.),转铁蛋白饱和度(transferrinsatura
10、tion,TS)26.5nmo1.1.（2.25dgm1.）可诊断缺铁。STff1.的水平也可反映贫血患者骨髓幼红细胞的生成情况。有认为采用复合参数如STfR/SF和STfR/IogSF,尤其是后者更有助于慢性病贫血伴缺铁的诊断。（七）网织红细胞血红蛋白量测定诊断缺铁的标准为网织红细胞血红蛋白量Geticu1.ocyiehemog1.obincontent,CHr）0.96jxmoI1.,或红细胞游离原吓咻/血红蛋白4.5;血清可溶性转铁蛋白受体（STfR）26.5mno1.1.;骨髓铁染色提示骨髓小粒可染铁消失,铁粒幼红细胞VI5%。符合第1条和25条中任何一条，可诊断为IDAo早期缺铁的诊断需借助于实验室检查，单一SFSOig1.为贮铁减少,此时虽无贫血,也需要补铁治疗。（二）鉴别诊断低色素性贫血可见于珠蛋白生成障碍性贫血、血红蛋白病和铁粒幼细胞贫血等。功能性缺铁（functiona1.irondeficiency）指患者体内总铁量并不少
