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1、2023嗜铝细胞瘤及副神经节瘤诊断要点作为一种肾上腺外科疾病,嗜铭细胞瘤及副神经节瘤（PPGL）临床少见。为提高泌尿外科临床医生对其认识，及时、正确地诊断PPGL,小编参考2022版中国泌尿外科和男性疾病诊断治疗指南的内容整理了PPGL的临床表现和诊断要点，以飨读者。症状和体征PPGL的症状与体征由肿瘤细胞分泌的肾上腺素（E去甲肾上腺素（NE）和多巴胺（DA）释放至血液循环引起。1 .典型的症状包括头痛、心悸、多汗三联征，其发生率为50%以上，对PPGL诊断特异性及敏感性均在90%以上。2 .高血压是最常见的临床症状，发生率80%90%o由于肿瘤持续性或阵发性分泌释放不同比例的肾上腺素和去甲肾
2、上腺素，故患者可表现为阵发性高血压（占25%40%）和持续性高血压（占50%60%,包括在持续性高血压的基础上阵发性加重），另有10%20%的患者血压正常。3 .直立性低血压可在10%50%患者中出现，直立性低血压的原因可能与长期儿茶酚胺（CA）水平增高使血管收缩、血容量减少、肾上腺素能受体降调节、反射性外周血管收缩障碍等多因素有关。4 .其他症状：除高血压外，高CA作用于全身各组织器官会引起以下一系列临床表现。5 1)心血管系统：长期高CA引起心脏损害称为儿茶酚胺心肌病。除了因长期严重高血压造成的心室肥厚外，高CA本身可导致心肌细胞肿胀、出现灶性坏死、变性，随后心肌纤维化，临床上表现为心律失
3、常、心力衰竭、心肌肥厚及心肌缺血等。6 2)消化系统：高血压发作时患者常伴有恶心、呕吐等胃肠道症状；长期高CA血症使胃肠蠕动减慢，患者出现便秘，甚至肠梗阻。7 3)泌尿系统：长期严重的高血压导致患者出现蛋白尿、肾功能不全。如肿瘤位于膀胱壁，患者可有血尿并且排尿时诱发高血压发作。8 4)神经系统：有些患者在高血压发作时有精神紧张、烦躁、焦虑，甚至有濒死感。发生高血压脑病的患者会有剧烈头痛及喷射性呕吐。存在直立性低血压的患者在直立体位时会出现晕厥。(5)血液系统：可发生红细胞增多、白细胞增多及凝血功能改变。(6)代谢异常：CA促进肝糖原、月几糖原分解及糖异生，抑制胰岛素分泌并对抗内源性或外源性胰岛
4、素的降血糖作用，使血糖升高，可出现糖耐量减退或糖尿病。由于基础代谢率增加，患者有怕热、多汗、体重减轻等高代谢表现。部分患者有低热，当血压急剧上升时可出现体温进一步升高，有时达3839oCo(7)皮肤：CA引起皮肤血管收缩，出现皮肤苍白、肢端皮温低。(8)腹部：部分患者可触及腹部肿块,按压腹部肿块会使CA释放增加，血压明显升高。诊断要点诊断PPGL的首选定性检测推荐为血浆游离甲氧基肾上腺素类物质(MNs)或24小时尿分储的MNs浓度,其次可检测血或尿E、NE、DA及其代谢产物香草扁桃酸(VMA)浓度。液相色谱串联质谱法测定血浆游离MNs和尿分储的MNs升高达正常值上限4倍以上,100%可以诊断P
5、PGLo尽管MNs是诊断PPGL最准确的方法，但仍有7%12%的PPGL患者MNs正常。此类PPGL易误诊,大大增加了围手术期风险。因此对以下几种MNs结果正常的肾上腺或腹膜后肿瘤,应谨慎按照PPGL进行严格围手术期管理：(1)肿瘤体积较小且中心坏死明显；(2)有典型临床症状；(3)有其他激素检测(如3-甲氧基酪胺、嗜铝粒蛋白A)辅助提示PPGL诊断。临床疑诊但生化检查结果处于临界、灰区者应标准化取样条件，推荐联合检测上述生化指标以定性诊断：(1)首选CT作为PPGL定位检查。大多数PPGL表现为：圆形、梨形或椭圆形边界清晰的实性肿块；大小多数为35cm,个别超IoCm;肿块多数密度不均匀，以
6、低等混杂密度为主，少数伴有出血或钙化者密度可增高。增强CT扫描由于PPGL血供丰富多呈明显增强,且边缘增强更明显；实质部分除坏死囊变部分外亦增强，可类似厚壁内腔不规则囊肿样改变。密度不均和显著强化为PPGL特点，能充分反映其形态特征及与周围组织的解剖关系。(2)MRIoPPGL在MRl上通常信号混杂，一般呈T1WI低信号、T2WI高信号，反相位序列信号无明显衰减；肿块血供丰富、增强后明显强化。推荐以下情况用MRI检查：探查颅底和颈部PGL;已有肿瘤转移的患者；体内存留金属异物伪影；对CT显影剂过敏；儿童、孕妇、已知种系突变和最近有过度辐射而需要减少放射性暴露的人群。参考文献:1中国泌尿外科和男科疾病诊断治疗指南M.黄健,张旭主编.北京:科学出版社,2022.11
