骨髓增生异常综合症诊疗常规.docx

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1、骨髓增生异常综合症诊疗常规病史采集应注意发病经过,有无慢性进行性贫血、出血和感染发生,以及治疗的经过和反应。相关检查项目】体格检查:全身体格检查,重点在有无贫血、皮肤粘膜出血、淋巴结肿大、胸骨压痛以及肝脾肿大等体征。实验室检查:1 .血、尿、粪常规,网织红细胞计数,肝肾功能。2 .骨髓穿刺,形态学和细胞组织化学、免疫表型检查,骨髓活检,染色体检查,造血祖细胞培养等。【诊断及鉴别诊断】诊断:1.临床表现:以贫血症状为主,可兼有发热或出血。3 .血象:全血细胞减少,或任一系、二系细胞减少,可有巨大红细胞、巨大血小板、有核红细胞等病态造血表现。4 .骨髓象:有三系或两系或任一系血细胞病态造血。骨髓活

2、检常有网状纤维增多,部分病例可见“幼稚前体细胞异常定位(ALIP)。5 .除外其他伴有病态造血的疾病和其他引起全血细胞减少的疾病。6 .根据血象和骨髓象中原始粒细胞(I+II型)的多少,分型或分期为:(1)难治性贫血(RA);(2)难治性贫血伴有环形铁粒幼细胞增多(RAS);(3) RCMD难治性血细胞减少有多系病态;(4) RCMD-RS;(5) RAEB-I、RAEB-II(6) MDS-U(MDS不能分类)(7)鉴别诊断:1. RA与慢性再生障碍性贫血。2. RAEB与红白血病。3. CMML与慢性粒细胞白血病。4. RAEB-t与急性非淋巴细胞性白血病。【治疗原则】1 .支持治疗:同再生障碍性贫血。2 .刺激造血:雄激素、皮质激素、集落刺激因子、红细胞生成素。3 .诱导分化治疗:(1)全反式维甲酸;(2)活性维生素D3;(3)干扰素。4 .化学治疗:(1)小剂量阿糖胞昔;(2)小剂量阿克拉霉素;(3)小剂量三尖杉酯碱;(4)联合化疗。5 .骨髓移植。

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