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1、2022产前超声诊断胎儿主动脉缩窄的研究进展(全文)超声心动图是诊断胎儿主动脉缩窄的首选影像学检查方法。目前已有一些典型的超声征象用于产前诊断胎儿主动脉缩窄，但尚无单一征象可以准确诊断或排除主动脉缩窄，而超声评分系统在诊断主动脉缩窄及风险分级等方面仍处于探索中。本文就产前超声诊断胎儿主动脉缩窄的研究进展作一综述。主动脉缩窄(coarctationofaorta,CoA)是指主动脉弓局部狭窄的一种先天性心脏病，占所有胎儿先天性心脏病的5%7%,可导致胎儿生长受限、贫血、心功能下降，严重者若未及时接受手术多于新生儿期死亡s,。产前准确诊断CoA具有重要临床意义，既往研究表明产前诊断CoA可以改善新
2、生儿的术前状况，维持动脉导管通畅，降低患儿病死率131。超声心动图可对胎儿心脏进行多角度、多切面观察,重复性好,是目前产前诊断胎儿CoA的首选影像学检查方法。本文就近年来国内外产前超声诊断CoA的研究进展作一综述。一、CoA的解剖分型有研究根据主动脉弓缩窄部位与动脉导管汇入降主动脉部位的关系，将CoA分为导管前型(10%)和导管后型(90%)4。导管前型又称婴儿型，缩窄部位位于导管汇入之前，缩窄范围较广泛，可累及整个主动脉弓，常合并其他心内畸形；导管后型又称成人型，缩窄部位在导管之后，缩窄范围较局限，较少合并其他心内畸形5】。正常胎儿主动脉弓血流主要供应头颈部及上肢，仅有少部分血流经主动脉峡部
3、进入降主动脉，降主动脉血流主要来自动脉导管，因此导管前型CoA较导管后型CoA胎儿体循环缺血表现更严重。二、C。A的超声征象（一）主动脉弓形态1,支架征及SheIf征：主动脉长轴切面是观察主动脉弓形态最直观的切面，正常主动脉弓走行自然、柔和弯曲，而CoA主动脉弓走行明显僵硬，横弓及峡部细小，甚至扭曲成角，同时动脉导管增宽，形成典型的支架征，并在狭窄处出现脊状突起（Shelf征）7。2.主动脉弓上分支间距增大：一项回顾性研究分析了13例生后证实为CoA的胎儿和30例正常主动脉弓胎儿的超声心动图表现，发现正常胎儿头臂干与左颈总动脉距离为1.01.8mm左颈总动脉与左锁骨下动脉距离为2.42.8mm
4、,若左颈总动脉与左锁骨下动脉距离超过5mm或头臂干与左颈总动脉距离超过3mm,则提示CoA8。但主动脉弓上分支间距常存在测量误差，灵敏度较低，通过颈动脉-锁骨下动脉指数carotid-subclavianarteryindex（CSAI）,左锁骨下动脉处主动脉弓内径/左颈总动脉与左锁骨下动脉之间距离可较准确诊断CoAo一项研究回顾性分析了65例产前疑似CoA胎儿的主动脉弓内径及主动脉弓上分支间距结果表明CSAl正常值为1.0,当CSAI0.56及VTId(VTId+VTIs)0.36时，特异度为89%,灵敏度为94%16。（四）左右心室不成比例CoA可引起左右心室比例失调，右心室横径与左心室横
5、径比值增大即右心优势。有研究分析了50例CoA胎儿与200例正常胎儿，结果发现CoA胎儿的右心室上下径减小，横径增加，较左心室更显椭圆形6。右心优势是CoA最常见的问接超声征象，正常胎儿右心室横径与左心室横径比值为LO,1.5提示存在CoA,特异度较高（90%98%）,但灵敏度较低（48%）立L此外，对于34孕周的胎儿，根据右心优势诊断CoA有意义；但对于34孕周的胎儿，根据右心优势诊断CoA的假阳性率高达80%,故该征象不可靠，因为正常晚孕期胎儿也可表现为右心优势18。故需结合孕周并排除其他心血管畸形，才能根据右心优势诊断CoAo（五）心脏大血管关系L主动脉弓峡部与动脉导管内径比值：主动脉弓
6、峡部与动脉导管内径比值失调是胎儿CoA的重要超声征象，常表现为动脉导管增粗，主动脉弓峡部内径变小，峡部内径与动脉导管内径比值变小。一项回顾性分析纳入114例胎儿，发现主动脉弓峡部与动脉导管内径比值正常值接近LO,参考值范围为0.741.23,0.74时诊断CoA的灵敏度为96.3%,1.6时诊断CoA的灵敏度为86.2%,特异度为85%,阳性预测值为62.5%,阴性预测值为94%（20-21o（六）CoA合并相关畸形CoA常合并室间隔缺损、左心发育不良综合征、永存左上腔静脉、主动脉瓣二瓣畸形、右心室双出口等复杂畸形，若发现上述心脏异常，需要关注是否有CoA22o此外，当发生CoA时，胎儿因左心
7、系统长期缺血缺氧致心外器官发育异常,如非均衡性生长受限、体重降低、腹围减少、股骨短、足弓发育不全等。国内一项研究发现，胎儿主动脉弓峡部内径与股骨长呈线性相关(=O.79,P0.001)23。三.CoA的超声评分系统单独应用各超声征象诊断CoA,其灵敏度均有限，对于超声征象不典型者更有漏诊的可能，且受超声医师主观经验影响较为明显。整合不同CoA超声征象的评分系统，能更好地诊断CoA。一项回顾性队列研究将左右心室比例失调、主动脉弓发育不全、主动脉峡部Z值和胎龄纳入评分标准，每项依其值赋分14分，并设计了一个评分系统(010分)，该评分系统诊断CoA的灵敏度为78.2%,特异度为79.3%,阳性预测
8、值为79.6%,阴性预测值为77.8%24。该研究进一步将胎儿按照评分由低到高分为3组(03、46和710分组)，并随访评估生后诊断CoA的风险，结果发现新生儿生后第1年诊断CoA的比例在低、中、高评分组分别为小于5%、51.0%和80.6%24。该评分系统提高了对胎儿CoA的识别率，可特异性区分轻度和重度CoA,但在区分中度和重度CoA上灵敏度仍显不足24。一项前瞻性研究筛选出胎龄、升主动脉Z值、主动脉峡部Z值、肺动脉与主动脉内径比值4项有预测价值的超声征象纳入评分系统，受试者工作特征曲线的曲线下面积为0.93(95%C7:0.890.97),灵敏度为92%,特异度为80%,阳性预测值为97
9、.4%,阴性预测值为56.3%;研究同时发现，28孕周时该评分系统诊断CoA的阳性预测值为75%f28孕周时阳性预测值仅为22%,提示评分系统在整体上提高了CoA的诊断率，但在晚孕期时优势不足”。还有一项研究将胎龄、升主动脉Z值、主动脉弓峡部反流、主动脉弓内径纳入评分系统，该评分系统受试者工作特征曲线的曲线下面为0.92(95%C7:0.870.97),灵敏度为89%,特异度为82%,阳性预测值为85%,阴性预测值为88%25。一些其他研究也提出了相关的超声心动图多参数评分系统，用于产前诊断CoA(表1)。表1产前诊断胎儿主动脉缩窄的超声评分系统及其诊断价值ROC曲年例灵敏度特异度研究超声征象
10、或参数线下面份数(%)(%)积TOOle等2062二尖瓣Z值-1.63、二尖瓣直85600.92(916径/三尖瓣直径0.75、峡部内径5%C7:0./80-1.0导管内径0.51、峡部-导管角0)117FriCke等2065颈动脉-锁骨下动脉指数、峡部92970.94(921内径/导管内径X二尖瓣直径/三5%C7:0.尖瓣直径0.37851.0Anuwut2031升主动脉Z值-2（4分、二尖10088未提供navin等16瓣Z值2（2分）、主动脉横数据11弓Z值-2（1分）、室间隔缺损（1分）Beattie2062肺动脉内径/升主动脉内径0.68753未提供等118175、主动脉弓峡部反流数
11、据Arya等22040左颈总-左锁骨下动脉距离4.595100未提供616mm、峡部-导管角20.31数据动脉弓-降主动脉角96.15o注:ROC:受试者工作特征(receiveroperationcharacteristic)超声评分系统提高了产前诊断CoA的灵敏度和特异度。但对于CoA超声征象不明显者，评分系统不易识别；对于晚孕期胎儿CoA,评分系统假阳性率较高；对于非孤立性CoA,若过多依赖间接指标则可导致误诊。因此，仍需探讨新的超声指标，或对既往不同超声指标的纳入有所取舍，进一步提高评分系统的准确性。四、局限性目前国内外对胎儿CoA超声诊断尚有不同见解，CoA的产前诊断仍具有挑战性（1
12、产前超声诊断胎儿CoA的灵敏度为50%72%,假阳性率为30%50%17,27。（2）各研究所应用的CoA超声指标并不一致，且超声指标应当简化还是进一步详细，观点不一。国内一项研究分析了右心室横径与左心室横径比值、动脉导管内径与峡部内径比值、主动脉峡部Z值等多个超声征象，发现随着纳入指标个数的增加，诊断CoA的特异度和灵敏度也随之增加28。但纳入的指标越多，对于有多种危险因素的胎儿的误诊也会增加，临床推广应用也会变得更加困难29。（3）目前的CoA超声诊断研究针对孕2335周的胎儿，对于早孕期胎儿CoA的研究相对较少t2Uo（4）仅有少数研究分析了胎儿CoA危险程度与母儿预后的关系，因此胎儿生后有必要定期随访超声心动图并进行其他影像学检查19,30。
