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1、2022腹膜后纤维化（全文）一、什么是腹膜后纤维化？腹膜后纤维化（retroperitonealfibrosis,RPF）,又称Ormc）nd病，发病率为0.1-1.3例/100,000人年，多见40-60岁，男性多于女性，比例为2:1-3:L二、腹膜后纤维化分几类？分为特发性和继发性两类。特发性RPF占70%,分为IgG4相关性或非IgG4相关性。继发性多由感染、恶性肿瘤、药物、腹膜后出血等多种因素造成。三、继发性RPF多由哪些因素诱发？1.药物-麦角生物碱、多巴胺受体激动剂等2 .生物制剂-依那西普、英夫利西单抗（抗TNF-单克隆抗体）3 .恶性肿瘤-类癌、淋巴瘤、肉瘤、结肠直肠癌、乳腺癌
2、、前列腺癌和膀胱癌4 .感染-结核5 .下腹部的放疗6 .手术-淋巴结清扫术、结肠手术、主动脉瘤切除术7 .后腹膜的血肿四.腹膜后纤维化的特征性病理变化有哪些？慢性主动脉周围炎（ChroniCperiaortitis,CP）,多为特发性，主动脉和脑动脉周围出现炎症和纤维化为其特征。五、有哪些临床症状？腰腹部或侧腰痛最为常见，无固定位置的钝痛，不受活动或体位的影响。有时伴有放射痛。男性患者可向睾丸放射。1 .全身不适、厌食、体重减轻、发热、恶心、呕吐和下肢水肿（下腔静脉或淋巴管受压）。2 .尿频、尿急和排尿困难，双侧输尿管受压可至尿量减少，肉眼血尿少见。3 .血管受压表现：下肢动脉受压出现跛行，
3、肠系膜动脉受压肠缺血出现腹痛。4 .高血压（肾动脉被包裹引发肾血管性高血压）。5 .下肢水肿、血栓性静脉炎或深静脉血栓形成。6 .生殖血管受压可出现精索静脉曲张。7 .输尿管受压梗阻导致肾功能损害及肾萎缩。六、如何诊断？1 .腰痛或腹痛，肾功能损害时要考虑到此病可能。2 .CT平扫+增强显示：后腹膜融合性肿块，CT值类似于肌肉，包绕主动脉的前方和外侧（主动脉无移位），压迫下腔静脉，输尿管向中线区位移。3 .MRI平扫+增强显示：后腹膜融合性肿块Tl加权像低信号；在T2加权像中，静止期病变呈低信号，活动期（大量组织水肿和细胞过多）呈高信号。4 .活检适应证和组织病理学诊断：以下情况建议活检：肿块
4、位于盆腔而不在主脑动脉周围，位于输尿管周围或位于膀胱周围。 检查提示存在恶性肿瘤或感染。 影像学检查发现病变较大、波及肾动脉以上或主动脉前移。此征象可能存在恶性肿瘤。 影像学诊断水平有限时。病理可见：病变组织包含由I型胶原纤维构成的细胞外基质，这些纤维排列成不规则的粗纤维束，包裹腹膜后小血管。这种纤维组织也富含成纤维细胞或肌成纤维细胞，可见不同比例的IgG4阳性浆细胞。若IgG4阳性的CD138+浆细胞占比高于30%-40%,则RPF很可能为IgG4相关性。5.实验室检查没有特异性的血液和生化异常。血清IgG4多为非特异性升高。七、如何治疗？特发性主要针对原发病、泌尿道梗阻、血管压迫等治疗。继发性者，尽可能根据病因给予相应治疗。1.对于特发性型给予糖皮质激素-泼尼松、利妥昔单抗治疗。2 .泌尿道梗阻：首选输尿管留置支架置入，如置入失败可经皮肾造屡，有时为进一步明确诊断需行活检者可行开放性或腹腔镜手术，手术同时可行输尿管松解术，术式包括大网膜脂肪包裹输尿管、输尿管移至腹膜内。3 .血管阻塞的治疗：可选择介入治疗（血管成形术和支架术）或手术治疗来处理急性和慢性血管阻塞。*治疗后的随访：因该病治疗缓解后可复发，建议长期随访观察。
