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1、三尖瓣下移畸形围手术期康复指导知识问答健康宣教(一)三尖瓣下移畸形的基础知识什么是三尖瓣下移畸形？三尖瓣下移畸形的基本病变是三尖瓣瓣叶和右心室发育异常，同时伴有隔瓣叶和后瓣叶向右心室下移，导致三尖瓣关闭不全，通常右心房较正常大，而右心室较正常小，常合并有卵圆孔未闭或房间隔缺损及肺动脉瓣狭窄等。在三尖瓣下移畸形中，三尖瓣关闭不全的轻重程度取决于血流动力学改变，与是否合并有房间隔缺损及缺损的大小、右心室功能受损程度相关。由于三尖瓣反流导致右心房血量增多，压力增高，一部分血液经未闭的卵圆孔进入左心房，左心房同时还接受来自肺动脉的动脉血及来自右心房的静脉血，然后经二尖瓣进入左心室及体循环，混合静脉血导
2、致体循环血氧饱和度降低，同时由于三尖瓣的反流，由右心室进入肺循环的血量也减少。体循环动脉血氧含量下降会导致发给和杵状指(趾)。对于房间隔完整的患者，由于肺循环血量减少，动静脉血氧含量差变小，可出现面颊潮红、指端轻度发给。三尖瓣下移畸形的病因是什么？三尖瓣及其周围附属结构在右心室流出道的发育过程中发育较晚，最近的研究表明心内膜垫也参与了三尖瓣瓣叶的发育，在三尖瓣畸形中瓣叶发育和分化提前终止，导致瓣叶分化障碍,同时其病理生理变化的多样性也说明了右心室发育与三尖瓣瓣叶形成的复杂机制与疾病的相关性。三尖瓣下移畸形的临床表现有哪些？大多数患儿在出生早期没有明显表现，少数畸形比较严重的患儿出生后会出现气促
3、、胸闷、发组和心衰等表现，随着年龄的增长，多数患者会逐渐出现气促、发给及右心衰竭的表现。心衰、心律失常及缺氧发作是主要的死亡原因，症状出现越早，预后相对越差，三尖瓣反流的程度、房间交通支的情况、心室功能及心脏畸形程度决定了临床症状。全身体格检查可见发给、杵状指（趾）以及面颊潮红等体征，心脏听诊可发现心律不齐、三尖瓣开瓣音及三尖瓣区全收缩期杂音，部分患儿还可有三尖瓣区舒张期杂音，右心功能不全时可有体循环淤血，如肝大、腹水及下肢水肿等。胸部X线检查心脏呈球形或烧瓶状，心脏扩大，右心房及右心室增大明显，肺淤血情况可正常，心电图提示右束支传导阻滞,可有不同类型的心律失常。超声心动图可以明确诊断，可见三
4、尖瓣下移，同时可明确右心房及三尖瓣瓣环的大小，同时可排除其他心脏畸形。三尖瓣下移畸形的危害有哪些？三尖瓣下移畸形的预后较差，半数患儿无法活到成年，若同时合并有其他心脏畸形，2年内的生存率仅为15%。(一)术前健康教育知识三尖瓣下移畸形如何手术治疗？三尖瓣下移畸形的手术方式包括姑息术及根治术，目前倾向于根治术。(1)瓣膜成形修补术。近期和远期效果好，适合于三尖瓣前瓣叶发育相对较好者。该手术方式(术式)将病变的三尖瓣修复至接近正常，保留了自身的瓣膜，而不必替换为人工瓣膜，避免了人工瓣膜置换带来的并发症。(2)人工瓣膜置换术。生物瓣膜由于右心室收缩期压力相对较低，生物瓣膜在右心系统的使用周期高于左心
5、系统，且在抗血栓形成方面有优势。(3)严重的三尖瓣下移畸形无法通过手术修复者，可行心脏移植术。三尖瓣下移畸形术前需要做哪些检查？(1)心电图：右心肥大是三尖瓣下移畸形的特征性表现，心电图表现为高大P波，有时可见切迹，在H、III、aVF以及Vl导联最为清楚。常见的心律失常为房颤、房扑或预激综合征，大多数患儿有P-R间期延长、完全性或不完全性右束支传导阻滞。(2)胸部X线：三尖瓣下移畸形可伴有不同程度的心脏扩大，胸部X线与心包积液所见相似，肺淤血情况可正常或减少。(3)超声心动图：超声心动图是三尖瓣下移畸形的确诊依据，发现三尖瓣下移，三尖瓣前叶扩张、延长，可明确右心房及三尖瓣瓣环的大小，最典型的
6、表现是三尖瓣前叶活动振幅增加,同时又伴有关闭延迟。(4)右心导管检查：右心导管经房缺或未闭的卵圆孔进入左心房，可测量左右心房压力波形，同时可测量肺动脉压力，评估肺血管发育情况，但三尖瓣下移畸形患儿行右心导管检查有一定的危险性，若有必要仍应在有经验的人员操作及有抢救设备的条件下进行。(三)术后健康教育知识三尖瓣下移畸形术后注意事项有哪些？(1)及时发现并正确判断心律失常。由于三尖瓣下移畸形常影响心脏传导系统的发育，常合并预激综合征，同时房间隔缺损的患者还可出现右心增大、心肌纤维化，在手术中有可能对附加旁道的处理以及在三尖瓣成形或置换导致的传导系统和冠状动脉等重要结构的误伤，以致术后出现心律失常，
7、因此术后应加强心律失常的监护。发现心律失常时，应及时行床边心电图检查,早期诊断并合理正确选择抗心律失常药物。由于三尖瓣下移畸形患者在手术中需要处理下移的三尖瓣，有可能影响房室结及传导组织而发生传导阻滞，所以应该安装起搏器以备用。(2)预防低心排血量综合征。三尖瓣下移畸形患者术前一般心功能较差，手术治疗过程较为复杂，术后又因低温、应激、外周阻力增高导致血压升高、心率增快、心肌氧耗增加，低心排血量综合征是术后常见的并发症，术后的常规处理包括增加心肌收缩力、减轻心脏负荷、降低心肌氧耗、促进心脏功能恢复和改善组织灌注。（3）呼吸功能的维护。心脏手术术后常规使用呼吸机辅助呼吸，用于减少呼吸肌做功，提供高
8、组织氧供，降低心脏做功，从而促进心肺功能的恢复。（4）正确使用抗凝药，加强抗凝宣教。由于右心为相对低压系统，在进行三尖瓣机械瓣膜置换术后血栓形成的发生率较高,因此三尖瓣机械瓣膜置换术后应给予相应程度的抗凝治疗，同时术后抗凝期间应注意观察有无抗凝相关并发症，如抗凝过量引起的出血，或抗凝不足引起的血栓栓塞等征象。（四）出院健康教育知识三尖瓣下移畸形出院后的注意事项有哪些？出院后1个月复查心脏B超、心电图和凝血功能。患儿避免到人多的地方，减少探视，房间勤开窗通风。半年内要避免剧烈运动。体重IOkg以下的患儿：按每天80mLkg计算摄水量，若患儿主观感觉饿或患儿营养不良，同时心功能尚正常，肝脏不肿大，可以增加到每天IOo120mLkg的摄水量。体重10-20kg的患儿：1岁以上的患儿可以吃米饭、面条、馒头等主食，同时，米饭和水果需要换算成摄水量计入。2岁以上的患儿可以摄入高蛋白质食品，有利于促进伤口愈合。建议4个月以下的患儿吃母乳，因为母乳里含有多种免疫成分；49个月的患儿就应该添加辅食，不能光喝奶，喝奶也不易饱，可以增加蒸鸡蛋羹、大米粥等；9个月以上的患儿可以吃稀粥、面条。
