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1、主动脉弓离断健康指导健康宣教(一)主动脉弓离断的基础知识什么是主动脉弓？主动脉弓是全段向上、向左和向后弯曲，主动脉弓长4.55cm,有三大分支，供应头、颈、臂和部分胸部组织血液。第一分支为头臂干，向右上方延伸，在锁骨平面又分为两支：右锁骨下动脉和右颈总动脉；主动脉弓的第二分支为左颈总动脉；第三分支为左锁骨下动脉。什么是主动脉弓离断？主动脉弓离断是一种复杂的先天性血管畸形，指的是主动脉弓的某一段完全没有或因发育不全形成闭锁，使得升主动脉与降主动脉间失去正常连接的状态。主动脉弓离断常合并室间隔缺损和动脉导管未闭，降主动脉多与肺动脉直接相连，血液从左心室经室间隔缺损和未闭的动脉导管由肺动脉到达降主动
2、脉，这常常是患者存活的重要条件。主动脉弓离断分为哪几种类型？根据主动脉弓离断的部位可分为A、B、C三种类型。这三种类型又可根据动脉导管的开闭、左锁骨下动脉的起始点及离断部位的结构连续性等情况形成若干变异。(I)A型：主动脉弓离断在左锁骨下动脉起始部的远端，此型较多见，约占55%。(2) B型：主动脉弓离断在左锁骨下动脉与左颈总动脉之间，此型也较常见，约占40%。(3) C型：主动脉弓离断在头臂干和左颈总动脉之间，此型罕见，约占5%o主动脉弓离断有哪些临床表现？患儿在出生后早期即可有严重的临床表现。(1)伴有室间隔缺损者，有心室水平的自左向右分流，肺血流量会急剧增多，患儿出生后早期即可发生充血性
3、心衰和严重的肺动脉高压，病情迅速恶化。患儿表现为反复的呼吸道感染、呼吸困难。同时伴有差异性发给，即上肢红润、下肢发行(因为上肢血供来源于从左心出来的氧合血，而下肢血供则来源于经室间隔缺损和未闭的动脉导管由肺动脉到达降主动脉的混合血，因血氧含量不同出现差异性)和四肢血压不同。(2)随着肺动脉高压的发展而引起心内双向分流时，差异性发给可以减轻。(3)随着动脉导管收缩或关闭，降主动脉血流急剧减少，患儿很快表现为严重的酸中毒以及因下半身的灌注不足而造成的肝、肾衰竭，表现为无尿、谷丙转氨酶升高以及坏死性小肠炎。(4)随着病情的进一步发展，酸中毒进一步加重，最终导致所有脏器受累，包括心脏和脑。患儿表现为抽
4、搐、意识不清、神情淡漠及低心排血量综合征。(二)术前健康教育指导主动脉弓离断术前应做哪些检查？(1)胸部X线：胸部X线上看不到主动脉结，左前斜位可显示升主动脉与降主动脉延续不清。(2)超声心动图：可明确主动脉弓离断的部位，明确其类型，并能显示心内其他畸形。(3)心血管造影：可充分显示主动脉走形及病变严重程度。(4)血生化检查：患者可出现肝、肾功能异常，提示腹腔脏器缺血严重。主动脉弓离断应该何时做手术？主动脉弓离断因腹腔脏器严重缺血，平均自然死亡时间为410天，随着动脉导管的关闭，80%患儿在出生后1个月内死亡。若动脉导管能保持开放，90%患儿也会在1岁内死亡。凡出生后有明显症状、反复出现肺炎和
5、心力衰竭者，需行急诊手术;症状较轻，肺动脉压轻度增高者，可推迟手术时间。一旦病情稳定，应抓紧时机，在新生儿期尽早手术。主动脉弓离断的手术方式有哪些？主动脉弓离断的手术方式有两种：分期手术和一期根治术。(1)分期手术：婴儿期常采用分期手术。一般经左后外切口，第4肋间开胸。第一期修复主动脉弓，同时做肺动脉束窄术，预防过早产生肺动脉高压。术后半年之内再做第二期手术，经正离口拆除肺动脉束带，修补室间隔缺损及心内其他畸形。常用术式如下。动脉-动脉对端吻合术。三种主动脉离断类型均适用。左锁骨下动脉-降主动脉吻合术，适用于某些A型病例。左锁骨下动脉-离断近端左颈总动脉吻合术，适用于B型病例。左颈总动脉-离断
6、远端主动脉吻合术，也适用于B型病例。左颈总动脉-近端主动脉弓吻合术，适用于C型病例。人造血管转流术，三种主动脉离断类型均适用。(2)一期根治术：同时矫正主动脉弓离断和心内畸形，适用于升主动脉根部无异常的患儿。主动脉弓离断手术疗效、远期疗效如何？由于手术方式多样，手术疗效不能一概而论。由于术前应用前列腺素Ei,尽量延迟了动脉导管的闭合时间，改善了患儿术前的身体状况，从而提升了术后疗效；加上麻醉、体外循环、手术技巧及重症监护水平的提高，单纯的主动脉弓离断病例早期生存率有所提高，但是合并其他复杂心内畸形时手术疗效仍很差。主动脉弓离断手术治疗的远期疗效最大的问题是吻合口再狭窄的发生，这需要再次手术。导
7、致这种情况发生主要与手术技术和使用人工材料等因素有关。近年来，随着外科技术的提高，多数患者可以采用主动脉弓直接吻合技术，避免使用人工材料，从而降低了吻合再狭窄的发生。主动脉弓离断术前应注意什么？重症主动脉弓离断多为婴幼儿型，术前保持动脉导管的开放是关键。术前应建立静脉通路持续泵入前列腺素Ei,以减缓动脉导管的关闭，保证下半身供血。在用药过程中，若出现呼吸急促或呼吸困难、心动过速或过缓、肝大、肢端发绡、少尿或无尿、水肿等心力衰竭表现以及股动脉搏动突然减弱或消失等变化，则意味着动脉导管可能已闭合，应做好紧急手术的准备。另外，也可以通过增加肺阻力使更多的血液通过动脉导管进入降主动脉的方法缓解下半身缺
8、血的情况，因此，术前应避免吸人高浓度氧气，避免过度通气，保持血液中二氧化碳分压水平在4050mmHg为宜。另外，术前应纠治酸中毒和应用适当的正性肌力药物，为手术做准备。（三）术后健康教育指导主动脉弓离断术后有哪些并发症？主动脉弓离断术后早期并发症有心力衰竭、出血、感染、肾衰竭等，晚期并发症有吻合口狭窄闭塞。术后早期应该注意什么？术后早期注意事项同主动脉弓缩窄，除此之外，还应注意以下特殊情况的出现。(1)室间隔残余分流：因主动脉弓离断，患儿多合并左心室流出道梗阻和左心室发育不良，因此残余分流将导致严重的分流，一旦确诊，应积极进行下一次手术。(2)左肺不张或过度膨胀：重建后的主动脉弓可能会压迫到左
9、主支气管，术后需关注气道压、勤听诊左肺呼吸音、加强呼吸道护理和体疗。(3)吻合口残余梗阻：根据吻合口部位，术后注意监测患儿左右上肢或上下肢血压，若右上肢血压明显高于左上肢，或上肢血压明显高于下肢，可能提示出现吻合口梗阻，待患儿循环稳定后需要考虑再次行手术干预。(4)先天性胸腺发育不全：又称DiGeorge综合征，该综合征是遗传病的一种，包括顽固性低钙血症、主动脉弓离断、免疫力低下等表现，因此术后早期应注意持续泵入钙剂维持心肌兴奋性，但应注意预防钙剂渗漏。(四)出院健康教育指导主动脉弓离断出院后应注意什么？主动脉弓离断手术远期最大的问题是出现吻合口狭窄，因此出院后家长应观察是否有吻合口狭窄的征象，主要表现为上肢血压高，而下肢血压非常低。出现这种情况，可能是因为手术吻合口出现狭窄，也可能是由于人工血管材料不能满足患儿生长需要,相对狭窄。为此，家属在出院后应监测患儿上下肢血压的情况并进行对比，出现异常，及时就诊。
