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1、主动脉缩窄围手术期康复指导健康宣教(一)主动脉缩窄的基础知识何谓主动脉缩窄？主动脉缩窄(coarctationofaorta,CoA)是先天性心脏病的一种，由于先天性主动脉狭窄，病变部位的管腔变小甚至闭塞，正常血流受阻，代偿性出现缩窄。该疾病占先天性心脏病的6%8%,绝大部分病变部位集中在主动脉峡部，邻近动脉导管或动脉韧带区，少数狭窄发生在左颈总动脉和左锁骨下动脉之间。主动脉缩窄患儿常伴有动脉导管未闭，同时可合并室间隔缺损等其他心血管病变。根据缩窄节段与动脉导管的位置关系，它可分为导管前型、导管后型、导管旁型及主动脉弓发育不良型。导管前型：缩窄段位于动脉导管近心端，范围较广，常累及主动脉弓部及
2、左锁骨下动脉，可影响到脑部、腹腔脏器和下肢血液供应，患儿病情重，多在婴幼儿期即可发现，也称婴儿型，此型死亡率高，约占主动脉缩窄的10%。导管后型：缩窄段位于动脉导管远心端，常为单独梗阻。病变形式较多，有时很局限，有时则累及较长片段。因病变部位不一，表现为不同的症状。此型因症状不重，多在大龄儿童或成人中发现，也称成人型，约占主动脉缩窄的90%。主动脉缩窄是如何形成的？主动脉缩窄的病因目前存在两种理论：一种认为动脉导管闭合时的收缩和纤维化波及主动脉，从而引起主动脉壁的局部狭窄;另一种则认为可能和胚胎时的血液循环相关，胎儿左心室的血液主要供应头臂干等血管，右心室血液则经动脉导管到降主动脉供应下半身，
3、主动脉峡部相对缺血，从而导致主动脉缩窄。主动脉缩窄患者有哪些表现？主动脉缩窄的表现取决于缩窄的具体部位、严重程度、有无合并其他畸形等。导管前型主动脉缩窄常合并心内其他畸形。患者常在婴儿期多因充血性心衰就诊。当动脉导管未闭合时，血流可送达胸主动脉、腹主动脉，可扪及股动脉搏动。约半数患儿在出生1个月内动脉导管关闭，下半身血流骤然减少，股动脉搏动弱，下肢动脉搏动难以触及，因肾脏血供少，可导致肾衰竭出现少尿或无尿等症状。同时，因为缩窄所致的血流前行受阻，左心负荷（压力）大大增加，因此可导致充血性心衰，患者表现为烦躁、呼吸困难、心率增快，左前胸及背部可有收缩期杂音、双肺湿啰音。导管后型主动脉缩窄的患儿幼
4、年时期一般无症状，但若仔细检查，上肢脉搏、血压明显高于下肢，有时会出现下肢发凉、跛行等现象。上肢血压明显高于下肢原因在于：人体上肢由锁骨下动脉供血，而绝大部分的主动脉缩窄出现在主动脉峡部，锁骨下动脉并未累及；缩窄造成血流下行阻力增加，导致缩窄处之前的血压升高，即上肢血压增高，而缩窄处之后的血流因血液下行受阻，供应减少，故下肢脉搏、血压下降。极少部分主动脉缩窄出现在峡部之前，即左颈总动脉和左锁骨下动脉之间，因此会出现因左锁骨下血供减少所致的左上肢脉搏、血压减弱，而右上肢脉搏和血压则因血供正常，不受影响，所以这部分患儿表现为右上肢脉搏、血压明显高于左侧。大龄儿童及成人常因上肢高血压及头痛、视物模糊
5、等高血压并发症就诊，症状随年龄增长而加重。(二)术前健康教育指导主动脉缩窄术前应做哪些检查？(1)胸部X线：心脏多不大或轻度增大。(2)心电图：可有心室肥大。(3)超声心动图：可显示出主动脉弓长轴的全貌，显示主动脉缩窄的部位和长度。(4)CT和MRI：可以显示主动脉缩窄的部位和长度。(5)心血管造影：观察主动脉缩窄的最直观的方法，可显示缩窄部位、范围、累及的大血管及侧支循环。对于典型的主动脉缩窄心血管造影不必作为常规检查。主动脉缩窄的手术时机是何时？婴儿型的患者，临床表现重，一般可以先采用前列腺素El维持动脉导管开放及强心、利尿等内科措施，如果可以缓解，尽量推延到年龄大一点手术。理想的手术年龄
6、为15岁，此时患儿主动脉横切面积已经达到成人的50%以上，手术后再缩窄的概率大大下降，若再推迟，则长期血压改变导致的一系列后遗问题可能难以完全纠正。有严重症状的婴幼儿术前可能需要使用正性肌力药物，甚至在呼吸机辅助通气下紧急手术，若不治疗，死亡率极高，常在30岁左右死于高血压并发症如心力衰竭或脑出血。单纯主动脉缩窄不合并其他心内畸形者，若能早期发现并及时手术，预后较好，手术死亡率仅为2%4%o主动脉缩窄的治疗方法有哪些？(1)药物治疗：目的是控制高血压，维持动脉导管开放。主要药物包括降压药及前列腺素ElO(2)介人治疗：介人治疗包括经皮球囊扩张血管成形术和支架植入术。经皮球囊扩张血管成形术：应用
7、球囊扩张缩窄段血管，使血管腔扩大。该方法操作简单、见效快，但若扩张过度则可能造成缩窄段血管内膜、中膜撕裂和过度伸展，伤及血管内壁。术后再狭窄发生率达10%15%,局部动脉瘤形成的概率也偏高。儿童及婴幼儿因主动脉弹性好，易发生主动脉弹性回缩，术后再狭窄发生率更高，因此该方法在婴幼儿及儿童中的应用受到限制。支架植入术：利用血管内支架撑开狭窄的动脉，支架的支撑作用能将主动脉内膜紧贴中膜，有效防止主动脉弹性回缩，防止发生术后再狭窄。此外，由于支架直径通常与主动脉直径相等,可显著减少主动脉壁损伤，因此该方法也可以降低主动脉夹层的发生率。与经皮球囊扩张血管成形术治疗相比，有着明显的优势。支架植入术目前广泛
8、应用于10岁的儿童病例中，随着技术的革新，微型导管和导丝的出现，手术的成功率和安全性都得以提升，然而，对于6岁的儿童和婴幼儿，因为置入的支架无法随着患儿的生长而增大，所以该方法只能作为一种姑息疗法。(3)手术治疗：原则上一旦明确诊断均应尽早手术。手术方式包括以下几种。缩窄段切除行端-端吻合：适用于狭窄比较局限的病例、低龄儿童。补片主动脉成形术：适用于缩窄段较长，但狭窄不严重,缩窄段切除后行端-端吻合有困难者。该手术以16岁以上患者为宜，但补片的地方往往是相对薄弱的，未来局部形成假性动脉瘤的可能性比较大。缩窄段切除、人工血管连接法：适用于缩窄段长且缩窄比较严重者，或缩窄部位不易暴露，切除有困难以
9、及再缩窄需要再次手术者。先切除缩窄段，然后用人工血管分别行端-端吻合连接。因人工血管不能随着年龄增长而变粗，因此该方法适用于稍年长患儿。锁骨下动脉翻转片主动脉成形术：这个现在较少用，因长期随访发现左上肢的发育会受到影响。切除加扩大端-端吻合术：对于主动脉弓发育不良的患儿,切除缩窄段主动脉和动脉导管主动脉端，在弓横部下缘做切开扩大，而降主动脉做一个大斜面的切口，然后这两部分吻合，这样就切除了狭窄段并扩大了端-端吻合。主动脉缩窄术前应注意什么？婴幼儿期的导管前型主动脉缩窄，术前应注意预防和观察充血性心衰、酸中毒及使用前列腺素El的不良反应。输注前列腺素El及正性肌力药物的过程中，应密切观察用药效果
10、及不良反应，应用最小有效剂量以防止低血压、癫痫、发热及呼吸暂停等不良反应的发生。术前若出现呼吸暂停时，应立即气管插管。若患儿出现呼吸急促或呼吸困难，心动过速或过缓、肝大、肢端发给、少尿或无尿、水肿等心力衰竭表现以及股动脉搏动突然减弱或消失等变化，则意味着动脉导管可能已闭合，应做好紧急手术的准备。(三)术后健康教育指导主动脉缩窄术后有哪些并发症？(1)高血压：主动脉缩窄矫治术后，大多数病例术后早期出现收缩期或舒张期血压升高。部分病例因腹部脏器血流突增,在术后早期有腹部不适、腹胀或腹痛、腹部压痛，并出现发热、白细胞增多。腹痛多见于术后48h内。部分病例术后出现以舒张期血压升高为主这一征象，原因可能
11、为血管壁压力感受器调节反应失常，肾上腺素、去甲肾上腺素分泌增多，或血浆肾素-血管紧张素含量升高。为了防止高血压，术后24h内可静脉泵入硝普钠，使收缩压维持在IlonImHg左右，之后再改用口服降压药。(2)术后再狭窄：患者术后持续呈现高血压，且上、下肢血压压力差大，临床检查可发现下肢动脉搏动弱于上肢，下肢血压比上肢低。术后再狭窄的常见原因是吻合口不能随生长发育而相应增大，形成再狭窄。此外，主动脉壁因牵拉、钳夹等创伤,及残留异常的中胚层组织在术后增生，均可致血管壁内膜和中膜肥厚，出现再狭窄。(3)脊髓缺血性损害：绝大多数患者缩窄段近、远端主动脉之间侧支循环丰富，术后脊髓缺血性损害并不多见，但对于
12、侧支循环发育不良的患者，手术过程中，因钳夹缩窄段近、远端主动脉，有时尚需钳夹左锁骨下动脉，这些均可能导致脊髓血供减少，产生缺血性损害，若术中不小心切断过多肋间动脉、钳夹阻断主动脉的时间过长等，均会增加术后并发脊髓缺血性损害的危险性，患者术后可出现不同程度的下肢瘫痪。(4)乳糜胸：术中胸导管或其分支受损可导致乳糜胸。术后早期出现的乳糜胸，若乳糜液溢出量不多，可置入胸腔引流管,引流排出后多可痊愈，但若乳糜液溢出量多，持续时间超过1周且影响营养状况，则需找到受损胸导管行双重结扎。有的病例术后1周复查胸部X线时因发现胸膜腔积液，行胸腔穿刺置管引流时才发现出现了乳糜胸。(5)动脉瘤或假性动脉瘤：该并发症
13、多与外科操作相关，是主动脉缩窄矫治术后的比较严重的并发症。术后早期的假性动脉瘤多由吻合口漏血、破裂或吻合口细菌性感染所致。正常的主动脉壁长期承担血流产生的搏动和张力，用涤纶片辅助主动脉成形术后，由于涤纶片材质坚硬，可对主动脉壁本身造成磨损，也易形成动脉瘤。(四)出院健康教育指导主动脉缩窄出院后有哪些注意事项？(1)监测血压：510岁或更大年龄手术患者，可终生持续高血压，出院后应监测血压，若血压高，应先排除是否存在主动脉弓缩窄，排除之后，应遵医嘱口服降压药。若判定为主动脉弓缩窄复发，则应就医，通常经皮球囊扩张血管成形术和支架置入术是首选。(2)预防假性动脉瘤的形成：近、远端主动脉壁若出现剥离，日后可逐渐发展形成假性动脉瘤。患者通常表现为局部压痛的波动性包块，伴随局部压迫、疼痛等症状，出现这些症状时应引起高度重视，尽快就医。
