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1、内分泌代谢病科嗜格细胞瘤患者的护理技术与操作【概述】嗜辂细胞瘤(PheOChrOmoCytonIa)起源于肾上腺髓质、交感神经节或其他部位的嗜辂组织，瘤组织持续或间断地释放大量儿茶酚胺(catecholamine,CA)人血，引起持续性或阵发性高血压和多个器官功能及代谢紊乱。【病因及流行病学】(一)病因嗜辂细胞瘤产生的原因仍不清楚。80%90%的肿瘤位于肾上腺髓质，多为一侧性，少数为双侧性或一侧肾上腺瘤与另一侧肾上腺外瘤并存，这种多发性嗜辂细胞瘤多见于儿童和有家族史的患者，肾上腺外嗜格细胞瘤又称为副神经节瘤，主要位于腹部，腹外者较少见。嗜辂细胞瘤大多为良性，恶性嗜辂细胞瘤约占10%。(二)流行
2、病学嗜辂细胞瘤是一种少见疾病，但随着近年来诊断技术的进展，本病的发现率逐渐提高，约占高血压患者的1%,在肾上腺意外瘤占4%。男女发病率无明显差异，以2050岁最多见。它是一种可以纠正的继发性高血压，经正确诊断和治疗90%的患者可以治愈。【发病机制及病理】（一）发病机制肾上腺髓质的嗜辂细胞瘤可产生去甲肾上腺素和肾上腺素，以前者为主，极少数只分泌肾上腺素。肾上腺外的嗜辂细胞瘤除主动脉旁嗜络体所致者外，只产生去甲肾上腺素，不能合成肾上腺素。因为将去甲肾上腺素转变为肾上腺素的苯乙醇胺N-甲基转移酶需要高浓度的皮质醇才能激活，只有肾上腺髓质及主动脉旁嗜辂体才具备此条件。嗜辂细胞瘤还可产生多种肽类激素，如
3、舒血管肠肽、P物质、鸦片肽、生长抑素、血管活性肠肽、神经肽Y等，引起面色潮红、便秘、腹泻、面色苍白、血管收缩及低血压或休克等不典型症状。（二）病理嗜辂细胞瘤来源于交感神经系统的嗜辂组织，分为散发型和家族型两大类。散发型嗜铅细胞瘤常为单个，80%85%的肿瘤位于肾上腺内，右侧略多于左侧，小部分肿瘤位于肾上腺以外的嗜辂组织。家族型嗜络细胞瘤常为多发性，也多位于肾上腺内，可累及双侧肾上腺，肾上腺外少见，其恶性的发生率和复发率较散发型嗜辂细胞瘤高。肾上腺外嗜辂细胞瘤恶性的发生率较大，表现为肿瘤切除后的复发和远处转移，肾上腺外嗜辂细胞瘤有多发、多病灶特点。【诊断要点】1 .临床表现(1)阵发性或持续性高
4、血压的患者常伴头痛、心悸、多汗、面色苍白及胸、腹部疼痛、紧张、焦虑及高代谢症状。头痛、心悸、多汗三联征对诊断有重要意义。(2)急进型或恶性高血压以青少年多见，患者血压急剧升高，常有剧烈头痛。(3)原因不明的休克，高、低血压反复交替发作，阵发性心律失常，体位改变或排大、小便时诱发血压明显增高。(4)在手术、麻醉、妊娠、分娩过程中出现血压骤升或休克，甚至心搏骤停者；按摩或挤压双侧肾区或腹部而导致血压骤升者。(5)服用常规抗高血压药物治疗血压下降不满意，或仅用肾上腺能阻滞剂治疗反而使病情加重者。(6)有嗜辂细胞瘤、多发性内分泌腺瘤的家族史者；或伴有甲状腺髓样癌、神经纤维瘤、黏膜神经瘤或其他内分泌腺瘤
5、的高血压患者。2 .实验室及其他检查(1)如有上述情况之一者，收集24小时尿液测定尿CA及代谢产物、抽血测血浆CA,如尿CA及代谢产物和血浆CA超过正常上限3倍考虑为嗜辂细胞瘤。(2)如有上述临床表现，尿CA及代谢产物、血浆CA处于临界水平时，可考虑做药理试验。（3）如生化测定支持嗜辂细胞瘤的诊断，则进行定位诊断，首选CT扫描。【治疗要点】1 .手术治疗确诊并定位后手术是首选的治疗方法。2 .药物治疗常用的口服制剂有Q受体阻滞剂酚芾明（氧苯芾胺）和哌嗖嗪（脉宁平）。不必常规应用B受体阻滞剂，可以在受体阻滞剂应用后有心律失常和心动过速时采用。【主要护理问题】1.组织灌注不足与去甲肾上腺素分泌过量
6、致持续性高血压有关。3 .舒适的改变：疼痛、头痛与CA分泌增多引起的血压升高有关。4 .有跌倒/坠床的危险与血压升高引起的头痛、头昏有关。5 .潜在并发症：高血压危象与大量CA持续或间断释放导致的血压急剧升高有关6 .排便形态紊乱与CA分泌增多引起肠蠕动减弱有关。7 .焦虑与患病早期病因诊断不明有关。【护理目标】(1)患者的血压控制在合适的范围内，头痛减轻。(2)能描述高血压预防、保健方面的知识，坚持合理用药。(3)患者在高血压发作时无跌倒/坠床事件发生。(4)患者高血压发作时能及时观察血压变化，采取措施。(5)患者能描述预防便秘的措施，排便通畅，无便秘发生。(6)焦虑减轻或消失，情绪平稳，无
7、意外发生【护理措施】1 .饮食护理(I)给予高热量、高蛋白质、高维生素、易消化的低盐饮食。(2)避免饮含咖啡因的饮料。2 .休息和运动(1)急性发作时应绝对卧床休息，保持环境安静，避免刺激。(2)室内光线宜偏暗，减少探视。(3)护理操作应集中进行以免过多打扰患者。(4)高血压发作间歇期患者可适当活动，但不能剧烈活动。3 .病情观察高血压是本病患者的特征性表现，可表现为阵发性高血压或持续性高血压伴阵发性加剧。护士要注意：(1)密切观察血压变化，注意阵发性或持续性高血压、或高血压和低血压交替出现，或阵发性低血压、休克等病情变化，定时测量血压并做好记录，测量时应固定使用同一血压计，嘱患者采用同一体位
8、，并尽可能做到同一人进行测量。(2)观察有无头痛及头痛的程度、持续时间，是否有其他伴随症状。(3)观察患者发病是否与诱发因素有关。(4)记录出入量，监测患者水、电解质变化。4 .用药护理(I)Q受体阻滞剂在降低血压的同时易引起直立性低血压，增加患者发生意外的危险性。护士要严密观察患者的血压变化及药物不良反应，指导患者服药后平卧30分钟，缓慢更换体位，防止跌伤等意外。另外患者还可能出现鼻黏膜充血、心动过速等，要及时发现和处理。(2)头痛剧烈者按医嘱给予镇静剂。5.手术患者的护(1)术前遵医嘱用药控制血压。（2）麻醉诱导期、手术过程中尤其在接触肿瘤时，可诱发高血压危象、心律失常和休克。在血压骤升时
9、可采用酚妥拉明静脉注射，然后静脉滴注或以硝普钠静脉滴注控制血压。（3）嗜辂细胞切除后，血压一般降至90/60InnIHg。若血压骤降，周围循环不良，应立即给予补充全血或血浆，必要时可用适量去甲肾上腺素静脉滴注，但不可用缩血管药物来代替补充血容量。6 ,心理护理（1）因本病发作突然，症状严重，患者常有恐惧感,渴望早诊断、早治疗。（2）护士要主动关心患者，向其介绍有关疾病知识、治疗方法及注意事项。（3）患者发作时，护士要守护在患者身边，使其具有安全感，消除恐惧心理和紧张情绪。7 .出院指导（1）保持身心愉快：指导患者充分休息，生活有规律，避免劳累，保持情绪稳定、心情舒畅。（2）术后的配合治疗：告知
10、患者当双侧肾上腺切除后,需终生应用激素替代治疗，并说明药物的作用、服药时间、剂量、过量或不足的征象，常见的不良反应。指导患者定期复诊，以便及时调整药物剂量。（3）携带疾病识别卡：嘱患者随身携带识别卡，以便发生紧急情况时能得到及时处理。【并发症的治疗和护理】（一）高血压危象的治疗及护理高血压危象是在高血压基础上，某些诱因使周围小动脉发生暂时性强烈痉挛，引起血压进一步的急剧升高，而出现的一系列危象表现，是一种致命性的临床综合征。嗜辂细胞瘤可在短时间内分泌大量儿茶酚胺释放入血，导致血压急剧升高，收缩压达到20030OnInIHg,舒张压达到130180InmHg,患者出现神志变化、剧烈头痛、恶心呕吐
11、、心动过速、面色苍白、呼吸困难等。如不及时抢救，可导致死亡。1.诱因情绪激动、体位改变、吸烟、饮酒、创伤、排便、屏气、灌肠、扪压肿瘤、腹膜后充气造影、麻醉诱导期、药物（如组胺、胭乙唳、胰升糖素、甲氧氯普胺）等。有些患者无明显诱因。2 .治疗当患者发生高血压危象时，应立即抢救，主要措施如下：（1）给予高流量面罩氧气吸入。（2）立即应用酚妥拉明15mg以5%葡萄糖稀释后静脉注射，同时严密观察血压变化。当血压下降至160/10OnImHg左右即停止推注，然后以酚妥拉明10-15mg溶于5%葡萄糖生理盐水500ml中缓慢静脉滴注，也可舌下含服钙拮抗药物硝苯地平IOmg以降低血压，并继续监测血压变化。(
12、3)有心律失常、心力衰竭者做相应处理。3 .护理(1)病情监测：评估患者有无剧烈头痛、面色苍白、大汗淋漓、恶心、呕吐、视物模糊、复视等高血压危象表现，是否出现心力衰竭、肾衰竭和高血压脑病的症状和体征。(2)急救配合与护理1)卧床休息，吸氧，抬高床头以减轻脑水肿，加用床挡以防患者因躁动而坠床。2)按医嘱给予快速降压药物。高血压危象主要用药包括酚苇明和哌嗖嗪或疗效不好可静脉输注硝普钠。使用降压药的过程中应严密监测血压，防止血压下降过陕引起休克。3)持续心律(率)、血压监测，每15分钟记录1次测量结果。4)因情绪激动、焦虑不安可加剧血压的升高，应专人护理，及时安抚患者，告之头痛及其他不适症状可随药物的起效而得到控制，使患者安静。5）若有心律失常、心力衰竭、高血压脑病、脑卒中和肺部感染者，协助医生处理并给予相应的护理。（二）心血管并发症的治疗及护理主要的心血管并发症有儿茶酚胺性心脏病、心律失常、休克，其治疗及护理措施：1.心电监护密切关注患者心率及心律变化。2.休克者按休克抢救流程给予升血压、补充血容量等治疗及护理。【预防】嗜辂细胞瘤的部分患者有家族史。若患者出现阵发性或持续性高血压症状，应尽早明确诊断。
