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1、内分泌代谢病科原发性醛固酮增多症患者的护理技术与操作【概述】原发性醛固酮增多症（primaryaldosteronism,PA）,简称原醛症，是由于肾上腺皮质球状带分泌过量的醛固酮而导致肾素-血管紧张素系统活性受抑制，出现高醛固酮和低肾素血症，患者的主要临床特征为高血压伴或不伴低血钾、肌无力、碱血症。1953年由COnn首次描述本病，故亦称Conn综合征。【病因及流行病学】（一）病因1 .肾上腺醛固酮瘤（APA）占原醛症的70%80%,以单侧肾上腺腺瘤最多见，双侧或多发性腺瘤较少，患者血浆醛固酮浓度与血浆ACTH昼夜节律呈平行，而对血浆肾素的变化无明显反应。少数腺瘤患者对站立位所致肾素升高呈醛
2、固酮增多，称为肾素反应性腺瘤。2 .特发性醛固酮增多症（IHA）简称特醛症。占成人原醛症的10%20%,但在儿童原醛症中，以此型最常见。病因还不明确，有以下可能因素：（1）血管紧张素11的敏感性增强血管紧张素转化酶抑制剂可使患者醛固酮分泌减少，高血压减轻，低血钾上升。（2）少数患者双侧肾上腺结节样增生，对兴奋肾素.血管紧张素系统的试验（如直立体位，限钠摄入，注射利尿药等）及抑制性试验（如高钠负荷等）均无反应，称为原发性肾上腺增生所致原醛症。3 .糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症（GRA）多见于青少年，可为家族性，以常染色体显性方式遗传，也可为散发性，其血浆醛固酮浓度与ACTH的昼夜节律平行，用生
3、理代替性的糖皮质激素数周后可使醛固酮分泌量、血压、血钾恢复正常。4 .分泌醛固酮的肾上腺皮质癌少见，小于1%的原醛症由肾上腺癌引起。肿瘤往往同时分泌糖皮质激素、类固醇性性激素，也有单纯分泌醛固酮的病例。5 .原发性肾上腺皮质增生（PAH）约占原醛症的1%,病理形态上与特醛症相似，可为双侧或单侧增生，但生化特征与醛固酮瘤更相似。6 .异位醛固酮分泌腺瘤和癌少见，可发生于肾内的肾上腺残余组织或卵巢、睾丸肿瘤。（二）流行病学原醛症是一种继发性高血压症，其发病年龄高峰为3050岁，女性较男性多见。近年采用血浆醛固酮/血浆肾素浓度(PAC/PRC)比值和直接血浆肾素浓度(PRO对高血压患者进行筛查，发现
4、约10%为原发性醛固酮增多症。【发病机制及病理】各种原因导致醛固酮分泌过多，过量醛固酮引起潴钠、排钾、细胞外液扩张，血容量增多，血管壁内及血循环钠离子浓度增加，血管对去甲肾上腺素的反应加强等原因引起高血压。细胞外液扩张，引起体内排钠系统的反应，肾近曲小管重吸收钠减少，心钠肽分泌增多，从而使钠代谢达到近于平衡的状态。这种情况称为对盐皮质激素的“脱逸”现象。大量失钾引起一系列神经、肌肉、心脏及肾的功能障碍。细胞内钾离子丢失后，钠、氢离子增加，细胞内PH下降，细胞外液氢离子减少，PH升高呈碱血症。碱中毒时细胞外液游离钙减少，加上醛固酮促进尿镁排出，故可出现肢端麻木和手足搐搦。醛固酮还可直接作用于心血
5、管系统，对心脏结构和功能有不良影响。【诊断要点】1 .临床表现高血压及低血钾。2 .实验室检查(1)血浆及尿醛固酮高，而血浆肾素活性、血管紧张素H降低。(2)螺内酯能纠正电解质代谢紊乱并降低高血压。(3)动态试验时特醛症患者上午血浆醛固酮上升明显,醛固酮瘤患者表现为下降。(4)确诊试验包括静脉盐水负荷试验、口服钠负荷试验、卡托普利试验、氟氢可的松试验。3 .影像学检查肾上腺B超、CT、MRIo4 .激素测定双侧肾上腺静脉分段取血激素测定。【治疗要点】1 .手术治疗醛固酮瘤的根治方法。术前口服螺内酯纠正低血钾、减轻高血压。2 .药物治疗适用于不能手术的肿瘤以及特发性增生型患者，应定期随访检查。常
6、用药物有螺内酯、钙通道阻滞剂、血管紧张素转化酶抑制剂、糖皮质激素等。【主要护理问题】1 .焦虑与早期诊断不明确、不了解治疗计划以及预感对机体功能的影响和死亡威胁有关。2 .舒适度改变与血压升高引起的头痛有关。3 .活动无耐力与血钾降低引起的四肢肌肉收缩无力有关。4 .有受伤的危险与血钾降低引起的四肢肌肉收缩无力有关。5 .知识缺乏与缺少原发性醛固酮增多症治疗的相关知识有关。【护理目标】(1)患者能正确对待疾病，焦虑减轻和消失，情绪稳定，治疗疾病的信心增强。(2)血压控制在合适的范围内，各种症状得到改善。(3)患者活动能力增加，无跌倒/坠床事件发生。(4)对原发性醛固酮增多症有正确的认识，按医嘱
7、正规用药。【护理措施】6 .饮食护理过量醛固酮引起体内高钠低钾，血容量增多，血压增高，心脏负荷增加。(1)减少钠盐摄入，对血压特别高、血钠高者宜用低盐饮食，每日钠摄入量限制在80ol左右。(2)多吃新鲜蔬菜、多饮牛奶，补充钙和钾盐。(3)减少脂肪摄入。(4)限制饮酒。7 .运动指导由于血压升高，患者常诉头昏、头痛，病程长者可出现脑、心、肾并发症。肌无力及周期性瘫痪与血钾降低程度平行，血钾越低肌肉受累愈重，尤其是在劳累，或服用氢氯嘎嗪、吠塞米等促进排钾的利尿药后。麻痹以远端肢体多见，严重时累及上肢膈肌和肋间肌。低钾严重时，由于神经肌肉应激性降低，手足搐搦可较轻或不出现，而在补钾后，手足搐搦往往变
8、得明显。护理上应注意：(1)评估患者病情和活动能力，根据病情适当休息,保持病室安静。(2)保证充足的睡眠。(3)根据年龄和身体状况选择合适的运动方式，低血钾发作时绝对卧床休息，避免剧烈运动和情绪激动。8 .病情观察患者典型的临床表现为高血压和低血钾，护士要注意观察相关症状和体征。(1)定期监测血压，观察血压是否存在昼夜节律。(2)观察患者有无头昏、头痛，肌无力，呼吸、吞咽困难等。(3)体位试验、静脉盐水负荷试验、口服钠负荷试验、卡托普利试验、氟氢可的松试验等检查及时留取各种标本,了解电解质情况。9 .口服药物的护理(1)正确服用螺内酯，螺内酯可以纠正患者的低血钾,减轻高血压，是治疗原醛症的一线
9、药物。但长期应用可出现男子乳腺发育、阳痿，女性月经不调等不良反应。在服药的过程中要注意监测患者的高血压和低血钾是否得到改善，及时留取患者的血、尿标本复查电解质。不良反应明显者可改为氨苯蝶哽或阿米洛利，以助排钠、潴钾。(2)部分患者需同时使用钙通道阻滞剂、血管紧张素转化酶抑制剂或糖皮质激素治疗，要严格遵医嘱用药，监测血压和不良反应。10 手术患者的护理(1)术前护理1)低盐饮食2)遵医嘱螺内酯治疗，以纠正低血钾，减轻高血压,每日螺内酯120240mg,分次服用，待血钾正常，血压下降后，减至维持量时，即进行手术。(2)术中护理：静脉滴注氢化可的松100300mg0(3)术后护理1)遵医嘱逐步递减氢
10、化可的松用量，直至停药。2)观察血压和电解质紊乱是否纠正。11 心理护理(1)医护人员充分理解和尊重患者。(2)引导患者面对现实，指导患者进行自我心理调节,使患者树立战胜疾病的信心，以最佳的心理状态接受治疗。(3)告知家属和亲友，要关心爱护患者，给予患者精神和经济上的支持，减轻患者的心理压力。(4)根据家属的意见和患者的心理承受能力，以适当的方式和语言与患者讨论病情，向患者介绍原发性醛固酮增多症的有关知识，使患者配合治疗。【并发症的处理及护理】1 .高血压危象的处理及护理(1)卧床休息。(2)严密观察神志、瞳孔、对光反射、血压及头痛等生命体征变化。(3)使用降压药时注意药物不良反应。2 .心律失常的处理及护理(1)持续心电监护，密切关注心率及心律变化。(2)注意观察抗心律失常药物的不良反应。(3)静脉补充氯化钾的患者注意观察低血钾纠正情况和防止高血钾对心脏的危害。3 ,跌倒的预防及处理(1)及时进行跌倒风险评估，根据跌倒风险程度对患者进行相关跌倒防范知识指导,(2)当跌倒发生后及时评估伤情，正确处理因跌倒事件给患者带来的伤害。【预防】本病属多种原因引起的继发性高血压症，应高度重视本病的早期临床表现，监测血压，进食含钾丰富的食物，积极完善相关检查。
