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1、咽部及颌面部肿瘤诊疗规范第一节鼻咽肿瘤一、鼻咽纤维血管瘤鼻咽纤维血管瘤(angiofibromaofnasopharynx)为鼻咽部最常见的良性肿瘤，由致密结缔组织、大量弹性纤维和血管组成，常发生于I025岁青年男性，故又名“男性青春期出血性鼻咽血管纤维瘤”。该病病因不明。【病理】肿瘤起源于枕骨基底部、蝶骨体及翼突内侧的骨膜。瘤体由胶原纤维及多核成纤维细胞组成网状基质，其间分布大量管壁薄且无弹性的血管，这种血管受损后极易出血。肿瘤常向邻近组织扩张生长,通过裂孔侵入鼻腔、鼻窦、眼眶、翼腭窝及颅内。【临床表现】症状多在青春期发生。1 .出血阵发性鼻腔和/或口腔出血，出血可为鲜红色血液，常为病人的首
2、诊主诉。由于反复多次大出血，病人常有不同程度的贫血。2 .鼻塞肿瘤堵塞后鼻孔或侵入鼻腔，引起一侧或双侧鼻塞，常伴有流鼻涕，闭塞性鼻音，嗅觉减退等。3 .其他症状肿瘤压迫咽鼓管，引起耳鸣、耳闭及听力下降。肿瘤侵入邻近结构则出现相应症状：如侵入眼眶，则出现眼球突出，视力下降；侵入翼腭窝、颍下窝引起面颊部隆起；侵入颅内压迫神经，引起头痛及脑神经瘫痪。【检查】1 .前鼻镜检查常见一侧或双侧鼻腔有炎性改变，收缩下鼻甲后，可见鼻腔后部淡红色肿瘤。2 .间接鼻咽镜检查可见鼻咽部圆形或分叶状红色肿瘤，表面光滑而富有血管(图2T3T),瘤组织侵入鼻腔可引起外鼻畸形或软腭塌陷。3 .触诊手指触诊可触及肿块基底部，
3、瘤体活动度小，中等硬度，若瘤体侵入颊部，通过触诊可了解瘤体蒂部与邻近部位粘连情况。但触诊应轻柔，因触诊易引起大出血，临床应尽量少用。4 .影像学检查CT和MRI检查可清晰显示瘤体位置、大小、形态，了解肿瘤累计范围、骨质破坏程度和周围解剖结构之间的关系。5 .数字减影血管造影(digitalsubtractiveangiography,DSA)可了解肿瘤的供血动脉并可对供血血管进行栓塞，以减少术中出血。【诊断】根据病史及检查，结合年龄及性别作出诊断。因肿瘤极易出血，禁忌采取活检。对于病史不典型或肿瘤扩展至邻近结构而出现相应症状者，有时难以作出诊断，常需与后鼻孔出血性息肉，鼻咽部脊索瘤及鼻咽部恶性
4、肿瘤相鉴别，最后诊断有赖于术后病理检查。【治疗】主要采取手术治疗。根据肿瘤的范围和部位采取不同的手术进路。肿瘤位于鼻咽部或侵入鼻腔鼻窦者。采用硬腭进路。肿瘤侵入翼腭窝者，采用硬腭进路加颊侧切口。肿瘤侵入颅内者，需采用颅颌联合进路。因手中出血多，术前行血管栓塞，术中进行控制性低血压可减少出血。近年有采用鼻用鼻内镜下行鼻咽纤维瘤切除术者。二、咽部脊索瘤脊索瘤(notochordoma)起源于胚胎脊索残余。胚胎34月时，脊索发育成节段，以后逐渐被吸收，若有残余，出生后在某些诱因作用下，残余上皮迅速增生形成脊索瘤。脊索瘤一般分为颅部(蝶枕部)脊椎部和舐尾部，咽部脊索瘤均属颅部脊索瘤，颅部脊索瘤发生于颅
5、底斜坡处的蝶枕联合处，肿瘤可向周围组织生长，向上累及蝶鞍、鞍旁及蝶窦，向下累及鼻咽部，向后压迫脑干、脑神经及基底动脉。本病好发于中年男性，可破坏局部骨质，属低度恶性肿瘤。【病理】显微镜下可见典型的空泡细胞和粘液基质，瘤细胞被纤维组织分隔成小叶状，瘤细胞大小不一，呈多角形、圆形或不规则形。【临床表现】咽部脊索瘤多位于鼻咽部，常表现为进行性鼻塞、脓性鼻涕、嗅觉减退、闭塞性鼻音、夜间鼾声、耳鸣、耳闭、听力下降、头痛，有时可有鼻出血及吞咽困难；肿瘤累及视神经及其他脑神经，可出现视力下降、偏盲、眼球运动障碍等。【诊断】咽部脊索瘤较少见。肿瘤生长缓慢，病程较长，间接鼻咽镜检查可见肿瘤位于鼻咽中线或偏一侧，
6、表面覆有正常粘膜。颅底X线片及CT扫描显示斜坡，蝶骨区及上部颈椎有广泛骨质破坏。MRI扫描还可显示肿瘤的位置、大小及与邻近组织的关系。本病应与鼻咽纤维血管瘤、鼻咽癌、颅咽管瘤鉴别。尤其是鼻咽癌累及颅底者，有时难以区别，一般鼻咽癌骨质破坏以岩尖破裂孔区为主，并常伴有V、VI脑神经受累。脊索瘤无颈淋巴结肿大，EB病毒血清学检查多为阴性。最后确诊有赖于病理切片。【治疗】手术治疗可经硬腭进路或颅内外联合进路切除肿瘤。因肿瘤位于颅底区，解剖结构复杂，若病变范围广泛，手术难以彻底切除，术后易复发，少数可发生恶变。本病对放射线不敏感，故放疗仅作为术后辅助治疗。三、颅咽管瘤颅咽管瘤是颅咽管残余上皮来源的肿瘤。
7、胚胎3周时，外胚叶首端腹侧的部分上皮向内凹陷生长，形成一盲管，称为腊特克囊(Rathkespouch),至胚胎2月以后，腊特克囊与间脑第三脑室底部的漏斗相连，以后发展成脑垂体的两个组成部分。此囊在颅咽之间的管道称颅咽管，蝶骨形成后，颅咽管即封闭，若发育异常，腊特克囊的残余上皮增生，形成颅咽管瘤。肿瘤位于脑垂体蒂部，向上生长达鞍隔以上，压迫视神经及视交叉，向后突入第三脑室，压迫丘脑下部，向下侵入蝶鞍内，并可破坏鞍底进入蝶窦。本病好发于儿童。【病理】多为囊性，成单房或多房，大小不一，囊壁光滑，厚薄不等，常有多数散在钙化斑。镜下可见肿瘤由复层鳞状上皮，细胞间桥和角层蛋白构成。【临床表现】生长缓慢，早
8、期症状不明显，后期常见症状为：内分泌失调：肿瘤压迫脑垂体或下丘脑所致，儿童表现为生长缓慢、发育迟缓(垂体性保儒症)，成人表现为：肥胖、性功能低下、乏力、基础代谢率减低等；视力及视野改变：肿瘤压迫视神经及视交叉引起视力下降，视野缺损；颅内压增高：肿瘤突入第三脑室阻塞室间孔，引起颅内压增高，多见于儿童。【诊断】儿童病人出现内分泌失调、视力及视野改变，可伴有颅内压增高，应高度怀疑为颅咽管瘤。颅底X线与CT扫描可显示鞍区骨质破坏，瘤内可见点钙化，其中近半数出现沿肿瘤边缘壳状钙化影，是诊断颅咽管瘤的重要依据。MRl扫描可显示肿瘤的大小、位置及与邻近组织的关系，肿瘤内有无囊性变。内分泌检查可测定下丘脑垂体
9、的功能，对诊断有一定帮助。本病应与鞍区皮样囊肿、脊索瘤、畸胎瘤及脑膜瘤鉴别，最后确诊有赖于术后病检。【治疗】以手术治疗为主，手术进路有经蝶窦或开颅进路切除肿瘤。术前、术后应用地塞米松、甲状腺素等，可增加手术安全度。病变范围局限者，可全部切除肿瘤；病变范围较广者，难以达到全切，术后辅以放射治疗及内分泌治疗。对部分实质性瘤体体积小于3cm可考虑应用刀治疗。四、鼻咽癌鼻咽癌（CarCinomaofnasopharynx）是我国高发肿瘤之一，占头颈部肿瘤发病率首位，“难经”、“华佗中藏经”等历代医书中均有与鼻咽癌症状相似的描述。自1935年国内首次报道经病理证实的鼻咽癌病例以后，19751978全国开
10、展了三年恶性肿瘤死亡回顾性调查，调查范围除台湾省外29个省、市、自治区八亿三千万人口中三年间恶性肿瘤死亡病例和人口资料构成通过调查，发现广东、广西、福建、湖南等省为国内高发区，调整死亡率分别为6.47/10万、4.92/10万、3.28/10万、3.22/10万，亦居世界首位（调整死亡率2.88/10万）。男性发病率约为女性的23倍，4050岁为高发年龄组。【病因】目前认为与遗传因素、病毒因素及环境因素等有关。1 .遗传因素鼻咽癌病人具有种族及家族聚集现象，如侨居国外的中国南方人后代保持着较高的鼻咽癌发病率，决定人类白细胞抗原（HLA）的某些遗传因素和鼻咽癌发生发展密切相关。2 .EB病毒Ol
11、d等1966年首先从鼻咽癌病人血清中检测到EB病毒抗体,近年应用分子杂交及多聚随链反应（PCR）技术检测证实鼻咽癌活检组织中有EBVDNA特异性病毒mRNA或基因产物表达，更证实EB病毒在鼻咽癌发展中的重要作用，目前EB病毒的研究已成为探索鼻咽癌病因学中的重要方面。3 .环境因素我国鼻咽癌高发区居民多有进食咸鱼、腊味等腌制食品习惯，这些食物中亚硝酸盐含量较高，动物诱癌实验发现亚硝胺类化合物可在大鼠诱发出鼻咽癌。鼻咽癌高发区的大米和水中微量元素银含量较高，鼻咽癌病人头发中银含量亦较高，动物实验证实银可以促进亚硝胺诱发鼻咽癌。另外，缺乏维生素和性激素失调可以改变粘膜对致癌物的敏感性。【病理】98%
12、的鼻咽癌属低分化鳞癌。高分化鳞癌、腺癌、泡状核细胞癌等较少见。【临床表现】由于鼻咽部解剖位置隐蔽，鼻咽癌早期症状不典型，早期诊断较难，容易延误，应特别警惕。常见症状为:1 .鼻部症状早期可出现涕中带血，时有时无，多未引起患者重视，瘤体增大可阻塞后鼻孔，引起鼻塞，始为单侧，继而双侧。2 .耳部症状发生于咽隐窝的鼻咽癌，早期可压迫或阻塞咽鼓管咽口，引起耳鸣、耳闭及听力下降，鼓室积液，临床易误诊为分泌性中耳炎。3 .颈部淋巴结肿大颈淋巴结转移者较常见，以颈淋巴结肿大为首发症状者占60%,转移肿大的淋巴结为颈深部上群淋巴结，呈进行性增大，质硬不活动，无压痛，始为单侧，继之发展为双侧。4 .脑神经症状瘤
13、体经患侧咽隐窝由破裂孔侵入颅内，常先侵犯V、VI脑神经，继而累及IKIII、IV脑神经而引起头痛，面部麻木，眼球外展受限，上险下垂等脑神经受累症状;瘤体直接侵犯或由转移淋巴结压迫,可导致IX、X、XI、XII脑神经受损，引起软腭瘫痪、呛咳、声嘶、伸舌偏斜等症状。5 .远处转移鼻咽癌晚期常向骨、肺、肝等部位转移。【检查】1 .后鼻镜检查鼻咽癌好发于鼻咽顶前壁及咽隐窝，常表现为小结节状或肉芽肿样隆起，表面粗糙不平，易出血，有时表现为粘膜下隆起，表面光滑。早期病变不典型，仅表现为粘膜充血、血管怒张或一侧咽隐窝较饱满，对这些病变要特别重视，以免漏诊。2 .颈部触诊颈上深部可触及质硬、活动度差或不活动、
14、无痛性肿大淋巴结。3 .纤维鼻咽镜或鼻内镜检查有利于发现早期微小病变。4 .EB病毒血清学检查EB病毒血清检查可以作为鼻咽癌诊断的辅助指标，目前已开展的有EB病毒壳抗原-免疫球蛋白A(EBVCA-IgA)及EB病毒核抗原-免疫球蛋白A(EBNA-IgA),EB病毒DNA酶抗体等。5 .影像学检查CT扫描能显示鼻咽部结构及咽隐窝深度改变，并能显示鼻咽癌向周边结构和咽旁间隙浸润情况对颅底骨质的观察更优于X光片。MRI对软组织的观察与分辨优于CT。【诊断】详细询问病史非常重要。若病人出现不明原因的回吸性涕中带血、单侧鼻塞、耳鸣、耳闭、听力下降、头痛、复视或颈上深部淋巴结肿大等症状,应警惕鼻咽癌可能，
15、须进行后鼻镜、EB病毒血清学、影像学等各项检查、对可疑病人立即行鼻咽部活检以明确诊断。由于鼻咽癌早期即可出现颈淋巴结转移,常误诊为淋巴结核、非霍奇金病等。【鼻咽癌的TNM分类】根据肿瘤的生长范围和扩散的程度，按国际抗癌联盟(UICC)(1997)和美国癌症分期联合委员会(AJCC)(2002)第五版的方案如下：1 .解剖划分(1)后上壁：从软硬腭交界到颅底；(2)侧壁：包括咽隐窝；(3)下壁：包括软腭上面。注：后鼻孔缘(包括鼻中隔后缘)属鼻腔部分。2 .TNM临床分类T原发肿瘤。Tx：原发肿瘤不能确定。：无原发肿瘤之证据。Tis：原位癌。肿瘤局限在鼻咽部。T2：肿瘤侵犯咽部软组织和/或后鼻孔。
16、:无咽旁组织侵犯。T2b:咽旁组织侵犯。七:肿瘤侵犯骨质和/或鼻窦。肿瘤侵犯颅内和/或颅神经，颠下窝，下咽或眼眶。注：咽旁侵犯指肿瘤突破咽基底筋膜，有咽后、咽侧壁浸润。N区域淋巴结转移。Nx：区域淋巴结转移不能确定。No：无区域淋巴结转移。N1:同侧淋巴结转移，淋巴结直径不超过6cm,位于锁骨上窝以上区域。N2:双侧淋巴结转移，淋巴结直径不超过6cm,位于锁骨上窝以上区域。Na:一个或数个淋巴结转移。N&：淋巴结直径大于6cmONab:进入锁骨上窝。注：中线淋巴结视为同侧淋巴结。M远处转移。Mx：远处转移不能确定。M0:无远处转移。M1:有远处转移。3.组织病理学分级G组织病理学分级。Gx:组织分级不能确定。Gi：高分
