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1、小儿外科小儿两性畸形的疾病健康教育一、两性畸形的基础知识（一）什么是两性畸形？两性畸形是指因性染色体异常、性腺发育异常及其相关的内分泌紊乱所致的内外生殖器和第二性征发育异常，外生殖器显示患儿非男非女或模棱两可。（二）两性畸形的病因有哪些？性别的分化和发育是一个连续而复杂的过程，从受精开始，贯穿妊娠的整个过程，其中任一步骤发生变异均可导致与性有关的泌尿生殖器官的结构异常和病变。性别畸形的发生可能与以下因素有关：性染色体基因突变、缺乏或者丢失；胚胎发育障碍导致性腺发育异常；内分泌紊乱；相关酶的缺乏。（三）两性畸形有哪些类型及临床表现？根据性染色体、性腺结构、内外生殖器的形态以及第二性征分为真两性畸
2、形和假两性畸形两种。1.真两性畸形体内同时存在睾丸和卵巢两种性腺组织,其染色体核型半数以上为46XX,其次为46XY及46XX/46XY嵌合体。患儿出生时外阴部男女不分，但比较倾向于男性，大多数患儿被当作男孩抚养，均有不同程度的尿道下裂，阴囊发育不良似大阴唇。外生殖器为女性者，常有阴蒂肥大。2 .男性假两性畸形本病患儿遗传性别为男性，患儿性染色体核型为46XY,有睾丸组织，但外生殖器有不同程度女性化表现。3 .女性假两性畸形其染色体为46XX女性，生殖腺为卵巢，具有女性内生殖器官，但外生殖器有不同程度的男性化表现。这是由于胎儿期受过量雄激素的影响而造成的。(四)新生儿体格检查时发现哪些情况提示
3、有两性畸形？(1)外生殖器外观呈现为明显的男性，但伴有：严重尿道下裂伴有阴囊分裂；尿道下裂伴单侧或双侧隐睾；孕周和体格发育均为足月的男孩，双侧睾丸未触及。(2)外生殖器外观呈现为明显的女性，但伴有：任何程度的阴蒂肥大，体表未触及性腺；外阴部只有一个开口。(3)外生殖器模棱两可，无法确定性别。(五)如何诊断两性畸形？对于外阴表现有性别异常的新生儿或婴儿，应高度重视,诊断目标应该是根据患儿的解剖学结构、生殖器及生殖道的潜在功能，并在父母的认可下，为患儿认定合适的性别，同时检查患儿是否合并内分泌疾病。1.病史询问是否有两性畸形家族史、婴儿死亡史，家族中是否有不育、闭经、多毛患儿史，母亲用药史等。2
4、.体检检查生长发育状况、有无合并畸形、性腺的位置及大小、外阴外观。重度尿道下裂、隐睾患儿，注意排除两性畸形的存在。观察阴唇或阴囊的外形及颜色、阴茎的长度、尿道外口的位置。3 .辅助检查染色体分析确定染色体的核型；测定血、尿类固醇，排除是否存在皮质醇合成障碍；测定LH、睾酮、双氢睾酮水平确定是否有正常功能的睾丸组织；超声检查确认是否存在苗勒管组织、子宫、性腺及肾上腺等，肾上腺是否增大；逆行造影了解泌尿生殖窦及管道结构；以上检查不能确定性别时，行腹腔镜探查并行性腺活检可有助于诊断。（六）如何进行性别确定？对两性畸形患儿来说，性别确定是一个关键的问题，一般来说应该基于以下几点：就诊时的年龄；生育的可
5、能性；阴茎的大小；有功能的阴道存在与否；内分泌功能；器官潜在恶变可能性的大小；胎儿期的雄激素暴露程度；外生殖器总体外观情况；心理状态好、社会和性别认同稳定。上述方面在性别确定时都需要认真考虑，患儿本身器官的形态和功能状况是基础，但社会环境和家庭对患儿性别的认可和期待也是非常重要的因素。（七）两性畸形如何治疗？两性畸形患儿治疗的目的是尽量能达到性生活能力，除女性假两性畸形外，几乎都不能达到生育能力。因此在治疗过程中，外生殖器成形至关重要。决定性别的手术最好在患儿3岁半以前完成，以免给患儿留下心理创伤，甚至导致患儿心理变态。在性别确定后，根据具体情况进行必要的手术治疗和激素治疗。1.真两性畸形性别
6、选择通常为女性，切除睾丸，到青春期再做人工阴道手术。若选择男性，则切除卵巢，保留睾丸。青春期发育前期应给予相应的性激素，以补充患儿体内性激素的不足与缺乏。4 .男性假两性畸形为性别畸形中最混乱的一组。患儿外生殖器包括小阴茎及融合的会阴，宜按女性抚养。小阴茎可于婴儿早期用睾酮试验治疗。5 .女性假两性畸形一般选择女性，切除肥大的阴蒂或做整形手术。在所有的两性畸形中，只有女性假两性畸形有生育可能。6 .手术治疗对发展为男性者，术式包括阴茎成形术、尿道下裂修复术、睾丸固定术。对发展为女性者，术式包括阴蒂成形术、阴道成形术，还有性腺切除术，这包括切除发育不良的性腺以防止恶变以及切除与性别相抵触的性腺。
7、7 .激素治疗一种替代治疗，对那些将决定发展为男性而睾丸功能不良、阴茎较小者应用睾酮辅助治疗；将成为女性者，则给予雌激素治疗；而对女性假两性畸形者，其有生育可能，是由于先天性肾上腺皮质增生所致，应给予糖皮质类固醇激素治疗。二、两性畸形术前健康教育知识(一)术前常规护理有哪些？(I)评估患儿的生长发育状况、有无合并畸形、性腺的位置及大小、外阴外观。(2)补充皮质激素，抑制促肾上腺皮质激素分泌和肾上腺皮质增生，并减少雄激素分泌。(3)每天清洗，保持会阴部的清洁。(4)特别注意应尊重患儿，保护患儿隐私，勿谈论患儿性别。(5)合理饮食，加强营养，以增强患儿抵抗力。(一)如何做好两性畸形患儿及家属的心理
8、护理？(1)建立良好的护患关系。注意沟通技巧和保护患儿的隐私，使患儿感受到被保护、安全，取得患儿的信任，能够说出自己的真实想法。(2)实行保密性治疗。尽可能安排不被打扰的小房间，床头卡勿注明住院诊断，询问病史时回避他人，尽量减少会阴部检查，必要检查时避免多人参加，不向他人谈论患儿的病情。(3)详细介绍手术过程及预后情况，使家属积极配合治疗。对年长患儿，应尽量满足患儿的需求，帮助克服自卑心理及术后心理形象紊乱和角色冲突等，帮助其适应新性别的角色。(三)术前需要做好哪些准备？(1)协助患儿做好术前各项检查。(2)术前3天每天早晚清洗会阴部，阴囊及皮肤褶皱处完全展开后进行清洗，以减少术后感染。(3)
9、术前遵医嘱禁饮食。(4)术前晚灌肠，排空大便。术前留置导尿管。三、两性畸形术后健康教育知识(一)术后护理常规有哪些？(1)全麻清醒过程中，患儿容易出现意识模糊、躁动不安，需要适当约束四肢，防止活动性出血和拉脱管道。(2)麻醉清醒后取半卧位休息，利于呼吸和引流。(3)给予持续心电监护及低流量吸氧，注意保暖，严密观察生命体征。(4)患儿术后第1天可床上活动,4天后逐步下床活动，活动量以患儿能耐受为宜。(一)术后伤口要注意什么？(1)观察外阴敷料有无渗血、渗液，小阴唇及尿道口水肿情况，避免阴道内填塞物压迫过紧而引起组织缺血性坏死。(2)保持会阴部清洁，避免大便污染。保持大便通畅，便秘时可给予开塞露塞
10、肛，切勿用力排便。(3)监测体温变化，遵医嘱抗感染治疗，防止伤口感染。(4)避免患儿用力咳嗽和哭闹不止，影响伤口愈合。(5)选择成为男性、行尿道成形术者护理措施同尿道下裂患儿。(三)术后多久可以进食？手术当天患儿应禁食，关注患儿肠蠕动恢复情况，观察腹部体征，有无呕吐、腹胀等表现。可适当予以开塞露刺激排便。术后腹胀明显的患儿需推迟进食时间。术后1天肠道功能恢复可进食少量白开水。术后23天给予流质饮食，如米汤、牛奶。术后35天可进软食，鼓励患儿多饮水，每天100o200(L,增加尿量，防止堵管。术后1周可给予营养丰富、易消化、富含粗纤维的饮食。(四)术后活动要注意什么？术后平卧35天，每2h翻身一
11、次，术后第1天可适当床上活动，5天后逐步下床活动，活动量以患儿能耐受为宜。(五)术后管道如何护理?(1)妥善固定引流管，保持管道通畅，防止扭曲、受压、脱落及反流，观察引流的量、颜色、性质，并做好记录。(2)鼓励患儿多饮水，每天饮温开水IoOo2000mL,防止导尿管堵塞、尿路感染。(3)术后23天拔出尿道内留置的导尿管，如局部水肿明显，则导尿管可保留数天。术后7天拔出膀胱造疹管，拔管后可离床活动。(4)行阴道成形术的患儿，阴道内的凡士林引流条应于术后24h取出，以免组织浸渍，不利于引流。外阴的加压包扎可预防局部水肿，拔出导尿管后可解除加压包扎。(六)出院后要注意什么？(1)患儿应多休息，环境应安静舒适，保持良好的心境，避免紧张不安的情绪。适当参加体育锻炼，增强自信心。(2)合理饮食。术后恢复期，应选择高蛋白、富含维生素、易消化的食物，避免食用生冷、辛辣、刺激性食物,保持大便通畅，有利于伤口愈合。(3)伤口拆线后，若发现伤口红肿、疼痛、有硬结或发热等及时就诊。(4)阴道手术后应禁盆浴23个月。(5)定期随诊，首次随诊时间为术后1个月。(6)先天性肾上腺皮质增生症者还需补充类固醇。
