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1、小儿外科小儿横纹肌肉瘤的疾病健康教育一、横纹肌肉瘤的基础知识(一)横纹肌肉瘤有哪些特点？横纹肌肉瘤是小儿最常见的软组织肉瘤，肿瘤恶性程度高，男性多于女性，占小儿各类恶性实体瘤的10%15%。该肿瘤好发于2个年龄段：24岁和1216岁。横纹肌肉瘤可发生于任何器官或部位，多是先发现无症状包块。如有扩散转移，患儿可有发热、厌食、体重下降、疼痛和衰弱等情况。不同部位的肿瘤尚可有部位特征性的症状和体征。(一)横纹肌肉瘤有哪些临床表现？1.头颈部肿瘤占38%,多发于眼眶、鼻及耳部，有眼球突出、结膜水肿、鼻出血、鼻塞、呼吸困难、耳道流血水及面瘫等症状。肿瘤容易侵入颅内出现颅内压增高的症状。2 .肢体及躯干肿
2、瘤占18%,可发生在四肢任何部位、胸壁腰背部脊柱旁等深层的软组织内，患儿常表现为局部无痛性包块，进行性增大。胸部肿瘤可压迫呼吸道，脊柱旁肿瘤可有脊髓压迫和神经症状。3 .泌尿生殖系统肿瘤占21%,表现为尿路梗阻、血尿,盆腔肿物可引起腹痛或肠梗阻。阴道、宫颈、子宫肿瘤患儿可有阴道分泌物。4.其他部位肿瘤胃肠道及腹膜后肿瘤导致腹痛、消化道或尿路梗阻症状。消化道和胆道肿瘤少见，表现为消化道或胆道梗阻。心脏肿瘤一般有充血性心力衰竭或心律不齐的症状。5,肿瘤转移肿瘤易转移至附近淋巴结。远处转移以肺和中枢神经系统最为常见，其次是肝和骨髓。（三）横纹肌肉瘤如何分期？按手术后的外科病理分期系统（IRS分期法）
3、分期如下。1.l期肿瘤局限于原发器官内，完整切除，无区域性淋巴结转移。2.11期肿瘤局限，肉眼下完全切除，但镜下有肿瘤残留或区域淋巴结有转移。3.III期肿瘤未完全切除或仅做活体组织检查。4.IV期诊断时已有远处转移。（四）横纹肌肉瘤的治疗方式有哪些？多采用以手术切除和放疗控制原发灶，化疗消灭微小转移灶的综合治疗方法。1.化疗提高生存率的重要方法，包括术前的适当化疗和术后2年内的周期综合化疗。（1）术前化疗：临床In期、IV期，肿瘤巨大、局部扩散，甚至有远处转移时，化疗应优先选择。(2)术后化疗：是消灭手术残留病灶及转移病灶的重要治疗手段。(3)局部灌注治疗：常用于保肢手术的术前化疗，在X线、
4、B超的引导下，手术显露供应肿瘤的动脉，局部灌注药物浓度可增高数十倍，使肿瘤体积缩小，为彻底切除肿瘤，减少损伤。2.手术切除(1)一期根治手术：彻底切除原发病灶及转移病变是外科手术的主要目的，也是评估预后最重要的依据。临床I期和11期病例，病变仅局限于器官和局部组织浸润，可行一期根治手术。(2)延期手术：临床In期、IV期病例，因肿瘤巨大、局部扩散以及远处转移，难以一期彻底切除病灶，应延期手术。经过24个疗程化疗，待肿瘤缩小、血管萎缩、血供减少与正常组织明显分离时行延期手术。(3)二次探查手术：在紧急手术时对临床诊断和分期不明确的病例可行探查手术，目的是探查并取病灶组织做病理学检查，进一步明确诊
5、断、临床分期及病理特点。根据临床分期可在术后1个月内再行手术，彻底切除肿瘤。3放疗横纹肌肉瘤对放疗敏感。放疗是控制局部肿瘤扩散的重要措施。放疗对儿童和青少年损伤大，可造成局部骨髓生长停滞及第二肿瘤的发生，远期生活质量也可能受到很大影响。因此，放疗应遵循以下原则：(I)单用放疗预后效果不佳，应与手术、化疗等方法联合应用。(2)能完整切除肿瘤的病例原则不再放疗。(3)发生在四肢，年龄较大的儿童肿瘤往往大于5cm,其病理类型往往为腺泡型，放疗效果较好。二、横纹肌肉瘤术前健康教育知识(一)横纹肌肉瘤需要做哪些辅助检查？(1)头颅部肿瘤做颅底、鼻窦及眼眶骨骼的X线平片及断层摄片检查。(2)IVP及膀胱造
6、影协助诊断泌尿生殖系统的横纹肌肉瘤。(3)胆道造影有助于诊断肿瘤堵塞胆管的情况。(4)B超及CT检查：可提供横纹肌肉瘤的定位、形状、大小以及与周围脏器的关系信息。(5)活体组织检查：四肢及躯干肿瘤做穿刺抽吸进行细胞学检查可协助诊断。(一)术前饮食应注意哪些？肿瘤患儿体弱、抵抗力低下，需加强营养，提高机体耐受力，为手术做好准备。(1)进食营养丰富、高蛋白、高维生素、高热量、易消化饮食。注意合理烹调，做到色香味俱全，增加患儿食欲。(2)血红蛋白含量低者，必要时输入全血、人血白蛋白等支持治疗。(3)消瘦、重度营养不良、进食少的患儿，给予静脉营养支持。这类患儿围手术期输液时间长，可行PICC置管或植入
7、输液港。(三)术前活动应注意什么？肿瘤患儿应以卧床休息为主，减少能量的消耗。适当活动，避免剧烈运动。(四)化疗的护理有哪些？(I)化疗期间，患儿抵抗力低下，易于感染，应注意休息，做好保护性隔离，避免接触有感染的患儿。(2)化疗时，患儿会出现食欲不振、精神衰弱等情况，观察胃肠道反应及用药效果，记录患儿呕吐的次数、量、性状。可根据患儿的口味制作食物。(3)鼓励患儿在化疗期间多饮水，增加尿量。(4)选择合适的静脉治疗工具，准确、安全地输注化疗药物，加强巡视，防止药物外渗。(5)观察化疗药物的不良反应，如出现骨髓抑制、胃肠道反应、口腔黏膜炎、出血性膀胱炎、肝肾毒性等，及时处理。化疗前后要监测血象，以了
8、解患儿骨髓抑制情况。（6）患儿出现脱发后及时清理，可剪短头发，戴帽子，保护患儿隐私。较大的患儿因脱发会出现心理障碍，应多给予心理支持。（五）放疗的护理有哪些？（1）放疗期间应减少患儿活动，保证患儿身心休息，放疗前后应卧床休息30min（2）放疗前不宜过饱或空腹。（3）放疗期间注意黏膜保护，观察局部器官的功能状态，预防继发感染的发生。头颈部肿瘤，注意口腔黏膜反应及喉头水肿引起的呼吸困难。（4）体温38。C以上暂停放疗，注意观察血象变化。三、横纹肌肉瘤术后健康教育知识（一）术后常规护理有哪些？1.一般护理麻醉清醒前头偏向一侧，避免因呕吐物引起的窒息；给予持续心电监护及低流量吸氧，禁饮食；及时清理呼
9、吸道分泌物，保持呼吸道通畅；麻醉清醒后取半卧位,以利患儿呼吸及引流。2 .病情观察小儿肿瘤切除创伤大，需观察患儿面色、意识、肢端温度，监测呼吸、心率、血压、血氧饱和度及体温的变化，如有异常及时处理。3 .管道护理妥善固定好各种管道，观察引流液的色、质、量。4,切口管理术后绷带加压包扎伤口，观察伤口的情况,如有渗血、渗液应及时更换。5.活动指导术后24h内卧床休息，定时协助患儿翻身。术后第2天适当进行床上活动，第57天视病情和耐受力可逐步下床活动。(二)术后什么时候可以进食？术后胃肠道功能恢复后，可先喝少量水，如无呕吐即可开始进食流质或半流质饮食，逐渐过渡至普通饮食。遵循少量多餐、循序渐进的原则。适当增加粗纤维食物，保持大便通畅。(三)出院健康教育知识(1)鼓励患儿保持开朗平和的心态面对以后的治疗。家长应保持良好的情绪。(2)保证患儿的休息，防止疲劳，逐渐增加活动量。注意保暖，预防感冒。(3)保证营养，鼓励患儿增加进食含优质高蛋白、丰富维生素、高钙的食物，少量多餐。(4)定期复查，如患儿出现胸闷、咳嗽、咳痰，并有血丝痰或伴发热，应及时就诊，排除肺转移的可能。(5)功能锻炼，根据横纹肌肉瘤部位及患儿术后情况制订康复锻炼计划，指导循序渐进地按计划锻炼。
