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1、小儿外科小儿肝移植的疾病健康教育一、小儿肝移植的时机及指征小儿肝移植适应证包括胆道闭锁、胆汁淤积性肝病、代谢性肝病、恶性肝病等。如果出现肝功能失代偿，就应该列入等待列表。失代偿的特征是难治性胆汁淤积、有或无出血的门静脉高压症、进行性加重反复发作的胆管炎、合成功能障碍（包括凝血功能障碍）、低蛋白血症或低胆固醇血症、发育停滞、生长停滞及营养不良、顽固性腹水、肝性脑病、代谢性缺陷等。二、供肝的来源合适的供体是肝移植的先决条件。在肝移植前获取一个新鲜、健康、有功能的肝脏至关重要。供肝的来源有两种：一是有心跳的“脑死亡”者或无心跳、呼吸者捐赠的肝脏；二是活体捐出的部分肝脏（活体供肝）。我国由于脑死亡尚未
2、立法，尸体供肝多是公民心脏死亡捐赠的肝脏。三、供肝的保存供肝保存时间越短越好，这个时间将直接影响到肝移植的效果和术后恢复。供肝保存首先应尽快将其温度降至O4,以降低细胞的生物代谢从而起到保护器官的作用。有效防止器官的肿胀，避免再灌注损伤是器官保存的重要环节。美国UW液的发明是肝脏保存技术的巨大进步，可增强酶抑制剂、膜结构稳定剂的作用，再灌注时恢复肝脏正常代谢需要的底物和辅助因子，延长了供肝保存时间，提高了供肝质量。目前，供肝在UW液保存下最长可维持24h。四、小儿肝移植的适应证(1)肝外胆道闭锁是儿童肝移植最常见的适应证。(2)肝内胆汁淤积症。(3)代谢性疾病，如抗胰蛋白酶缺乏、糖原储积症、肝
3、豆状核变性、新生儿血色病。(4)急性肝衰竭。(5)肝脏恶性肿瘤。五、小儿肝移植的禁忌证1.肝移植的绝对禁忌证(1)严重肝外器官功能衰竭。(2)难以控制的肝外感染(包括细菌性、病毒性、真菌性)。(3)难以控制的免疫缺陷，如HIV感染。(4)门静脉系统广泛的血栓形成。(5)伴肝外转移的恶性肿瘤。2.相对禁忌证(1)门静脉血栓形成。(2)肺内动、静脉分流引起的低氧血症。(3)潜在的HlV感染。六、小儿肝移植的特点肝移植现已成为治疗儿童终末期肝病的一种有效方法。与成人肝移植相比，小儿肝移植有其自身的特点：供体来源相对缺少以及待肝期死亡率高，术前危险性高；已形成减体积、劈离式以及亲属活体供肝移植等特殊手
4、术方式以适应小儿的体型特点和扩大供体来源；术后并发症多；原发病对小儿受体的远期存活影响较小，预后相对较好；慢性排异是成人远期死亡的常见原因，但在小儿不常见；术前处理方面(如营养的管理、减少腹水、增强抗感染能力、接种必需疫苗等)应更为重要；移植后由EB病毒感染而导致的淋巴细胞增殖性疾病，具有潜在的致命性；移植后的免疫预防应有计划地进行。七、小儿肝移植的特殊性由于儿童的解剖、生理和特定的发病时期以及病理生理的特殊性，儿童肝移植术前准备与成人相比，有其特殊性。儿童移植肝的重量、体积受患儿的体重、腹腔情况、身体状况和供肝质量等因素的影响较大，因此术前正确评估移植肝的重量、体积十分重要。八、小儿肝移植术
5、前辅助检查(1)生长发育与营养状态指标检查：身高、体重、体重指数(BMI).最大腹围、上臂围、肱三头肌皮褶厚度、神经认知发育指标等检查。(2)一般检验项目：常规项目：血型、血常规、C反应蛋白、血肝肾功能、血电解质、空腹血糖、凝血功能、血氨、血降钙素原、尿常规、大便常规、大便隐血试验、真菌G试验。血清病毒学指标：抗巨细胞病毒(CMV)抗体、CMV-DNA.抗EB病毒(EBV)抗体、EBV-DNA,乙型肝炎病毒表面抗原(HBSAg)、抗丙型肝炎病毒抗体、抗HIV抗体、快速血浆反应素(RPR)试验。(3)影像学检查：肝脏血管多普勒超声、心电图、心脏彩超、胸片或肺部计算机断层扫描(CT),上腹部超声或
6、计算机体层摄影血管造影(CTA)o九、活体肝移植活体肝移植(LDLT)是随着尸体肝移植供肝严重短缺的现象而诞生的。活体肝移植就是从健康捐肝人体上切取部分肝脏作为供肝移植给患儿的手术方式，如果捐肝的人和接受肝脏的人之间有血缘关系，又称为亲体肝移植。十、活体肝移植与尸体肝移植的区别活体肝移植是从健康成人身上切取部分肝脏作为供肝,移植给患末期肝病患儿的一种肝移植治疗方法，不同于尸体肝移植的供肝是来源于脑死亡或无心跳、呼吸者的供体，活体肝移植的供肝是来源于一个健康人的部分肝脏。健康成人只要有1413肝脏就可以维持生命及正常生活，且肝脏切除后能在较短时间内代偿性增生，恢复到原来的重量。所以正常人切除部分
7、肝脏可救活一个患儿，而对自己并不会有太大的生命危险。十一、活体肝移植供体的贡献与风险肝移植手术如果成功，对供肝者而言，所得的利益主要是心理方面的。当供体看到通过自己捐献的部分肝脏使自己的亲人（受者）获得新的生命，心理将得到极大的满足，供体因而也会受到家人和社会的尊重。即使肝移植后受者没有存活，供体感到已尽了最大努力，也会得到心理安慰。在一般人眼中，肝脏切除手术的难度和危险性是很大的，如果一个肝硬化晚期患儿实施肝部分切除出现手术并发症是容易被接受的，但是对于一个健康人来说，提供部分肝脏做活体肝移植，如果术后发生严重并发症，这种代价是很沉重的。一般来讲，供体所承担的风险包括：需住院714天；恢复期
8、需停止工作68周；永久的外科瘢痕；大约20%的机会发生并发症（伤口感染、切口疝、出血、胆管问题、感染、肺炎、肝衰竭甚至需要接受肝移植等）；有0.5%1.0%的死亡率。十二、活体肝移植受体的利益在患儿病情恶化前进行肝移植，成功率较高，避免在等候尸体供肝期间死亡的风险；从活体取出的肝脏的机能较好;1年生存率约为90%O十三、保证供体安全的方法基于亲情关系，一位健康人自愿捐献部分肝脏，希望能保证自己的安全并救治他的亲人，因而外科医师应最大限度地保证供体的安全。合适的残肝容积是保证供、受体安全的关键。若供肝切取过多，供体残留肝脏体积必然太小，会造成供体术后肝功能不全、肝衰竭，甚至死亡。反之若供肝切取太
9、少，又不足以支持受体的生理代谢需要，不能达到救治患儿的目的。目前公认的办法是术前采用三维CT来重建肝脏的管道系统，包括门静脉、肝动脉、肝静脉及胆管，通过重建可充分了解供肝管道系统存在的变异，从而可做好充分的术前评估及准备，同时三维CT可计算出全肝的体积以及拟切取肝脏的体积，让手术者在术前充分估计供体残肝的体积及计算出提供的部分肝脏是否能满足受体代谢的需要，从而保证了供、受体的安全。十四、活体肝移植的优点(I)可选择手术时间，术前准备充分，可充分评价受体，在最适宜的时机进行手术，成功率高，预后效果好。(2)供肝的冷缺血时间大大缩短，尸肝通常是812h,而活体肝移植通常小于lh。冷缺血时间缩短可减
10、少移植肝原发无功能发生率并增加肝功能立即恢复的比例。(3)供肝来自健康供体，供肝质量好，若有血缘关系，免疫排斥反应小，而尸肝则来自创伤、心脑疾病或危重疾病死亡患儿，因此肝脏功能可能受损。（4）若为亲属，则免疫基因会有部分相同，排斥反应可能会减少。（5）费用低，仅为尸体肝移植的1/31/2。十五、活体肝移植手术当供体手术组确定供肝可以使用并开始供肝劈离时，受体手术组开始受体手术。受体组手术可分为病肝切除和供肝植入两大步骤。活体肝移植中病肝的切除要求保留肝后下腔静脉的完整，其次在解剖第一肝门的肝动脉、胆道和门静脉时，要做到尽量保留足够长的受体管道。病肝切除以后，需迅速将供肝植入受体体内，以减少供肝
11、的保存损伤。一般先吻合门静脉和下腔静脉，吻合完毕后即可开放血流，此时新肝功能就开启了，一般IOmin左右就可以看到新肝有胆汁分泌。而后将肝动脉和胆总管分别吻合，供肝植入手术完成。华中科技大学同济医学院附属协和医院肝移植中心于2016年3月26日为1例6个月先天性胆道闭锁男婴施行活体肝移植手术，母亲供肝，为湖北省患儿年龄最小的活体肝移植手术。十六、肝移植围手术期处理的重要性由于患儿肝衰竭，机体抵抗力下降，大多存在不同程度的肝性脑病、食管-胃底静脉曲张、低蛋白血症、肝肾综合征、肝肺综合征或大量胸、腹水等。等待供体期间的各种并发症，包括消化道出血、肝性脑病昏迷、原发性腹膜炎、肾衰竭等，随时危及生命。
12、因此，应采取多种手段防止各种严重并发症的发生，保障围手术期的安全，提高移植效果。十七、肝移植受体的术前处理肝移植受体一般多为终末期肝病患儿，机体状况非常脆弱，生存状态极不稳定，因此了解受体术前状态和正确评价受体并做相应的处理有利于及时进行手术。术前处理包括如下几个方面。(1)一般处理：受体的术前评价、心理准备、院内外治疗。(2)营养支持：胃肠外营养、胃肠内营养。(3)术前感染的处理。(4)消化道出血的处理。(5)肝性脑病的处理。(6)血型不符者的免疫移植治疗。十八、肝移植受体的重症监护肝移植手术复杂，虽术前各项准备十分完善，手术过程也非常顺利，但仍然需要一个相对平稳的恢复过程，应对术后可能出现
13、的各种应急事件的发生。ICU为肝移植受体术后早期恢复提供了良好的条件。ICU具有经验丰富的医护人员及现代高科技的医疗手段为患儿实施24h治疗和监护，为患儿顺利度过移植术后恢复期保驾护航。受体留ICU观察的时间视受体恢复情况而定。待受体新肝大部分功能恢复且生命体征平稳后即可离开ICU转入康复病房。十九、肝移植术后的一般ICIJ管理(1)首先应立即进行生命体征的记录和血流动力学的监测，记录生命体征、意识、心电图、动脉血压、血氧饱和度、中心静脉压、动脉压、每小时液体出入量。其次要高度重视腹腔引流液的性质，并进行相关实验室指标的监测，包括血气分析、电解质、血糖、凝血功能、肝肾功能、血红蛋白、血细胞比容
14、和血小板等。(2)评估脏器功能，包括循环功能评估、呼吸功能评估、神经系统的评估、肾功能评估以及移植肝功能评估。(3)药物用量管理。(4)肝移植术后营养管理。二十、肝移植受体麻醉清醒后表现(1)疼痛：合理应用镇痛药物。(2)发热：术后患儿通常会出现发热的症状，一般情况不超过38.5寸。发热是由于外科手术破坏，组织的分解产物及局部渗液、渗血吸收后出现的反应。术后密切监测患儿的体温变化，如对高热患儿给予物理降温或药物降温。二十一、肝移植术后并发症肝移植术后严重并发症包括：肝动脉、肝静脉或门静脉血栓形成，移植物原发无功能，胆道并发症，肝炎，原发病复发或排斥反应导致肝衰竭。轻微并发症包括：伤口感染、肺部
15、感染、胸腔积液等。(1)腹腔内出血：腹腔内出血多发生在术后早期，是术后最常见的并发症。腹腔内出血术后48h内多见，腹腔出血主要与手术及受体的凝血状况等因素有关。肝移植术后受体尤其要注意是否发生肝断面出血。消化道出血多与应激反应和大剂量激素的使用有关。术后应严密观察受体病情变化,监测生命体征，观察伤口、引流液量及性状、腹部体征，监测血常规、凝血酶原时间，必要时重新手术止血。(2)胆道并发症：胆道并发症被喻为肝移植的“阿喀琉斯之踵”，是受体术后常见的并发症，也是影响患儿长期存活及导致移植肝功能丧失甚至患儿死亡的最主要原因之一。其发生率为0%64虬与胆道并发症有关的影响因素包括：供体胆道变异。移植肝
16、切除过程中胆管周围组织分离过多，血运受损。移植肝胆管数目、直径及修整、吻合术。移植肝冷、热缺血时间。缺血再灌注损伤。肝动脉血栓形成。排斥反应。细菌和巨细胞病毒感染以及受体术前疾病严重程度。胆道并发症多发生于术后早期，发热、腹痛、腹胀为首发症状，胆道造影是诊断胆道并发症的金标准，超声及CT检查可见吻合口狭窄、肝门部积液、肝内外胆管扩张等表现。(3)血管并发症：包括有肝动脉血栓形成、门静脉血栓形成及吻合狭窄、流出道梗阻，是肝移植术后最严重的并发症。应根据受体的年龄、病变程度采取不同的治疗方法，如在血管造影下球囊扩张、留置血管支架、吻合重建以及再次肝移植术等。(4)移植肝原发无功能：移植肝原发无功能简称为“原发无功
