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1、小儿外科小儿巨输尿管症的疾病健康教育一、巨输尿管症的基础知识(一)什么是巨输尿管症？先天性巨输尿管症又称先天性输尿管末端功能性梗阻,没有机械性梗阻，但有不同程度的输尿管扩张。正常输尿管直径一般不超过5mm,输尿管直径超过7mm即可认为是巨输尿管症。扩张的输尿管由于管壁缺乏有效的蠕动功能，以及远端梗阻，造成上尿路尿液引流不畅，导致泌尿系统感染、结石，最终损害肾实质，导致肾衰竭。(一)巨输尿管症的病因是什么？巨输尿管症的病因尚不清楚，目前对其进行解释的理论认为：输尿管壁副交感神经节细胞减少、缺如或发育不全;末端输尿管壁内肌肉缺损；肌层及神经正常，肌层内胶原纤维异常等可能是导致其发生的因素。1.梗阻
2、性巨输尿管症(1)原发性：近膀胱0.54cm节段的输尿管缺乏蠕动而不能使尿液以正常的速率排出。(2)继发性：尿路梗阻、膀胱出口梗阻、神经源性膀胱或炎症引起的输尿管巨大扩张。2 .反流性巨输尿管症(1)原发性：无明确的梗阻部位，可由膀胱壁内输尿管太短、输尿管开口位置异常、先天性输尿管旁憩室或其他输尿管膀胱交界处紊乱所致。(2)继发性：下尿路梗阻的输尿管反流。常见的原发病有尿道瓣膜、神经源性膀胱、外伤性尿道狭窄，其他如输尿管膨出、肿瘤等。3 .非梗阻非反流性巨输尿管症(1)原发性：多是新生儿巨输尿管症，在产前B超检查中就已经被发现。(2)继发性：糖尿病、尿崩症及强迫性多饮患儿易患。4 .梗阻反流性
3、巨输尿管症(1)原发性：多由先天性输尿管狭窄、远端无动力性输尿管、输尿管瓣膜所致。(2)继发性：输尿管再植术后输尿管狭窄，也有外伤致输尿管狭窄。(三)巨输尿管症的临床表现有哪些？尿路感染是最主要的症状。新生儿发病者主要出现在产前超声检查有肾积水的随访患儿中。婴儿期的表现可以是发育迟缓。年长儿童中最常见的表现为尿路感染，还有表现为由于尿路梗阻而引起的间歇性疼痛或血尿。(四)巨输尿管症需要做哪些辅助检查？1.B超扩张的输尿管可被检出。2 .静脉尿路造影（IVU）可了解肾功能及上尿路形态,输尿管膨出、异位输尿管口可被初步诊断。3 .排尿期膀胱尿道造影（VCUG）可发现反流性巨输尿管症及继发性输尿管反
4、流的原发病，了解输尿管反流的程度及肾有无瘢痕。4 .经皮肾穿刺造影常用于诊断梗阻性巨输尿管症。5 .膀胱镜检查及逆行肾盂造影直接观察有无尿道瓣膜、尿道狭窄，了解膀胱内有无肿块及膀胱黏膜的情况，观察输尿管管口位置。6 .利尿性肾图通过静脉注射速尿辅助核素扫描以了解上尿路的排泄情况。7 .磁共振尿路造影（MRU）清晰显示整个尿路形态，明确诊断巨输尿管症及梗阻部位。8 .CT检查显示肾积水的程度和肾实质萎缩情况。（五）巨输尿管症如何治疗？小儿先天性巨输尿管症病情较急、发展较快、并发症多，应尽早手术。治疗原则是祛除病因，解除梗阻，保留和保护患肾功能。1.肾穿刺造樱适用于梗阻严重、患肾重度积水、肾功能差
5、、合并感染、患儿全身状况差等情况。此为暂时性治疗，肾功能恢复、全身情况好转后可行输尿管再植术。2 .输尿管定期扩张引流、双J管置入适用于梗阻轻,输尿管扩张不超过骼血管处，无迂曲等情况。3 .输尿管裁剪修整、膀胱再植术适用于绝大多数先天性巨输尿管症的患儿，可采用腹腔镜手术，注意保护输尿管的血供。4 .肾脏、输尿管切除术若患侧肾功能严重损害、肾积水加重、感染无法控制者，应将患侧输尿管及肾脏一并切除。5 .保守治疗大部分产前B超发现的巨输尿管症不需处理，只需随诊观察。对于重度新生儿原发性输尿管反流不主张立即手术，如感染症状严重，可先做膀胱皮肤造口引流。小婴儿的巨输尿管症应该先做肾造痿，1岁以后手术。
6、二、巨输尿管症术前健康教育知识(一)术前如何观察及护理？(1)评估患儿的排尿情况，有无尿频、尿痛、排尿困难等。腹部有无肿块、腹痛。(2)观察患儿尿液颜色、性质、量的变化，有无血尿、脓尿等情况发生，监测尿常规的变化，伴感染的患儿应遵医嘱合理使用抗生素。(3)鼓励患儿适量饮水，勤排尿，保持会阴部清洁、干燥。(一)饮食与营养护理要注意什么？(1)评估患儿的生长发育及营养状况。(2)指导合理喂养和饮食，加强营养。嘱患儿多吃高热量、高蛋白、富含维生素的食物，保持大便通畅。(3)全身情况差的患儿，应遵医嘱经静脉补充营养，以改善患儿的营养状况。三、巨输尿管症术后健康教育知识(二)术后伤口要注意什么？观察伤口
7、有无红、肿、痛，伤口敷料有无渗血、渗液,有无漏尿情况的发生，保持伤口处敷料清洁、干燥。观察造痿口周围皮肤情况，保持造痿口周围皮肤清洁、干燥，防止感染。监测体温变化，遵医嘱抗感染治疗，防止伤口感染。避免患儿哭闹，影响伤口愈合。(三)术后常见的管道有哪些？如何护理？术后常见的管道有肾造疹管、膀胱造矮管、导尿管、肾周引流管、耻骨后引流管、输尿管支架管、双J管等。(1)各管道贴好标识，妥善固定，应用支被架，防止引流管扭曲、堵塞。观察各引流液的颜色、性质、量。(2)手术后早期引流的尿液为血性或淡血性，一般术后57天颜色转为正常，1周左右尿液内可能会出现絮状物,所以要鼓励患儿多饮水，少量多次饮用，使尿量增
8、加，达到内冲洗目的，防止尿路感染及引流管堵塞。(3)膀胱造痿管刺激症状的护理。置管后即有急迫排尿、排便感，尿道及耻骨上区疼痛，这种情况多为膀胱造痿管对膀胱三角区和膀胱后壁毗邻的直肠刺激所致，多能自行缓解，如不能缓解，应用解痉药物，也可经调整造痿管位置和深度后使刺激症状消失。（4）术后35天拔除导尿管，耻骨后引流视引流量情况而定，一般术后57天拔除。术后1014天拔除输尿管支架管（起支撑膀胱输尿管吻合口作用），拔除输尿管支架管后间断夹闭膀胱造疹管12天，训练膀胱功能。夹管后注意患儿有无发热、腹胀、腹痛情况，如无上诉症状，排尿正常，可拔管。拔除造痿管后，适当控制饮水，以利于切口愈合，用凡士林纱布覆
9、盖伤口。（四）术后多久可以进食？术后待胃肠蠕动恢复后可先给予流质食物，逐步转为半流质食物。术后1周给予普通饮食，饮食宜清淡、易消化,且富有营养，以增强患儿抵抗力。注意关注患儿肠蠕动恢复情况，观察腹部体征，有无呕吐、腹胀、腹肌紧张等表现。可适当予以开塞露刺激排便。术后腹胀明显的患儿需推迟进食时间。（五）术后活动要注意什么？（1）行输尿管膀胱再植术的患儿，应卧床休息5天，5天后逐步下床活动。(2)行肾脏切除术的患儿需绝对卧床休息1周，剧烈的不适当活动或过早下床活动易导致活动性出血。1周后逐步下床活动，逐步增加活动量，活动强度以患儿能耐受为宜。(六)术后常见的并发症有哪些？1.出血观察患儿心率和血压
10、的变化以及引流液和尿液的颜色、性质、量。若患儿出现心率加快、血压下降，尿液、引流液颜色变为血色要及时处理。注意观察患儿腹部体征的变化。2 .尿外渗术后伤口渗出增多，渗出颜色为淡黄色时应考虑尿外渗的可能。发现后及时通知医生，需加强引流，保持引流管通畅并进行动态观察。3 .感染患儿有感染迹象时要给予积极的处理。(七)出院后要注意什么？(1)应在医生的指导下继续口服抗生素控制感染至尿常规正常后2周，避免使用对肾功能有损害的药物。(2)合理饮食，加强营养。给予营养丰富、易消化饮食，禁食辛辣刺激性食物，保持大便通畅，增强身体抵抗力。嘱患儿多饮水，增加尿量防止尿路结石和感染，及时排尿。(3)观察患儿排尿情况，注意尿色、尿量有无异常，保持会阴部清洁、干燥。(4)行肾切除的患儿要注意对健肾的保护，避免发生外伤及剧烈运动。(5)双J管的健康指导：避免剧烈活动，避免上举下蹲及提重物，以免造成双J管移位或滑脱。双J管于术后23个月在膀胱镜下拔除。(6)术后遵医嘱定期门诊复查，以了解术后效果及肾功能恢复情况。病情变化随时就诊。
