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1、小儿外科小儿膀胱外翻的疾病健康教育一、膀胱外翻的基础知识（一）什么是膀胱外翻？膀胱外翻是以膀胱黏膜裸露为主要特征的先天性泌尿系统综合畸形，临床较少见。膀胱外翻为复合性畸形，常见伴发畸形是尿道上裂和泄殖腔外翻。（二）膀胱外翻的病理特点是什么？膀胱外翻的病理表现主要是膀胱壁外翻和尿道上裂。出生时膀胱黏膜正常，异位肠黏膜或岛状肠神可位于外翻膀胱表面，因膀胱炎症、水肿、纤维化常引起输尿管膀胱连接处梗阻和下段输尿管扩张。（三）膀胱外翻的临床表现有哪些？1.骨骼异常表现为耻骨联合分离、骸骨外旋、耻骨支外旋及外转。患儿初学步时有摇摆步态，以后多可自行矫正。2 .泌尿系统异常表现为下腹壁和膀胱前壁缺如，膀胱后
2、壁外翻，外翻膀胱黏膜鲜红，容易出血，常伴有尿道上裂，尿液不断地从输尿管口外流，浸渍而刺激腹部及腿部的皮肤。3 .生殖系统异常男性表现为尿道背侧壁缺如，阴茎严重向背侧弯曲。女性表现为尿道阴道短，阴道口前移并常伴有狭窄，阴蒂对裂，阴唇、阴阜分开。4 .肛门直肠异常表现为会阴短平，肛门前移紧靠尿生殖膈，可伴有肛门狭窄、直肠会阴痿或直肠阴道痿。有时可见肛门失禁或脱肛。（四）膀胱外翻有哪些类型？1.完全型膀胱外翻膀胱开放，可见全部膀胱黏膜和后尿道从三角形的腹壁缺陷翻出，触之易出血，疼痛敏感，在相当于膀胱三角区部位可见两侧输尿管口，并有间断喷尿，多无正常脐；有明显耻骨分离，伴有完全型尿道上裂，呈完全型尿失
3、禁。2,部分型膀胱外翻膀胱膜未完全翻出，通常膀胱三角区不翻出，多无正常脐；有明显耻骨分离，伴有完全型尿道上裂，呈完全型尿失禁。（五）如何诊断膀胱外翻？目前很难对膀胱外翻进行产前诊断，对于出生后本病诊断并不困难，结合辅助检查注意合并畸形情况。1.骨盆平片可发现骨盆发育异常。5 .B超可筛查双肾、输尿管是否合并有畸形。3 .尿路造影有助于了解上尿路情况。4 .放射性核素肾扫描能对肾功能、肾血流情况进行全面检查。5 .泌尿系统增强CT能够对患儿泌尿系统进行详细了解和评估。（六）膀胱外翻如何治疗？手术治疗的目的是修复腹壁和外翻膀胱，使患儿能控制排尿，保护肾功能及重建外观。矫正耻骨联合分离，使腹壁无张力
4、性关闭，防止切口裂开是手术修复膀胱外翻成功的关键。手术方式有两类：功能性膀胱修复术、尿流改道术。1.功能性膀胱修复术一般可在出生后72h以内做膀胱内翻健合，此时膀胱壁柔软易于复位。34岁再做抗反流输尿管移植、尿道延长、膀胱颈紧缩成形术。两期手术之间修复尿道上裂。2,尿流改道术功能性膀胱修复后仍不能控制排尿或仍有反复严重的尿路感染及肾输尿管积水可行尿流改道术。二、膀胱外翻的术前健康教育知识1.评估评估下腹壁和膀胱前壁的皮肤，外翻的膀胱黏膜，阴茎外观、大小，尿道开口部位，阴道口及肛门口的位置等，注意保护患儿隐私。2,外翻膀胱的护理外露部位以温无菌生理盐水纱布覆盖，并使用支被架，避免摩擦引起出血，膀
5、胱周围皮肤涂氯锌油保护，并用干燥的棉球随时吸附流出的尿液，臀下垫护理垫，尿液浸湿后及时更换。3 .皮肤护理会阴部每天用温水勤擦洗，更换全棉质软衣裤，防止搔抓皮肤。4 .饮食指导婴幼儿鼓励母乳喂养；儿童宜进食清淡、易消化、营养丰富的食物，鼓励多饮水，禁食辛辣刺激性的食物，保持大便通畅。5,心理护理患儿年龄小，手术难度大、步骤多，家属顾虑多、压力大。给患儿家属讲解疾病的相关知识以及治疗护理中的注意事项，打消患儿家长接受治疗的顾虑。三、膀胱外翻的术后健康教育知识(一)术后护理常规有哪些？(1)给予持续心电监护及低流量吸氧，严密观察生命体征。全麻清醒过程中，患儿容易出现意识模糊、躁动不安，需要适当约束
6、四肢，防止活动性出血和拉脱管道。(2)遵医嘱抗炎、止血支持治疗。(3)基础护理：做好禁食和卧床期间的皮肤护理、口腔护理，促进患儿舒适。(一)膀胱内翻缝合术术后如何护理？1.伤口护理保持伤口敷料清洁、干燥，观察伤口渗血、渗液情况并及时更换。以支被架保护腹部及会阴部，避免牵拉被褥而刺激切口部位。禁食、胃肠减压，减轻腹腔内压力。避免患儿用力咳嗽、用力排便和哭闹不止，导致腹内压增高,影响伤口愈合。2,管道护理术后留置输尿管支架管、尿道支架管、膀胱造疹管。输尿管支架管是为了引出肾盂内尿液，防止膀胱内容量增大，有利于膀胱修复切开愈合，需留置3周；置入的尿道支架管主要是对成形的尿道起支持作用，留置时间较长，
7、一般术后4周拔管；膀胱造痿管置于重建的膀胱以充分引流尿液，防止尿液反流导致感染。如拔管过早，男性患儿易出现尿道狭窄，女性患儿易出现尿道闭锁。膀胱修复术成功的关键是保持尿液引流通畅，防止管道滑脱。观察引流液的颜色、量，防止引流不畅，尿液积聚于膀胱，导致膀胱压力增大至尿液外渗，切口裂开和感染。（三）骼骨截骨术术后如何护理？1.外支架固定的护理术后骨盆部需石膏外固定46周。每天用O.K聚维酮碘消毒外固定针孔，清除分泌物，保持干燥，观察局部情况，注意针孔周围皮肤有无红肿、渗血、渗液，避免粪便的污染。观察石膏的松紧度，及时修整石膏边缘，以免组织受压损伤皮肤。2 .牵引的护理保持仰卧位，取骨盆悬吊体位，用
8、中单做成臀部兜带，悬吊于准备好的支架上，将臀部抬高离床12cm,根据患儿年龄选用合适的重量，一般白天牵引，夜间可以放松。3 .皮肤的护理注意经常翻身防止压疮形成。导尿管拔除后，患儿排尿易浸湿石膏，应采用斜坡卧位，排尿时用尿布遮挡两侧石膏，防止尿液污染。4,疼痛的护理骨盆外固定后疼痛常持续，需要积极处理，可通过心理疗法、药物来缓解患儿疼痛。（四）肠代膀胱尿流改道术术后如何护理？肠代膀胱尿流改道术术后可发生代谢性并发症，与肠段面积、尿液在储尿囊中停留时间、肝功能、尿液PH值和尿液渗透压等因素有关。为预防代谢性并发症，除术中按规定选肠、严格控制肠管的长度外，还要注意嘱患儿适当进食碱性食品，如香蕉、大
9、豆、苹果、豆腐等，多喝水，尽量多排尿，排尿间隔时间尽量缩短，储尿不宜过多，以减少肠黏膜吸收。并定期监测电解质及肾功能，积极纠正代谢失衡。（五）术后多久可以进食？术后需严格禁饮食，禁食期间给予胃肠外静脉高营养支持治疗。术后45天，患儿肠功能恢复后，可拔除胃管，指导患儿进流食，如米汤等，少量多餐，观察腹痛情况及粪便颜色，避免过早进普食引起肠痿。循序渐进，以进食高热量、高蛋白、易消化饮食为宜，多吃蔬菜、水果，以保持大便通畅。并鼓励多饮水，可有效预防和减轻膀胱输尿管反流和尿路感染。（六）如何对完全膀胱外翻患儿进行膀胱功能训练？膀胱外翻修复术成功的标准是膀胱具有正常储尿和排尿功能，即自控排尿功能。术后第
10、3周拔出输尿管支架管，尿液由尿道支架管流出，此时开始膀胱储尿功能训练。每30min夹闭导尿管1次。如患儿无不适，可逐渐延长夹管时间，但最长不能超过Ih,以免膀胱内压力过高。若患儿术后存在膀胱腹壁痿，早期不宜进行膀胱功能训练。待患儿尿痿得到修补，腹壁愈合良好后，年长的患儿可教其深吸气做提肛运动，每次做10组，每天3次，以训练膀胱括约肌功能。还可进行憋尿训练，有尿意后憋尿12min后再排尿，坚持半年，以增加膀胱容积和增强膀胱功能。(七)出院后要注意什么？(1)坚持进行憋尿训练，有尿意后憋尿12min再解小便，坚持半年，以增加膀胱容积和增强膀胱功能。(2)骼骨截骨术术后患儿出院后继续悬吊体位至3个月。(3)行分期膀胱外翻修复术者，必须随访复查，注意有无上尿路扩张、反流、合并感染及肾功能情况。(4)对于尿流改道的患儿，注意造口的护理，定期检查静脉尿路造影、B超、血生化。(5)合理饮食，加强营养。术后恢复期，应选择高蛋白、高热量、富含维生素、易消化的食物，避免食用生冷、辛辣、刺激性食物，保持大便通畅。(6)指导患儿出院后多饮水，保证足够的尿量以达到冲洗尿路的目的，防止尿盐沉积堵塞尿道导致尿路结石和尿道感染。(7)出院后第1个月每周化验尿常规1次，第2个月每2周化验尿常规1次，第3个月开始每月化验尿常规1次，以检测有无尿路感染。并告知家属患儿如果出现发热、排尿不畅、排尿异常等情况随时就诊。
