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1、法洛四联症、法洛三联症围手术期康复指导知识问答健康宣教（一）法洛四联症、法洛三联症的基础知识什么是法洛四联症、法洛三联症？法洛四联症是指由肺动脉瓣狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨和右心室肥厚四种心脏畸形所组成的综合征，是临床上常见的发给型先天性心脏病。法洛三联症是指先天性肺动脉瓣狭窄，伴有卵圆孔未闭或继发孔型房间隔缺损，合并右心室肥大的综合征。法洛三联症发病率仅次于法洛四联症，女性发病率高于男性，年龄分布在20岁以下。法洛四联症、法洛三联症病理生理特征有哪些？一方面，法洛四联症患者主动脉向右移骑跨得越多，主动脉接受右心室排出的未经氧合血越多，患者发给程度就越重；另一方面，右心室流出道越窄，肺动脉的
2、发育越差，患者发给就越严重，同时因缺氧导致的红细胞增多症也越严重。极少数轻型或无发缙的法洛四联症患者以自左向右分流为主，绝大多数法洛四联症患者为自右向左分流。法洛三联症的病理生理主要取决于肺动脉瓣狭窄的程度及合并房间隔缺损的大小。当肺动脉瓣狭窄越严重，右心室排血受到的阻力越大，右心室及右心房压力会代偿性增高，自右向左分流就越多，患者颜面、口唇发细及杵状指等缺氧表现越明显。当心肌出现失代偿时，右心进一步扩大，会出现肝大、腹水等心力衰竭征象。法洛四联症、法洛三联症的临床表现有哪些？（1）法洛四联症患者的临床表现如下。发给（青紫）：法洛四联症的主要症状，多出现在出生6个月以后，少数患者在儿童期或成人
3、时期出现，发细的程度和出现的早晚与流出道狭窄的程度和主动脉骑跨的程度有关。在哭闹与运动时发给症状加重，平静休息时减轻。缺氧发作（呼吸困难和乏力）：缺氧发作容易在清晨发生及受到外界刺激之后，发病的时候患儿表现出烦躁、发给加重、呼吸急促，若不及时处理，可以发展为呼吸窘迫，最终出现意识丧失。蹲踞体位：法洛四联症患儿劳累及缺氧时常见的习惯特征性姿势。蹲踞时可以提高血氧饱和度，缓解发给和呼吸困难，发给重者蹲踞较频繁，成人法洛四联症患者出现蹲踞情况比较少见。杵状指（趾）：患者缺氧导致指、趾端毛细血管扩张增生，进一步形成局部软组织，骨组织增生肥大，导致指、趾端膨大。患者缺氧越严重，杵状指（趾）越明显。体格检
4、查：出现生长发育迟缓，心前区略隆起，听诊胸骨左缘第2、3、4肋间有收缩期杂音，肺动脉瓣第二心音减弱甚至消失。(2)法洛三联症患者的临床表现：主要症状为活动后心悸、气急、易疲劳，大多数患者均有发给，发缙明显者都有杵状指(趾)。早期或者轻症患者发给呈现阵发性，即活动或啼哭后出现，重症或者晚期的患者可呈现持久性，严重的会出现蹲踞现象，其次会反复出现上呼吸道感染、头昏、晕厥和发育差等情况，晚期患者可出现心力衰竭，右心室肥大的患者可出现胸前区凸出，有抬举感。法洛四联症、法洛三联症的发病原因有哪些？(1)胎儿发育的环境因素。早期宫内感染：在怀孕前3个月出现过病毒或细菌感染，尤其是风疹病毒，其次是柯萨奇病毒
5、。孕妇有大剂量放射线接触史、药物服用史(如避孕药、抗癫痫药等)。孕妇有代谢性紊乱型疾病(如糖尿病等)、高钙血症等。妊娠早期曾酗酒、吸毒。(2)遗传因素：由染色体畸变所引起。(3)其他因素：大龄产妇等，年龄大于35岁的孕妇孕育的胎儿心脏畸形的概率是正常孕妇的一倍。法洛四联症患者为什么喜欢采取蹲踞体位？采取蹲踞体位(或膝胸卧位)：一方面，可以减少患者双下肢静脉回流，使回心血量减少，从而减少了心脏的容量负荷，减轻了心脏负担，有利于改善患者的心功能；另一方面，可以压迫下肢动脉使体循环阻力增加，使左心室压力增高，减少了心室水平的自右向左分流，从而提高动脉血氧饱和度，缓解缺氧症状,使患者感到舒适。反复或严
6、重的缺氧发作对患者有什么危害？反复或严重的缺氧发作会使患者大脑产生不同程度的损害，影响患儿的生长发育，使其身高、体重落后于正常儿童，智力减退，严重的还会发生惊厥、偏瘫等神经系统的并发症，甚至引起患儿死亡。因此，对于法洛四联症患儿，不论有没有出现发树等表现，只要出现了哭闹、屏气或异常紧张等状态，就应警惕出现缺氧发作的风险，提前采取恰当的护理措施及治疗，以预防缺氧发作的发生。(一)术前健康教育知识怎样预防患者缺氧发作的发生？(I)间断低流量吸氧，每天3次，每次30min,以改善患儿的缺氧状态。(2)指导患儿多饮水，由于患儿长期动脉血氧浓度过低，使血液红细胞代偿性增多，血液黏滞度增高，多喝水能够适当
7、稀释患儿的血液，提高血液携氧功能，预防缺氧发作。(3)减少对患儿的刺激，应该保持病房的安静，集中对患儿的治疗及护理，给患儿喂奶及更换衣物时动作应轻柔，促进患儿的舒适度，防止患儿哭闹过久诱发缺氧。(4)当患儿持续哭闹不能缓解时，可以适当使用镇静剂，用水合氯醛(0.30.5mLkg)口服或灌肠，或用苯巴比妥钠(35mgkg)肌内注射或静脉注射，必要的时候还可以使用吗啡(0.l0.2mgkg)皮下注射镇静，减少患儿全身氧耗，以免加重缺氧。(5)如果缺氧已经发作时，应迅速采取膝胸卧位，可以升高血压，减少自右向左的分流，减轻低氧血症。术前要做哪些检查？(1)抽血化验：常规入院后第二天清晨6点到7点进行抽
8、血检查，需空腹。患儿在抽血前30min不要喝水喂奶，以避免抽血过程中患儿剧烈哭闹引发呛咳导致窒息。检查的项目主要有患者的血型、血常规、肝肾功能、电解质、凝血四项，及乙肝、艾滋病、梅毒病毒全套等，血常规可见血红蛋白增加，红细胞增加，血液黏滞度增加。(2)心电图：帮助诊断的一种行之有效的手段。若右心室肥厚不明显，则应推断有右心室发育不全等异常。如果肺动脉瓣狭窄较轻且心室水平出现大量自左向右的分流，心电图则表现为双室肥厚。心电图检查时需要保持患儿安静，患儿啼哭乱动时,肌肉活动产生的生物电会影响心电图的结果。(3)胸部X线：通过胸部X线可以看出法洛四联症患者肺血管纹理减少，肺动脉段凹陷，看出呈现靴形心
9、。（4）超声心动图：能够明确诊断大多数法洛四联症及法洛三联症的患者。可以确定室间隔缺损的部位及大小，右心室流出道狭窄的方位及严重程度，主动脉骑跨程度和主动脉根部病变情况。较小患儿在行超声心动图检查前，可给予镇静药物（如水合氯醛口服或灌肠）以便顺利完成检查工作，且需患儿在很困的状态下给药，促进患儿的深睡眠，效果更佳。（5）右心导管检查：当患儿做完以上几项检查，仍然不能确定是否同时合并其他心脏畸形及病变程度时，可以进行右心导管检查，以便进一步了解患者的心脏结构改变和压力值。法洛四联症、法洛三联症患者需立即手术吗？绝大多数法洛四联症患者在肺动脉及左右分支发育正常时均应争取在1岁内行根治术，否则，随着
10、年龄的增长会发生继发性心肌和肺血管改变，并逐渐朝不可逆方向发展。不适合行根治术的患者，可以先做一期姑息术，术后根据患者的情况再择期进行根治术。法洛三联症的患者，也需要早发现、早手术。法洛四联症、法洛三联症的手术方式有哪些？（1）法洛四联症手术方式如下。根治术：行根治术的条件是患者左心室舒张末期容积指数（左心室舒张末期容积除以体表面积）30mLm2；MCGoOn指数（左右肺动脉直径之和除以膈平面主动脉直径）21.2（正常值22.0）；肺动脉指数（心包外两侧肺动脉横切面积之和除以体表面积）150mm2m2（正常值23302m2）。达到以上条件即可在全身麻醉（全麻）、深低温体外循环下进行右心室流出道
11、疏通，修补室间隔缺损，进行右心室流出道和肺动脉的加宽成形及侧支循环的处理。姑息术：达不到行根治术条件的患者应考虑先行一期姑息术，以增加患儿的肺血流量，改善低氧血症，促进肺血管的发育，术后再根据患者肺动脉发育情况（要求肺动脉指数215Omm2m2）择期进行二期手术。常见的姑息术，有锁骨下动脉-肺动脉转流术（BT）、锁骨下动脉-肺动脉人造血管转流术（改良BT）、腔静脉-肺动脉转流术（Fantan术）、上腔静脉-右肺动脉转流术（Glenn术）、上腔静脉-肺动脉双向转流术（双向GIerm术）及闭式肺动脉切开（BroCk术）等。（2）法洛三联症：在全麻、深低温体外循环下，进行房间隔缺损修补，肺动脉瓣交界
12、切开，右心室流出道梗阻疏通，三尖瓣成形，及右心室切口补片加宽。（三）术后健康教育知识法洛四联症和法洛三联症手术后护理要点有哪些？（1）生命体征的监测：术后密切监测生命体征，关注各项指标的变化。使用血管活性药物微量注射泵持续输入以维持血压的相对稳定，促进心功能的恢复。（2）心率的观察：术后应将患者心率维持在比基础心率稍高的水平，以增加心排血量，心率过快时应及时查找原因，体温过高、血容量不足、患儿哭闹都会导致心率过快，应及时排查。安装有临时起搏器的患者应注意密切观察起搏器的工作状态及效果。(3)注意观察患者皮肤、口唇、甲床颜色，监测血氧饱和度的情况，若出现血氧饱和度下降，应及时加大氧浓度，同时听诊
13、双肺呼吸音了解肺部情况，必要时启用PEEP呼吸模式，促使血氧饱和度尽快提高，拔管后应每天雾化4次，以稀释痰液，每23h给患者翻身拍背一次，拍背方法为以空心掌叩击两侧肩胛骨以上部位，由下至上、由外至内叩击，每次23min,以使痰液松动促进痰液的排出，同时叩击完成后鼓励患儿咳嗽，这样有利于肺部扩张，保持呼吸道通畅。(4)胸腔引流管的护理：应妥善固定引流管，经常挤压引流管，以保持引流通畅，指导患者在改变体位时勿折压、拖拉、拽引流管，以防止引流管的意外脱出。经常挤压心包纵隔引流管,观察引流液的性质、颜色、量，成人引流量大于200mLh,连续2h以上或小儿引流量5mL(kgh),应报告医生做好开胸准备。
14、(5)水、电解质的观察：术后常规留置导尿管，观察记录患者每小时尿量及颜色，尿量过少时应利尿，尿多时应根据电解质结果补钾，维持水、电解质平衡。(6)加强基础护理以促进患者舒适，做好家属的心理护理，以减轻焦虑，促进恢复疾病的信心。法洛四联症和法洛三联症手术后的并发症有哪些？(1)低心排血量综合征：需要严密观察患者心功能指标(如血压、心率、中心静脉压、尿量及体温等)的变化，维持两条通畅的大静脉输液通道，确保升压药等药物的持续输入，观察四肢末梢循环的变化，注意四肢的保暖。(2)灌注肺：法洛四联症术后的一种严重并发症。发病原因可能和肺动脉发育差、肺侧支多或术后液体输入过多有关，临床上主要表现为发给、进行
15、性呼吸困难、呼吸道分泌物增多和不容易纠正的低氧血症。应该保持患者呼吸道的通畅，及时吸出患者呼吸道的分泌物，严格限制入量，经常监测血浆胶体渗透压,根据其变化，按医嘱及时补充血浆及白蛋白，使之维持在合适的范围，同时密切监测呼吸机每分通气量、气道压力、吸入氧浓度及肺顺应性的变化。(3)出血过多：注意维持引流管的通畅，密切观察引流液的颜色、性质和量，同时观察伤口敷料是否有渗血，中心静脉压是否出现下降，发现凝血块立即报告医生，根据医嘱合理运用止血药，常用的止血药有鱼精蛋白、维生素K、凝血酶原复合物等。(4)心包压塞：主要是由于患者在术中止血不彻底，术后胸管引流不畅引起的，多出现在术后36h以内，当患者出
16、现心率增快、血压下降、面色苍白，引流量突然减少、中心静脉压上升、尿少时应警惕心包压塞的产生，可行B超检查早做诊断，处理方法是立即进手术室开胸打开心包，清除心包内积血及血块。(四)出院健康教育知识法洛四联症手术出院后应注意哪些事项？(1)少量多餐，饮食宜清淡，多吃新鲜水果、蔬菜和营养丰富易于消化的食物，保持大便通畅并预防消化不良。(2)早期避免剧烈活动和体育锻炼，并预防感冒。大多数患儿出院后若病情无异常变化，3个月后就可上学。(3)每天严格按照医嘱服药，不能自行停服或加服(特别是地高辛、利尿剂等)。地高辛服药时应计数患儿心率或脉搏,如果有新生儿心率低于100次/分，小儿低于80次/分，一定要停止服药并去医院就诊。利尿药可能导致电解质紊乱，长期服用应定期
