肺动脉狭窄疾病知识问答健康宣教.docx
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1、肺动脉狭窄疾病知识问答健康宣教(一)肺动脉狭窄的基础知识什么是肺动脉?肺动脉(pulmonaryartery,PA),起源于右心室,分为左肺动脉、右肺动脉,左肺动脉比较短,横行于左主支气管前方,而右肺动脉比较粗、长,经过上腔静脉和升主动脉后方向右侧横行。回心的静脉血由右心室注入肺动脉,进入肺循环,氧合成动脉血。什么是肺动脉狭窄?肺动脉狭窄是指右心室和肺动脉间的通路由于先天性畸形而产生的狭窄,包括肺动脉瓣膜、肺动脉分支、瓣环、周围肺动脉及右心室漏斗部的狭窄,其中最常见的为肺动脉瓣狭窄,占70%80%,漏斗部狭窄较少见,肺动脉主干狭窄更少。狭义的肺动脉狭窄是指单纯肺动脉瓣狭窄,多为单发,占先天性心
2、脏病的10%20%,亦可合并其他畸形。肺动脉瓣或瓣膜下的右心室漏斗部在胎儿时期发育不完善,至肺动脉狭窄,从而阻碍了右心室的排血,继而使右心室的压力逐渐增高,右心室的负荷不断增加,导致右心室肥厚,时间久了,右心室的代偿功能失调,最终导致右心衰竭。肺动脉狭窄是怎样形成的?在怀孕的早期风疹综合征和家族遗传因素是肺动脉狭窄形成的主要原因。在怀孕的前3个月内,如果孕妇患风疹,可导致胎儿出现风疹综合征,临床表现为白内障、耳聋及先天性心血管畸形,而最多的就是肺动脉狭窄。也有研究发现,肺动脉瓣狭窄有家族性,发病率为2.9%,在其他综合征中也可有肺动脉瓣狭窄,如Noonan综合征。肺动脉狭窄分为哪几种类型?(1
3、)瓣膜狭窄:最常见的单纯性肺动脉狭窄中70%80%属于肺动脉瓣狭窄,是由于胎儿时期瓣膜粘连、融合及瓣叶增厚导致瓣不能正常地开放,形成穹窿。其瓣膜孔可位于偏心或中央,使肺动脉瓣孔仅达数毫米大,或相当于瓣环直径的2/3,以维持肺部血液循环。(2)漏斗部狭窄:在单纯性肺动脉狭窄中较为罕见,多合并室间隔缺损构成法洛四联症,狭窄可位于右心室流出道的上、中、下三个部位,解剖上有时由于在漏斗部形成局限性纤维环或者因为漏斗部肌肉增厚,将右心室与右心室流出道的一部分相隔开,从而形成了第三心室。(3)瓣膜及漏斗部联合狭窄:此类型狭窄极为少见,由上述两种类型合并而成,狭窄后的肺动脉壁,因发育不良而变薄,形成狭窄后扩
4、张的改变,此种扩张在瓣膜狭窄或瓣膜及漏斗部狭窄中比较多见,而在单纯性漏斗部狭窄中较少见。肺动脉狭窄会出现哪些症状和体征?小儿的肺动脉狭窄在先天性心脏病中属于无发给型的一种,根据肺动脉畸形狭窄的不同程度,分为轻、中、重度肺动脉狭窄。轻度狭窄可无临床表现;中度狭窄在两三岁无症状,但年长后劳力时出现心悸、气喘、乏力及胸闷等;重度肺动脉狭窄则表现为呼吸窘迫、发组、昏厥及右心衰竭时相应的症状。极重的患者可出现缺氧性心搏骤停及猝死。轻度狭窄者可发育正常,重度狭窄者发育差,营养不良。收缩期响亮而粗糙的喷射性杂音的听诊区在胸骨左缘第2肋间,多数伴有震颤,心脏浊音界扩大不明显,漏斗部狭窄者杂音位置可在第3、第4
5、或第5肋间,肺动脉瓣区第二心音常常消失或减弱。(一)术前健康教育知识肺动脉狭窄要做哪些检查?(1)心电图:基本正常、右心肥厚、右心束支不完全传导阻滞、右心室肥厚伴广泛心前区T波倒置,心电轴右偏的程度可大可小,右心室压力的增高与右心室肥厚的出现存在一定的联系,而肺动脉瓣口阻力的大小与右心室压力的增高成正比。(2)胸部X线:轻度肺动脉狭窄的患者,胸部X线检查可能正常,中度及以上狭窄可有较典型的改变,即肺血管影细小且稀疏,肺野变得异常清亮,肺动脉段常明显突出,突出的程度与肺动脉狭窄程度成正比,如果有右心室扩大,心影可呈葫芦状,漏斗部狭窄和肺动脉干狭窄者肺总动脉多不扩张,可有凹陷。(3)超声心动图:超
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