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1、肺静脉畸形引流围手术期康复指导健康宣教（一）肺静脉畸形引流的基础知识什么是肺静脉畸形引流？肺静脉畸形引流是一种复杂的先天性心脏病，临床上又称为肺静脉异位连接。患者一部分或全部的肺静脉不与左心房连接，而与右心房或体静脉连接。这种类型的心脏病患者常常会合并其他的心脏畸形，如房间隔缺损等。临床上一般分为完全型和部分型两类，其中完全型肺静脉畸形引流占主要部分，为60%70%o完全型肺静脉畸形引流是一种比较严重的心脏疾病，患者的肺静脉回流血全部回流至体静脉系统，直接或间接同右心房连接,使体静脉回流的非氧合血和肺静脉回流的氧合血全部回流至右心房，左心房只能接收通过房间隔缺损分流出来的混合血。完全型肺静脉畸
2、形引流占所有先天性心脏病的1.5%3%o根据其解剖变异的部位可分为心上型、心内型、心下型和混合型四种，其中心上型最多见，占到一半左右，混合型最少，仅占到5%左右。4支肺静脉分别或者先汇合在一起以后，引流入无名静脉或者上腔静脉等，称为心上型；全部的肺静脉血直接引流到冠状静脉窦，或者直接开口于右心房等，称为心内型；肺静脉血全部引流入下腔静脉或门静脉系统，称为心下型；也有部分患者上述3种情况混合存在，称为混合型。对于完全型肺静脉畸形引流来说，右心系统同时接受肺静脉和腔静脉的血液，而左心系统无血液流入，如果左右心之间无其他交通，患者将无法生存，因此，此类患者往往同时合并有卵圆孔未闭或房间隔缺损，通过缺
3、损可以使右心系统内的混合血进入体循环，使患者得以存活。临床上也可以见到单独发生的部分型肺静脉畸形引流，但大多数都合并有其他类型的心脏疾病，最常见的就是房间隔缺损。就部分型肺静脉畸形引流的病理类型来说，最常见的是右上肺静脉连接至上腔静脉，而右下肺静脉连接右心房也相对多见。左侧肺静脉连接到无名静脉在临床上是比较少见的，另一种少见的情况是右侧肺静脉异位连接至下腔静脉，因胸部X线上显示异位连接的肺静脉形状像土耳其弯刀而被称为弯刀综合征。左侧肺静脉回流至下腔静脉者则极为罕见。肺静脉畸形引流的患者有什么症状？部分型肺静脉畸形引流患者的症状主要与分流量的大小有关，对于分流量小的患者，可以没有明显的临床症状，
4、但分流量大的患者可以在较早的时候就出现明显的临床症状，如心慌、气短、活动能力下降等，严重者可以出现咳嗽，甚至咯血。患儿易患呼吸道感染。完全型肺静脉畸形引流的患者临床症状比较典型,患者会有轻度发组（有肺动脉高压者发组十分明显），随着病情的进展，患者逐渐出现进行性呼吸困难、乏力，病情严重的患者会发生发育不良，晚期可出现右心衰竭。需要特别提出的是，临床上肺静脉畸形引流患者的肺静脉回流是否有梗阻是影响其临床症状的重要因素。对于肺静脉回流没有梗阻的患者，其临床症状出现稍晚，但大多数也会在出生1个月内出现。临床上主要表现为呼吸急促、喘息症状明显。患者极易发生喂养困难，并且还会反复出现呼吸道感染。该类患者生
5、长发育较正常婴儿明显缓慢，很多患者在半岁后出现心力衰竭。该类型的患者临床发给症状多不明显。病情严重的重症患者通常比较瘦小，哭闹不安或活动后可能会出现轻微发给，一部分患者会出现呼吸困难和心动过速。肺静脉回流有梗阻的患者症状出现早而且严重，最主要的临床表现为缺氧。患者出生后第一天就可以出现发给，也有的会延迟到数周以后。患者会表现出明显的呼吸急促和喂养困难，经常会发生呼吸困难、喘憋等肺水肿表现。肺静脉畸形引流会有哪些危害？肺静脉畸形引流是一种严重而且复杂的先天性心脏病，特别是完全型肺静脉畸形引流患者，未经治疗的患者多在出生后数周或数月内死亡，仅约50%可以存活3个月，活到1岁的患者仅有1/5左右。(
6、一)术前健康教育知识确诊肺静脉畸形引流需要做哪些检查？多数患者行超声心动图就可以确诊，胸部X线、心电图、CT血管造影和心导管造影等亦可以帮助诊断和评估手术风险。(1)超声心动图：一般都提示右心房和右心室肥大，并可以对肺静脉畸形引流的病理解剖做出明确诊断。部分型肺静脉畸形引流的超声表现与继发孔型房间隔缺损类似，经验丰富的心脏超声医生可探及异位连接的肺静脉。完全型肺静脉畸形引流的患者在心尖四腔切面探不到肺静脉在左心房的入口，但可探及肺静脉的异常入口，并可发现房间隔连续性中断。(2)胸部X线：表现为心脏扩大和肺淤血。胸部X线往往提示肺血流量增多，肺动脉段突出，右心房、右心室增大。心上型者上纵隔阴影明
7、显增宽，整个心影呈“8”字形；心内型和心下型者则在胸部X线上表现出主动脉结小，类似于房间隔缺损合并肺动脉高压的胸部X线表现。(3)心电图：表现为右心室肥厚、电轴右偏。如果超声心动图显示不清或伴有其他复杂的心脏畸形，则建议做CT血管造影或心导管造影，两者均通过注射一定量的造影剂显示肺静脉的回流情况，心导管造影还可以同时测定肺动脉压力和心房内的血氧饱和度，但具有一定的创伤性，现在已很少应用。肺静脉回流梗阻的完全型肺静脉畸形引流病情十分危重，甚至可出现心功能不全和肺部感染，这类患儿术前避免做右心导管造影，因为注射较多剂量的造影剂会影响肺部血流渗透压的改变,增加肺间质渗出，甚至出现肺动脉高压危象，尽量
8、通过超声心动图来明确诊断。肺静脉畸形引流的手术时机是何时？肺静脉畸形引流总的治疗原则是早期诊断、早期手术。对于不采取手术治疗的完全型肺静脉畸形引流患儿，有报道称其3个月内死亡率甚至可高达50%,因此，如果患儿并发肺静脉回流梗阻，常常在新生儿阶段就需要通过急诊手术来挽救生命。即使患儿无肺静脉回流梗阻而且肺动脉压较轻，也不能拖延手术时机,应该在1岁内手术，以防止疾病进行性恶化。(三)术后健康教育知识手术后的并发症有哪些？(1)低心排血量综合征：术前由于扩张的右心会影响左心房室结构的顺应性，术后容易出现低心排血量综合征。术后需要连续监测循环系统的各项指标，包括有创动脉血压、中心静脉压,条件允许则可监
9、测肺动脉压和肺毛细血管楔压，密切监测患者的体温、肝脏大小、早期引流量及24h尿量。严格控制输液速度和液体量，保持出量和入量的平衡。常规使用血管活性药物。保持中心静脉通道通畅，以确保药物能够准确进入体内发挥作用。保持引流管通畅，避免发生心包填塞。(2)心律失常：完全型肺静脉畸形引流术后容易发生各种心律失常，发生率可高达60%,特别是室上性心动过速。术后应持续心电监护，密切观察心律的变化，及时发现和处理心律失常。(3)肺动脉高压及肺动脉高压危象：肺静脉畸形引流患者术前常常合并有肺静脉回流梗阻与狭窄，所以肺血管阻力会增加,再加上大量血液自左向右分流，肺血流量明显增加，造成肺动脉压力进行性升高，严重者
10、会造成患者严重缺氧和心力衰竭等症状,而且肺小动脉常有肌层肥厚，体外循环术后常会引起肺小动脉痉挛收缩，容易产生肺动脉高压。肺静脉畸形引流的患者术后一周以内都可能发生肺动脉高压危象，最常见的诱因包括感染、烦躁、缺氧和酸中毒等。这些诱因容易导致肺血管持续性痉挛、肺血管阻力增加而引发肺动脉高压危象的发生。术后带气管插管的患者要充分镇静、充分给氧，适当的过度通气可以造成轻度的碳酸血症和呼吸性碱中毒，使肺血管扩张，从而降低肺血管阻力。治疗措施包括：保持麻醉状态，减少肺血管的应激反应；保持二氧化碳分压在30mmHg左右；充分供氧；硝酸甘油、前列腺素El或异丙肾上腺素泵入。(4)肺部感染：术后呼吸机辅助呼吸时
11、间较长的患者容易诱发肺部感染，所以要及时清理呼吸道分泌物，充分给予湿化，严格无菌操作。拔出气管插管后，要注意对患者进行雾化、翻身拍背等物理治疗，以促进痰液排出，同时配合使用抗生素来治疗肺部感染。(5)急性肺水肿：急性肺水肿是完全型肺静脉畸形引流术后早期常见的并发症。与手术吻合口的狭窄、左心房容积较小、左心的顺应性差有关。与术中及术后输血或输液过多、未能及时纠正心律失常和低心排血量综合征有关，所以术后应加强左心房和右心房的压力监测，在心排血量足够的情况下，使左心房压力维持在尽可能低的水平。避免输液过量，及时纠正低心排心量综合征和心律失常，适当使用强心、利尿剂。手术后应该注意些什么？(1)饮食：让
12、患者少量多餐，食物宜清淡、容易消化，同时需要保证摄入足够量的蛋白质和其他营养元素，适当控制饮水。(2)活动：术后3个月内避免剧烈活动。6个月后活动量可适度逐渐增加。术后心功能较差、需长期服用强心药的患者更要严格控制活动量，以免造成患儿心力衰竭。(3)休息：充足的睡眠有助于减轻患者的心脏负担，尽量让患者处于温度适宜的安静环境中，避免其情绪激动。前胸正中切口者为防止术后胸骨畸形，睡时尽量仰卧位，必要时给予胸带固定。(4)环境：室内应勤开窗通风，保持环境的清洁，术后要尽量避免感冒。少让患者去人多的场所，外出时戴口罩，并随天气变化及时增减衣服。(5)用药：遵医嘱服药。主要是强心、利尿和补钾的药，每次服
13、用地高辛时不要同时服用钙剂，而且服用地高辛前测量患者脉搏数，如果新生儿心率每分钟低于100次、婴幼儿心率每分钟低于80分、成人心率每分钟低于60次，一定要停止服用地高辛并去医院就诊。利尿剂不要随意停服，注意观察患者是否有下肢水肿的情况。在服用吠塞米等排钾利尿剂的同时，要服用氯化钾，必要时去医院检查电解质的情况，避免出现低钾血症。使用扩张肺血管药物治疗肺动脉高压的患者，要注意控制患者的活动量，同时避免患者长时间蹲踞后突然站起，以免出现头部缺血造成晕厥摔倒。注意监测患者的血压。术后患者体质较差，建议3个月后再行疫苗注射。(6)复查：术后定期称体重，短期内体重增加明显者要注意到门诊复查，根据医生的医嘱适当加用利尿剂。出院后也要定期到医院复查胸部X线、心脏彩超、心电图等，以了解其恢复情况，一般复查时间为术后1个月、3个月和1年，没有特殊情况也应每23年复查一次超声心动图和心电图。有任何不适，应及时到医院复诊。
