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1、第一节急性肾小球肾炎1概述急性肾小球肾炎(acuteglomerulonephritis,AGN)简称急性肾炎，是一类不同病因所致的感染后免疫反应引起的急性弥漫性肾小球炎性病变。其中，绝大多数是急性链球菌感染后所致的急性肾炎，称为急性链球菌感染后肾小球肾炎(acutepoststreptococcalglomerulonephritis,APSGN)o本病在溶血性链球菌感染后13周急性起病，典型临床表现为血尿、水肿、高血压、肾功能不全。本病是儿科常见疾病之一，占小儿泌尿系统疾病的第1位。国外报告其发病率为20/10万人口，国内报告占住院患儿的2%5%,占同期住院泌尿系统疾病的53.7%。本病可
2、呈流行性，但多为散发性，四季均可发病。一般由呼吸道链球菌感染后所致者多见于冬春季，而脓皮病后发病者以夏秋季多见，因此，每年1月、2月及9月、10月有两个发病高峰。本病多见于510岁儿童，V2岁者少见。78.6%病人10岁。男多于女，男女之比约为152.5:1。本病发病机制是由D溶血性链球菌A组中的致肾炎菌株感染后引起的免疫复合物型变态反应。2诊断标准2.1诊断依据(根据2001年中华儿科学会肾脏病学组方案而定)急性起病，13周前有前驱感染，如咽炎、扁桃体炎、脓皮病等。尿常规检查以血尿为主，伴不同程度的蛋白尿。离心尿沉淀红细胞5个/高倍视野，未离心尿红细胞23个/高倍视野，白细胞V10个/高倍视
3、野，蛋白+,一般Vlg24h可有水肿、少尿、高血压学龄前儿童12080mmHg(160106kPa),学龄儿童130/90011111(173/12.012)和(或)肾功能不全。起病68周内血清补体降低。有链球菌感染的血清学证据，如抗链球菌溶血素O(ASO)升高。具有上述4项可确诊为急性链球菌感染后肾小球肾炎。2.2肾功能的诊断(2。01年中华儿科学会肾脏病学组制订)2.21肾功能正常期血尿素氮(BUN)、血肌酎(SCr)及肌酊清除率(CCr)正常。2.2.2 肾功能不全代偿期血尿素氮、肌肝正常，肌肝清除率为5080nlL(minl73m2)02.2.3 肾功能不全失代偿期血尿素氮增高，10.
4、7mmolL(30mgdL)；血肌SF增高,176molL(2mgdL);肌好清除率为3050mL(min-1.73m2)21.4mmol/L(60mgdL),血肌酎2353.6molL(4mgdL),并出现临床症状，如疲乏、不安、胃肠道症状、贫血、酸中毒等。2.2.5 终末期Ccr1g24hmg(kg24h)水肿非凹陷性凹陷性，多为高度浮肿抗链球菌溶血多升高正常素。血胆固醇正常升高(5.7mmolL)血浆白蛋白正常降低(30gL)链球菌感染史常有常无2.3.2 病毒性肾炎病毒感染后35d发病；以血尿为主，少尿、水肿与高血压不明显；血清补体、抗链球菌溶血素0及肾功能正常。2.3.3 急进性肾炎
5、起病与急性链球菌感染后肾小球肾炎相似，在病程24周，患儿病情急剧恶化，出现进行性肾功能衰竭，预后差；血清补体多正常；肾脏活检病理改变为半月体性肾炎。2.3.4 慢性肾炎急性发作既往多无肾脏病史，常在感染后12d出现急性肾炎表现,贫血、高血压、氮质血症严重；尿比重低而固定。2.3.51 gA肾病在上呼吸道感染等后15d内出现肉眼血尿，不伴水肿、高血压及少尿，血尿持续15d,如此反复发作。有的患者起病缓慢，偶然发现镜下血尿，多无其他表现。抗链球菌溶血素0、补体多正常。2.3.52 型肝炎病毒相关肾炎可有血尿、水肿、高血压等肾炎表现；发病者多6岁；可有肾病综合征或肾病样蛋白尿，高血压发生率不高，抗链
6、球菌溶血素0正常，补体正常或下降；病程迁延，症状多变血乙肝病毒表面抗原(HBSAg)、e抗原(HBeAg)、核心抗体(HBCAb)阳性；常有肝肿大，可伴肝功能异常；肾活检病理改变多为膜性肾病，免疫荧光检查有乙肝病毒抗原。3治疗方案3.1 一般治疗3.1.1 休息卧床休息12周，待水肿消退、肉眼血尿消失、血压正常，即可下床活动，以后限制活动12个月，3个月内避免剧烈运动。一般2、3个月后，尿常规好转，可上学。尿常规正常3个月后可恢复体力活动。3.1.2 饮食一般为高糖、低蛋白、低盐、适量脂肪饮食。蛋白质lg(kgd),如氮质血症明显，蛋白。.5g/(kgd)。食盐12g(kgd).有严重水肿、少
7、尿时，限水、限盐60120m(kd),尿量恢复、水肿消退后，过渡到正常饮食。3.2 基本药物治疗3.2.1 抗生素青霉素G,5万10万U(kgd),分2次肌内注射或静脉滴注，连用710d.过敏者改用红霉素或其他大环内酯类药物等。3.2.2 对症治疗3.2.2.1 利尿用于限水、限盐、卧床后仍有水肿、少尿、高血压者。可用氢氯睡嗪(双氢克尿塞)，25mg(kgd),口服。严重者，用吠塞米(速尿)，12mg(kg次)。必要时，68h后重复应用。禁用保钾利尿剂及渗透性利尿剂。3.2.2.2 降血压用于限水、限盐、利尿、卧床后，舒张压仍90mmHg(12kPa)者。首选硝苯地平(心痛定)，0.203mg
8、(kg次)，34次/d口服；卡托普利(开搏通)，0.3mg(kgd)起,视疗效增量，最大量Img/(kgd)；肿苯达嗪,l2mg(kgd),分3次口服；严重高血压者，可肌内注射利血平，0.07mg(kg次)(最大量V1.5mg次)，以后按0.02mg(kgd),分3次口服维持。3.2.3 重症病例的治疗3.2.3.1 高血压脑病硝普钠510mg加入10%葡萄糖液100mL,静脉滴注速度lg/(kgmin),监测血压，防止低血压；或用二氮嗪，35mg(kg次)，于0.5Imin内静脉注射，必要时30min后重复1次。同时，静脉注射吠塞米2mgkg.有抽搐者，应用地西泮(安定)，03mg(kg次)
9、，总量V10mg,缓慢静脉注射。辅以吸氧。3.2.3.2 严重循环充血严格控制水钠入量。吠塞米，2mg(kg次)，静脉注射；酚妥拉明，0.10.2mg(kg次)，用量V5mg次，缓慢静脉注射。伴高血压者，应用降压药。3.2.3.3 急性肾功能不全保持水、电解质和酸碱平衡，纠正高血钾。供给热量125.5167.3kJ(kgd)3040kcal(kgd),多巴胺，35g(kgmin),静脉滴注；酚妥拉明，5g(kgmin),静脉滴注；然后应用味塞米，12mg(kg次)。严格控制液体入量。每日液体量=前一日尿量+不显性失水10-15mL(kgd)+吐泻丢失量-内生水量100mL(m2.d),达到透析
10、指征时，尽早进行透析治疗。4疗效评估2周左右，患儿水肿消退，血压正常，尿量正常；46周，尿常规检查基本正常，为治愈。少数病人镜下血尿可持续6个月1年或更久。5预后评估本病预后良好，痊愈率90%95%。严重病例病死率1%2%或更低，转为慢性肾炎者90%；继发性肾病综合征多见于过敏性紫瘢、系绕性红斑狼疮、乙型肝炎病毒相关肾炎等疾病；先天性肾病综合征少见。本文只讨论原发性肾病综合征。原发性肾病综合征病因不明，病理类型主要有5种，即：微小病变、系膜增生性肾小球肾炎、局灶性节段性肾小球硬化、膜性肾病及膜增生性肾小球肾炎。儿童以微小病变最多见，其次是系膜增生性肾小球肾炎。根据肾病综合征的临床表现，可将其分
11、为单纯型与肾炎型肾病综合征两型。2诊断标准2.1 诊断依据(2001年中华儿科学会肾脏病学组制订)大量蛋白尿(1周内3次查尿蛋白定性+-+,24h尿定量250mgkg);低白蛋白血症(血浆白蛋白V30gL);血胆固醇5.7mmolL(220mgdL);不同程度的水肿。以上4条中，以大量蛋白尿和低蛋白血症为必要条件。2.2 分型诊断标准2.2.1 单纯型肾病只具有上述4条特征者。2.2.2 肾炎型肾病除具有上述4条特征外，又具有下列4项之一项或多项者：2周内分别3次以上离心尿检查，尿红细胞210个/高倍视野，并证实为肾小球源性血尿；反复或持续高血压，学龄儿童血压213090mmHg(17.33/
12、12.00kPa),学龄前儿童血压”2080mmHg(16.00/10.67kPa),并除外使用糖皮质激素等原因所致；肾功能不全，并排除由于血容量不足所致；持续低补体血症。2.2.3 单纯型肾病与肾炎型肾病的区别见表2。表2单纯型肾病与肾炎型肾病的区别项目单纯型肾病肾炎型肾病好发年龄27岁常7岁水肿高度中高度蛋白尿选择性非选择性尿红细胞VIO个/高倍视野之10个/高倍视野血压(120-130)(80-(120130)(8090)mmHg90)mmHg血尿素氮10.7mmolL10.7mmolL血清不提正常降低CH50、C3血Y球蛋白肾活检病理检查激素疗效减少多为微小病变多为激素敏感型正常或升高
13、多为非微小病变激素耐药型或激素依赖2.3 并发症2.3.1 感染可见上感、支气管炎、肺炎、皮肤拜肿、蜂窝织炎、原发性腹膜炎、尿路感染等。2.3.2 低血容量休克表现为烦躁不安、四肢湿冷、皮肤大理石状花纹、脉搏细速、心音低、血压下降。2.3.3 电解质紊乱可发生低钠血症、低钾血症、低钙血症。2.3.4 血管栓塞肾静脉血栓形成时，可有腰痛、肉眼血尿、肾衰竭，也可有肺栓塞、脑栓塞等。2.3.5 急性肾功能不全多为低血容量所致的肾前性肾功能不全。2.4 鉴别诊断2.4.1 急性肾小球肾炎肾炎型肾病应与急性肾小球肾炎鉴别（表1）。2.4.2 乙型肝炎病毒相关肾炎多为6岁发病，可有肾病综合征或肾病样蛋白尿，高血压发生率不高，补体正常或下降，病程迁延，症状多变，血乙肝病毒表面抗原、e抗原、核心抗体阳性，常有肝肿大，可伴肝功能异常。肾活检病理改变多为膜性肾病，免疫荧光检查有乙肝病毒抗原。原发性肾病综合征伴乙型肝炎病毒感染与乙型肝炎病毒相关性肾炎区别困难，但后者肾小球免疫荧光检查有乙肝病毒抗原。
